WHO女生5ed第三章腹膜（二）

abin 华夏病理 2023-03-30 5044 评论

往期回顾：

WHO女生5ed第三章腹膜（一）

3.钙化性纤维瘤

定义

钙化性纤维瘤 (CFT) 是一种良性间质肿瘤，由纤维母细胞组成，位于多少不等的胶原性间质内。

ICD-O 编码

8817/1 钙化性纤维瘤

ICD-11 编码

2F74&XH7TH6 腹膜的不确定行为的肿瘤&钙化性纤维瘤

相关命名

不推荐：钙化性纤维性假瘤

亚型

无

部位

CFT 通常发生于胃肠道、腹膜、胸膜和肠系膜，据报道罕见发生于输卵管壶腹。

临床特征

肿瘤通常是偶然发现，但也可能导致腹部肿块相关症状。多发性肿瘤患者也有报道。

流行病学

CFT似乎有女性优势，男/女=0.19/1，最常见于婴幼儿和年轻成人。腹膜是第五最常见累及部位，前四分别是胃、小肠、肺和肠系膜。

病因学

CFT 可能与创伤有关。

发病机制

由于CFT发生于低年龄，有人提出遗传学易感性。

大体检查

大多数病变是孤立性，但也可能多发。CFT 似乎边界清楚，实性，质硬的肿块，平均大小 4.6cm，大小变化范围很大。切面灰白色，沙砾感。

组织病理学

肿瘤特征是丰富的、少细胞性、透明变性胶原，有散在钙化，可呈沙砾体样，并有慢性淋巴浆细胞浸润。也含有散在的梭形细胞，核温和，

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：大小不一的裂隙样、管状和囊腔，囊内可有乳头，衬间皮细胞；发生于腹膜者，不浸润邻近组织。

理想标准：表达间皮细胞标记物；L1CAM ( TRAF7突变的一种标记物) 可能有帮助。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.15 钙化性纤维瘤。A 肿瘤细胞少，伴有透明变性的胶原和钙化。B 肿瘤显示散在的沙粒体样钙化。C 致密的胶原间质内常有慢性淋巴浆细胞浸润和淋巴滤泡形成。

4.胃肠道外间质瘤

定义

胃肠道外间质瘤 ( EGIST) 是一种间叶性肿瘤，具有变化多端的生物学行为，特征是向 Cajal间质细胞分化，但发生在胃肠道外。

ICD-O 编码

8936/3 胃肠道外间质瘤

ICD-11 编码

2F74&XH8RP6 腹膜的不确定行为的肿瘤&胃肠道间质瘤 NOS

相关命名

无

亚型

无

部位

EGIST主要累及网膜、肠系膜和后腹膜。它们可能来自未被发现的原发部位的转移或来自胃肠道的附着肿块。极罕见情况下，EGIST可累及实性器官，如肝和胰。

临床特征

患者通常表现为腹盆腔肿块、腹部不适和/或疼痛。手术或放射学检查可能发现无症状的小肿瘤。

流行病学

EGIST 罕见，可发生于任何年龄。

病因学

未知

发病机制

大多数EGIST含有KIT或PDGFRA癌基因的功能获得性突变。

大体检查

EGIST可为单个或多发，可以非常大。切面可为实性或囊性，伴出血和坏死。

组织病理学

EGIST的组织病理学特征类似于胃肠道相应肿瘤。单个肿瘤类似于胃肠道间质瘤 ( GIST) ，而多结节 EGIST 更可能显示类似于小肠GIST的组织学特征。部分病例可有不确定的组织学表现。组织学模式包括梭形、上皮样、有空泡、巢状和黏液样。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

