[导读] 编译整理：魏建国，王强
病种拾遗及图例赏析
6.软组织肿瘤
神经鞘瘤一般以神经为中心，且有Antion A区和Antoni B区的特征。血管玻璃样变很有特点，也可有显著退行性变，如组织细胞、囊性变、出血等。
图8.本例神经鞘瘤，为有包膜、细胞稀疏的梭形细胞病变，细胞核有退行性变的非典型，有出血。
平滑肌瘤可类似肌上皮肿瘤，不过一般呈相互交织的束状表现，且平滑肌细胞的细胞核呈雪茄烟样、即两端钝，且常有核旁空泡。出现退行性变、尤其黏液样改变时可类似肌上皮增生。可能会有脂肪化生，此时应注意结合免疫组化鉴别血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）。
图9.平滑肌瘤，肿瘤细胞的细胞核两端钝，有核旁空泡；瘤细胞排列呈相互交错的束状。
骨外黏液样软骨肉瘤组织来源不明，常呈结节状生长；细胞形态均一，呈条索状、簇状或网状生长，背景为大量黏液样基质。该肿瘤与肌上皮癌的组织学特征有显著重叠，只有检测NR4A3融合（与EWSR1或TAF15）才能做出鉴别。
图10.骨外黏液样软骨肉瘤，为温和的上皮样细胞，背景为疏松黏液样基质。
GLI1改变的软组织肿瘤是一种最近才认识的、以分子定义的间叶性肿瘤，形态学表现为上皮样和梭形混合，但明确有GLI1基因改变；最常见为GLI1基因的融合，但也可有扩增，偶见相邻基因的共扩增。该肿瘤40%发生于头颈部，最常见为舌部；患者多为年轻人，无性别差异。该肿瘤常见浸润性生长，尤其侵入血管。组织学表现多变，核分裂有限，间质为黏液样至透明变性表现，伴显著毛细血管大小的管腔。关于该组肿瘤，可参阅我们公众号此前编译的文献-《分子时代学病理-免疫组化尚可一战》https://mp.weixin.qq.com/s/weOqNM1Y2768iFqzsEwebw
图11.一例发生于下颌下腺的PTCH1::GLI1融合的间叶性肿瘤，其中有上皮样细胞，胞质透明至嗜酸性，排列呈巢状，有纤细分枝状毛细血管网分隔（左侧）；具体为黏液样间质中、条索样排列（右），类似肌上皮肿瘤。
滑膜肉瘤会有程度不等的上皮分化，且分子特征方面有SS18和SSX1、SSX2或SSX4基因的融合。形态学方面，核分裂不多，一般无坏死，偶可见肥大细胞。可有钙化，但一般没有黏液样间质。
图12.一例单相型梭形细胞型滑膜肉瘤，细胞呈拉长的梭形，合体状，无上皮成分。这种情况需免疫组化或分子检测明确诊断。
7.其他肿瘤
尤其位于黏膜部位（小涎腺处）的时候，肌上皮肿瘤必须注意鉴别鳞状细胞癌；形态学上，细胞呈透明胞质、或呈梭形时更是如此。一般鳞状细胞癌可见源自表面，但有时候表面黏膜溃疡或脱落。可有局灶角化、角化不良或胞质的不透光、橘黄色表现。可能局灶有细胞间桥，甚至可能非常显著；常有促纤维结缔组织增生性间质，不太可能出现黏液样间质。转移性鳞状细胞癌的诊断可能难度更大，尤其几乎全部呈透明细胞改变的情况下。
图13.一例转移性透明细胞型鳞状细胞癌，该视野中并无明显鳞状分化证据；但在另外的视野可见典型鳞状细胞癌组织学特点。
黏膜的梭形细胞型黑色素瘤为具有黑素分化的恶性肿瘤，如在表皮内查见交界活性或Paget样播散，则可证实肿瘤为原发。不过，上消化呼吸道的肿瘤有很多会出现溃疡而导致这一特点无法确定。肿瘤转移至涎腺及相关淋巴结的时候，可能也会类似相应部位的原发肿瘤。
