[导读] 编译整理：魏建国，王强
病种拾遗及图例赏析
1.肌上皮瘤
如其名字所示，肌上皮瘤中不能出现破坏性浸润、肿瘤坏死、细胞多形性、核分裂增加、非典型核分裂。不过，粗针穿刺活检标本中无法对病变边缘进行评估。
软组织的肌上皮肿瘤与涎腺、黏膜原发的肌上皮肿瘤存在显著重叠，但已证实前者更多见INI1表达缺失。
图1.肌上皮瘤，有包膜或境界清楚，无浸润证据；常有黏液样至透明间质，将肿瘤细胞分隔为条索状或巢状。该肿瘤完全为肿瘤性肌上皮细胞构成。
图2.肌上皮肿瘤中细胞和结构特征的多样性：细胞可为梭形（A）、上皮样（B中箭头所示）、浆细胞样（B中右侧、C）、横纹肌样（D）、透明细胞（E）、嗜酸性细胞（F）；结构则可以是实性片状（A）、单细胞样（B中箭头所示）、条索样（B、D）、梁状（E）、巢状（B、E、F）。
图3.肌上皮肿瘤免疫组化：肿瘤为单一细胞类型，因此常表达广谱CK（A）、SOX10（B）、p40（C）、GFAP（D）等，着色模式从散在至弥漫、弱阳性至强阳性不等，取决于具体病例。
2.肌上皮癌
肌上皮瘤对应的恶性肿瘤，即完全为肌上皮细胞构成、并有浸润性的肿瘤。涎腺肌上皮癌和软组织肌上皮癌的组织学特征有重叠，但后者另有特征性。涎腺肌上皮癌约半数发生于多形性腺瘤，仅罕见情况下才有前驱的肌上皮瘤。
图4.肌上皮癌表现为膨胀性结节或浸润性巢状结构，这是其破坏性浸润的表现；可见肿瘤坏死及神经周围侵犯。该肿瘤完全为肿瘤性肌上皮细胞构成。
肌上皮瘤和肌上皮癌均需注意和一组有上皮样、浆细胞样、梭形细胞样表现的病变鉴别，包括良性及恶性涎腺肿瘤、软组织肿瘤、恶性黑色素瘤、癌、甚至浆细胞瘤。部分病种的鉴别详见后述，免疫组化方面的鉴别点详见表1。
表2.部分肌上皮型表现肿瘤的免疫组化特点
3.良性涎腺肿瘤之多形性腺瘤
涎腺最常见的肿瘤，形态多变的基础上（如可以表现为上皮、基底样、肌上皮，间质可为黏液样、软骨样、透明样、骨化等）具有显著的肿瘤间、肿瘤内异质性。一般恶性转化的风险不足1%，即表现为癌在多形性腺瘤中。形态学方面的导管结构或管状结构，有助于和肌上皮瘤的鉴别。不过，富于细胞的多形性腺瘤中导管分化极少，显著管腔少见，且软骨黏液样基质也少见或缺失。
图5.一例富于肌上皮的多形性腺瘤。这是一种双相型肿瘤，因此可见导管上皮成分形成的腺泡或微囊状结构，周围有肌上皮细胞；背景为黏液样或软骨黏液样基质。
4.良性涎腺肿瘤之嗜酸细胞瘤
该肿瘤全部是大而多边形、胞质内有大量异常线粒体的细胞（嗜酸性细胞）构成，且必须不能满足其他类型涎腺肿瘤的诊断。该肿瘤还需注意和多结节性嗜酸性增生鉴别，不过与肌上皮肿瘤鉴别时，肌上皮肿瘤一般不会表现为多灶性。该肿瘤的细胞胞质丰富，因此着色较深；但也会穿插有淡染细胞（细胞核卵圆形、空泡状）。也可因胞质内大量糖原而呈透明细胞表现，但颗粒状、嗜酸性的特征一般都会存在。
图6. （左）完全由胞质丰富、嗜酸性、颗粒状的大嗜酸性细胞构成的嗜酸细胞瘤；有时可见深染的细胞（黑色箭头所示）；（右）部分嗜酸细胞瘤中也可能会有透明细胞改变。
5.良性涎腺肿瘤之闰管病变
包括增生、腺瘤在内的闰管细胞病变，都是双层上皮（上皮和肌上皮）的闰管增生，一般为其他原因切除腺体中偶见。
图7.闰管细胞病变，为双相型细胞构成的闰管的增生，内侧为立方状导管上皮，外侧为肌上皮，常与周围浆液性腺泡（黑色箭头所示）混杂在一起。
——未完待续——
往期回顾：
头颈病理十大之肌上皮肿瘤十大（一）
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