大约 70%的EGIST含有KIT或PDGFRA基因的突变。

必要标准：局限性肿瘤，形态学上一致的梭形细胞肿瘤或上皮样肿瘤，免疫组化表达 KIT( CD117) 和/或 DOG1。

分期

风险分层优于解剖学分期。

预后和预测

无法手术的EGIST预后差。具有小肠 GIST特征的肿瘤更可能呈侵袭性过程。核分裂象活跃和坏死也中不利预后因素。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.16 胃肠道外间质瘤 ( EGIST) 。A 网膜原发性 GIST，呈混合性梭形细胞和上皮样形态学。免疫组化， KIT 阴性 ( B) 而 DOG1 弥漫阳性 ( C) 。 KIT 阴性的 GIST 通常含有 PDGFRA突变。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.17 胃肠道外间质瘤 ( EGIST) 。网膜原发性 GIST，上皮样型伴黏液样间质。这个肿瘤含有PDGRFAp.Asp842Val 突变。

5.腹膜的孤立性纤维瘤

8815/3 孤立性纤维瘤，恶性

定义

孤立性纤维瘤 ( SFT) 是一种具有纤维母细胞分化的肿瘤，具有显著的、分支状、薄壁血管和 NAB2-STAT6基因重排。

ICD-O 编码

8815/1 孤立性纤维瘤 NOS

ICD-11 编码

2F74&XH7E62 腹膜的不确定行为的肿瘤&孤立性纤维瘤 NOS

相关命名

不推荐:血管周细胞瘤;巨细胞血管纤维瘤;良性孤立性纤维瘤

亚型

形成脂肪的 (脂肪瘤性) 孤立性纤维瘤;巨细胞丰富的孤立性纤维瘤;去分化的孤立性纤维瘤;孤立性纤维瘤，恶性

部位

腹膜、网膜、肠系膜、后腹膜和腹壁。

临床特征

SFT常有腹部肿块相关的症状和体征。常有疼痛，偶有低血糖。

流行病学

SFT少见，发病年龄广泛，高峰发病年龄40至60岁。

病因学

未知

发病机制

具有 NAB2-STAT6基因融合，这是由于染色体 12q的臂内倒位。

大体检查

SFT 往往呈局限性，实性，大小不一。

组织病理学

肿瘤由梭形至卵圆形细胞组成，具有不清楚的嗜酸性胞质，呈现无结构的生长方式，位于不同程度的胶原化间质中。有分支状、薄壁的鹿角形血管，可透明变性。可出现黏液样变。核分裂象计数通常低，无显著的核多形性或坏死，但细胞密度可能高。罕见肿瘤可含有成熟的脂肪组织 (形成脂肪的 SFT) ，混杂多核巨细胞群 (巨细胞丰富的SFT) ，或过渡为肉瘤 (去分化的SFT) 。SFT通常呈CD34和STAT阳性，但在未分化病例中可能表达缺失。STAT6 是敏感且特异的替代物，用于检测这些肿瘤中的所有融合。

细胞学

细胞学材料显示卵圆形、拉长的或圆形细胞，有纤细的胞质和嗜酸性胶原性间质。

诊断性分子病理学

NAB2-STAT6基因融合是 SFT的致病因素。但是，如果不用多重测序分析，其难以检测。

诊断标准

必要标准：梭形/卵圆形细胞；分支薄壁血管，不同程度的胶原沉积； CD34和/或 STAT6表达。理想标准 (选择性病例) ：检测到 NAB2-STAT6基因融合。

分期

风险分层模型优于解剖学分期。

预后和预测

纵观所有累及部位，复发率约 30%，且5年后复发率高达40%；罕见15年后复发。最广泛使用的模型整合了核分裂象计数 (>2 个/mm2 ，相当于≥4 个/10HPF， 0.55m直径和 0.24mm2) 、患者年龄 (≥55 岁) 和肿瘤大小 ( 5cm) ，将肿瘤分为低风险、中风险和高风险组。如果加上坏死，许多病例被分为低风险组。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.18 孤立性纤维瘤 ( SFT) 。梭形和卵圆形细胞增殖，无结构的生长方式，分支的鹿角状薄壁血管，位于胶原化间质内。