图14.转移性恶性黑色素瘤，该处病灶中既有上皮样细胞（箭头所示）、又有梭形细胞；可见显著核仁。
浆细胞瘤的浆细胞样表现也可见于肌上皮来源肿瘤。骨外浆细胞瘤不常见，结合影像学有助于明确诊断。形态学方面，浆细胞呈散在、簇状、或片状；细胞有偏位的圆形细胞核，染色质呈轮辐状，一般有核旁空晕（Hof带）；淀粉样物沉积、Russel小体、Mott细胞有助于明确诊断。淋巴造血系统恶性肿瘤累及涎腺时，背景中的淋巴上皮病变可能有助于鉴别。
图15.本例为结外边缘区B细胞淋巴瘤，可见显著浆样分化，伴淋巴上皮病变，有助于判定为淋巴造血系统病变。
8.涎腺恶性肿瘤之腺样囊性癌
腺样囊性癌为导管上皮和肌上皮的双相型肿瘤，呈特征性的管状、筛状、实性结构，且有嗜碱性基质和基底膜样物。不过，有时候仅有一种显著模式，尤其小活检标本中，比如导管分化缺失而实性、透明肌上皮成分为主时，需要注意鉴别肌上皮肿瘤。不过，该肿瘤有上皮-间质裂隙，一般瘤细胞并无梭形表现，细胞核成角、深染，呈“锥形”。此外，肌上皮癌中并无筛状表现和神经周围侵犯特征。
图16.（左）一例呈基底样表现的腺样囊性癌，本视野中主要为实性表现，肌上皮细胞的细胞核深染、成角，且可见导管细胞。（右）本例腺样囊性癌中，可见上皮-间质裂隙；瘤细胞为双相型表现，有基底膜样物及氨基多糖类物质分隔。
9.涎腺恶性肿瘤之上皮-肌上皮癌
上皮-肌上皮癌为特殊的双相型癌-中央为管状的导管结构，周围有显著肌上皮。这一肿瘤也要注意和肌上皮癌鉴别，但小标本中中央的导管结构可能不是那么显著，很多时候仅在免疫组化中才可确定；而如果肌上皮显著时，可呈透明表现或梭形表现。嗜酸性亚型上皮-肌上皮癌更难识别出双相型特点，因为嗜酸性细胞常挤压管腔。
图17.（左）一例上皮-肌上皮癌，可见中央导管细胞、外周透明表现肌上皮的双相型结构；（右）一例显著嗜酸性表现的上皮-肌上皮癌，但仍有双相型结构（中上部）。
10.涎腺恶性肿瘤之玻璃样变透明细胞癌
这是一种由透明、嗜酸性细胞排列呈片状、条索状、梁状或巢状的低级别癌，背景为程度不等的透明样基质。这可能是仅凭HE最难和肌上皮肿瘤鉴别的病种，当然是指肌上皮肿瘤为透明细胞亚型时。该肿瘤最常见于小涎腺。病变中致密、透明样变的基底膜样间质成分可能最有助于判定，但小活检中并不一定总是存在。瘤细胞胞质透明，但并非所有肿瘤细胞都如此。此外，常见极为显著的细胞边界。罕见情况下可见黏液细胞和局灶鳞状分化。作为透明细胞肿瘤来说，该肿瘤中的EWSR1重排与其他肿瘤类型有重叠，但玻璃样变透明细胞癌中的融合配体是ATF1，不过这一点也并非所有病例均存在。
图18.（左）一例涎腺的玻璃样变透明细胞癌，瘤细胞胞质呈透明或嗜酸性表现，排列呈条索样、梁状、巢状及片状，背景为特征性的玻璃样变基质。（右）玻璃样变透明细胞癌常见极为显著的透明细胞侵犯神经周围。
——全文完——
往期回顾：
头颈病理十大之肌上皮肿瘤十大（一）
头颈病理十大之肌上皮肿瘤十大（二）
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