[导读] 编译整理：魏建国，王强
鉴别诊断及图例赏析
8.副神经节瘤（假嗜酸性的颈部及颞骨肿瘤）
头颈部副神经节瘤一般为副交感型。该肿瘤中的主细胞胞质丰富，呈嗜碱性至嗜酸性表现的颗粒状，典型情况下呈器官样（小圆形或稍拉长的巢状），周围有支持细胞。胞质丰富、颗粒状、嗜酸性表现，加之是“颈部肿物”活检标本，此时需注意鉴别很多病种，本系列文章中其他部分也有讲述。免疫组化标记两种细胞，对于诊断有很大帮助。
图11.（A）伴巢状或器官样结构的副神经节瘤，有丰富的血管网。（B）副神经节瘤中的细胞胞质丰富、颗粒状，需注意其他嗜酸细胞病变，尤其病变位于头颈部时。（C）免疫组化Syn，主细胞阳性。（D）病变中的支持细胞表达S-100，但这一点并非副神经节瘤所特有，对于其诊断也并不敏感。
关于副神经节瘤有很多风险分层方案，具体如PASS、GAPP、COPPS；不过，需要注意的是副神经节瘤应视为有恶性潜能。副神经节瘤的转移是指出现在正常情况下无副神经节的区域。
约40%的副神经节瘤与遗传性突变有关，最常见为SDHD突变。头颈部SDH缺陷型副神经节瘤倾向于细胞小、胞质透明而不是大量颗粒状嗜酸性胞质。
9.中耳的乳头状囊性肿瘤-嗜酸细胞型（中耳的嗜酸细胞肿瘤）
中耳和内耳的肿瘤少见，伴乳头状形态者更是罕见，这类病变主要有：中耳/颞骨鼻腔鼻窦乳头状瘤、内胚窦瘤、中耳腺瘤（此前称为中耳侵袭性乳头状瘤）。与鼻腔的乳头状瘤相同，颞骨的乳头状瘤也分为内翻性、嗜酸细胞性、外生性，其中内翻性最常见。颞骨乳头状瘤约半数同时存在鼻腔鼻窦或鼻咽部的受累，因此支持通过咽鼓管直接累及的理论。中耳/颞骨处异位的施耐德型上皮可能也是部分病例的发生来源，尤其是肿瘤仅见于这些部位者。该肿瘤的复发或恶性转化较鼻腔鼻窦乳头状瘤更为常见，但恶性者仅报道于内翻亚型。
最近有人报道了两例少见的中耳乳头状-囊性肿瘤，其中一例为嗜酸细胞性，类似嗜酸细胞性鼻腔鼻窦乳头状瘤；另一例衬覆黏液上皮。这两个病例均无明显恶性特征，且无鼻腔鼻窦的同时受累。二代测序表明嗜酸细胞性乳头状-囊性肿瘤中有MKRN1::BRAF融合。这是一种少见融合，但此前在几种恶性肿瘤中有过报道，如结肠腺癌、胰腺腺癌、甲状腺癌。该病变是否和前述“经典”嗜酸性颞骨鼻腔鼻窦乳头状瘤不同，目前还不清楚。
10.朗格汉斯细胞组织细胞增生症（头颈部的一种假嗜酸性病变）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症属于罕见病变，但可累及诸多器官，单灶或多灶均可；儿童比成人多见。头颈部是该病变的典型发生部位，骨和皮肤最常见受累部位分别为颅骨和头皮。组织学上，朗格汉斯细胞有核沟，细胞核呈咖啡豆样，胞质丰富、嗜酸性，背景为包括嗜酸性粒细胞在内的混合型炎症细胞，且嗜酸性粒细胞可能很显著。免疫组化可确定病变中的细胞性质。
非朗格汉斯细胞组织细胞增生症也可发生于头颈部，如幼年性纤维黄色瘤、组织细胞肉瘤、Erdheim-Chester病等。组织细胞内大量颗粒状胞质会导致细胞呈嗜酸性表现，需要注意鉴别。头颈部还有大量病变的细胞会出现嗜酸性表现，其特征简介见表1。
表1. 头颈部某些假嗜酸性病变的特征
图12.（A）朗格汉斯细胞组织细胞增生症，可见有核沟、细胞核呈咖啡豆样、胞质丰富、嗜酸性的朗格汉斯细胞，背景为混合性炎症。（B）颗粒细胞瘤的胞质丰富、颗粒状，可能会考虑到嗜酸性病变；被覆鳞状上皮增生可非常显著。（C）伴横纹肌特征的肿瘤（如本例，是发生于腮腺的横纹肌肉瘤），可因胞质丰富、嗜酸性而类似嗜酸性细胞病变。（D）转移性肿瘤，如肾细胞癌转移至腮腺，可呈嗜酸性表现。
——全文完——
往期回顾：
头颈部病理十大-嗜酸细胞病变十大（一）
头颈部病理十大-嗜酸细胞病变十大（二）
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