6.腹膜的低级别子宫内膜间质肉瘤

定义

子宫内膜间质肉瘤是一种低度恶性间叶性肿瘤，类似于增殖型子宫内膜间质。

ICD-O 编码

8931/3 低级别子宫内膜间质肉瘤

8930/3 高级别子宫内膜间质肉瘤

ICD-11 编码

2C51.Y&XH1S94 腹膜的其他特指性恶性肿瘤&子宫内膜间质肉瘤，低级别

相关命名

无

亚型

无

部位

这些肿瘤累及腹/盆腔、肠壁、后腹膜和其他部位 (发生率递减) 。

临床特征

常有腹/盆腔肿块相关的症状和体征，其次是胃肠道和尿路症状，但肿瘤也可能偶然发现。

流行病学

腹膜的宫内膜间质肉瘤罕见。

病因学

未知

发病机制

这些肿瘤通常并发子宫内膜异位症。由于腹膜子宫内膜间质肉瘤尚无分子学研究，因此未知其与子宫的相应肿瘤有无相同的分子改变。

大体检查

肿瘤可累及一个或多个部位，大小悬殊 (大至25cm) 。切面呈均匀实性，黄色至褐色，但也可见囊性变，尤其是伴有子宫内膜异位症的病例。

组织病理学

这些肿瘤可能没有子宫相应肿瘤那样典型的舌状浸润模式，常呈多结节生长。特征是弥漫生长的均匀的小细胞，胞质稀少，温和的卵圆形核，程度不同的核分裂象活性，类似于增值型子宫内膜间质。然而可能见到纤维瘤样背景（正如卵巢肿瘤的报道）。其他特征包括透明斑块、性索样分化、子宫内膜样型腺体、平滑肌分化、假乳头状生长、黏液样变和大量泡沫样组织细胞。血管呈螺旋动脉样，有时透明变性肿瘤细胞可能旋涡状围绕血管。可发生向高级别间质肉瘤的转化。肿瘤常呈CD、ER和PR阳性，可表达平滑肌标志物（常用actin和desmin）和角蛋白，而性索样分化区域常呈inhibin和calretinin等性标记物阳性。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：小而均匀的细胞弥漫生长，细胞异型性轻微，类似于增殖型子宫内膜间质。

理想标准：出现并存的子宫内膜异位症。

分期

该肿瘤通常不分期。

预后和预测

这些肿瘤可复发，但总体上呈惰性。在最大系列研究中，超过半数患者在最后随访时无病存活。该研究中，不利预后因素包括胃肠道累及和并存高级别成分。核分裂象活性与预后无关。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.19 腹膜的子宫内膜间质肉瘤。A 肿瘤呈不规则的岛状，浸润腹膜纤维结缔组织 B肿瘤由均匀的卵圆形细胞组成，胞质稀少，伴有小血管增殖

7.促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

定义

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 ( DSRCT) 是一种恶性间叶性肿瘤，由小圆形肿瘤细胞组成，伴有显著的促结缔组织增生性反应，多表型分化，和EWSR1-WT1基因融合。

ICD-O 编码

8806/3 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

ICD-11 编码

2C51.Y&XH5SN6 腹膜的其他特指性恶性肿瘤&促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤

相关命名

可接受：腹内促结缔组织增生性圆细胞肿瘤

亚型

无

部位

肿瘤最常累及盆/腹腔，包括后腹膜、盆腔、网膜和肠系膜。常见多灶性至弥漫性种植种植。

临床特征

肿瘤通常表现为腹痛和腹胀，触及肿块，腹水，或肠梗阻症状。女性患者，临床和影像学常因盆/腹腔转移而貌似卵巢肿瘤

流行病学

DSRCT主要累及儿童和年轻成人，常表现为广泛的腹/盆腔累及。女性极罕见，发病年龄广泛，高峰年龄20多岁

病因学

未知

发病机制

DSRCT的特征是重现性染色体移位，t（11；22）（p13；q12），导致22q12上EWSR1与11p13上的肾母细胞瘤基因（WT1）相融合。最常见的嵌合转录物由EWSR1的外显子11-7（编码潜在转录调节结构域）和WT1的外显子8-10（编码DNA结合结构域的最后3个锌指）的框内融合组成。也可通婚生罕见的变异型（包括额外的EWSR1外显子）

