[导读] 编译整理：魏建国，王强
近日，《Head Neck Pathol》杂志组织发表了十篇以“Top 10”为题的头颈部病理鉴别诊断综述性文献。这组文献每篇针对一个或一类病种，详尽讨论其鉴别诊断中的十个病种或十个问题。这一系列文章的总结性很强，对临床病理诊断具有重要指导意义。为帮助大家更好的了解及掌握，我们选择其中的重要知识点编译介绍如下。
本期编译介绍的，是捷克病理专家Martina和美国病理专家Darren撰写的鼻腔鼻窦基底细胞样肿瘤十大鉴别诊断。
从一个病例说起
患者69岁，男性，已确诊鼻腔鼻窦高级别肿瘤，进展期并有肝转移。该肿瘤组织学表现为上皮样，结构为实性及梁状，但边缘有一定乳头状表现。偶有散在的小灶角化。瘤细胞体积大，呈基底样、栅栏状，且有纤细的基底膜样物。瘤细胞的细胞核圆形至卵圆形，大而深染、多形性，有居中的小核仁。核分裂4个/10HPF。可见脉管侵犯。部分区域可见管状结构或腺样结构，衬覆嗜酸性、大汗腺样上皮。表面黏膜有溃疡，但尚完整，并可见化生性鳞状上皮的高级别异型增生表现。
图1.非角化型鳞状细胞癌，瘤细胞为形态相对温和的基底样表现，呈实性巢状，可见流产型角化，且表层上皮有高级别异型增生。
免疫组化检测，瘤细胞表达高分子量CK（OSCAR、AE1/AE3）、p63、p16（70%瘤细胞阳性）。阴性指标有：MYB，NUT，FLI1，CD99，SOX10；因此排除了腺样囊性癌、NUT癌、Ewing肉瘤（包括造釉细胞瘤样Ewing肉瘤）、HPV相关多表型癌。增殖指数为50%。FISH进行分子检测，EWSR1、FLI1、MYB、MYBL1、NFIB基因均完整，排除了（造釉细胞瘤样）Ewing肉瘤、腺样囊性癌、RT-PCR证实有高危型的HPV16感染并有E6/E7癌基因。
图2.免疫组化检测，瘤细胞强阳性表达p63（左），p16约70%的细胞阳性（右）。
根据上述相关结果，该例诊断为HPV相关的非角化型鳞状细胞癌伴肝转移（4期）。
伴基底样形态病变的鉴别诊断考虑
鼻腔鼻窦的标本因为解剖学的局限，一般为碎片状，且肿瘤坏死和促纤维结缔组织增生更是导致有诊断意义的肿瘤细胞数量少。为避免人为导致的无法诊断，病理医师应遵循一定的处理顺序，尤其标本数量不是那么充分的情况下。一般大部分病例首选免疫组化，但如果形态学高度可疑某种有靶向治疗可能的肿瘤时，也可建议进行分子检测作为补充。
表1.鼻腔鼻窦基底样肿瘤鉴别诊断
表2.鼻腔鼻窦基底样肿瘤免疫组化特征
备注：M表示肌上皮/基底细胞。
——未完待续——
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参考文献
[1]Baněčková M, Cox D. Top 10 Basaloid Neoplasms of the Sinonasal Tract. Head Neck Pathol. 2023;17(1):16-32.
doi:10.1007/s12105-022-01508-8
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