大体检查

通常表现为多灶肿瘤结节，直至弥漫性腹膜表面种植，包括卵巢表面种植。常有一个主要的瘤体，伴有较小的卫星结节。切面实性，灰白色，有局灶出血和坏死。

组织病理学

DSRCT 的特征是小圆细胞 (或非常少见的上皮样或梭形细胞) 形成大小不一、形状各异、边界清楚的细胞巢，周围有显著的促结缔组织增生性间质。细胞巢可小，也可很大，以至不规则融合成片，少见情况下仅有轻微的促结缔组织增生性间质。常见中央坏死，也可见囊性变。部分肿瘤出现局灶性假腺样或菊形团样结构。细胞通常一致，核小而深染，胞质稀少，胞质边界不清楚。一组肿瘤出现胞质内嗜酸性包含体，或局灶或广泛，导致横纹肌样形态。部分肿瘤有较大细胞，多形性更明显。核分裂象常见。有时出现显著的间质血管。

DSRCT 呈多表型分化，表达上皮、肌和神经标记物。大多数肿瘤表达 CK 、 EMA 和 desmin 。desmin 显示一种特殊的胞质点状显色模式，偶有其他中间丝表达。 Myogenin 和 MyoD1 总是阴性。常见核表达 WT1 (使用针对 C - 末端而不是 N-末端的抗体) 。

细胞学

腹水通常细胞丰富，显示高核质比的恶性细胞。致密的促结缔组织增生性间质导致 FNA难以取到满意的细胞样。

诊断性分子病理学

存在EWSR1-WT1基因重排，或EWSR1-WT1嵌合转录物，是有用的诊断工具。

诊断标准

必要标准：促结缔组织增生性间质中，小圆细胞形成巢。免疫组化：CK阳性，desmin胞质点状显色，WT1(针对C-末端的抗体) 阳性。

理想标准：分子检测，EWSR1基因重排或 EWSR1-WT1融合转录。

分期

无临床相关性

预后和预测

尽管多学科治疗，总体生存率差。5年总生存率约10-15%。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.20 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 ( DSRCT) 。A 肿瘤细胞成片排列，胞质稀少，埋陷于纤维性间质中。B 免疫组化，desmin 呈胞质点状显色。

四、瘤样病变

1. 间皮增生

定义

间皮增生是一种非肿瘤性间皮增殖。

ICD-O 编码

无

ICD-11 编码

无

相关命名

无

亚型

无

部位

腹膜

临床特征

通常无症状，因其他疾病而手术或活检时偶然发现。

流行病学

是常见的偶然发现。

病因学

这种反应性疾病发生在盆腔炎症、腹水、子宫内膜异位症和肿瘤等情况。

发病机制

未知

大体检查

可为小结节，或覆于腹膜上。

组织病理学

增生的间皮细胞呈小团/成片、单个细胞、条索和管状乳头状结构，混杂炎症。浸润性外观、淋巴管血管浸润、核增大、多核、显著核仁、散在核分裂象和蜕膜样特征都可能见到。这些细胞通常呈desmin 阳性和 EMA 、GLUT1 和 IMP3阴性，而间皮瘤正好相反。与高分化乳头状间皮瘤不同，间皮增生不表达 L1CAM 。与间皮瘤不同，间皮增生表达 BAP1。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图3.21 间皮增生。脂肪组织表面的间皮细胞增殖。

细胞学

细胞学标本，间皮细胞显示轻至中度核多形性、多核、核分裂象、胞质空泡和沙粒体。

诊断性分子病理学

FISH检测，间皮增生无 BAP1突变和CDKN1A(p16) 纯合性缺失。

诊断标准

必要标准：良性细胞学特征，缺乏浸润性生长。

理想标准：选择性病例，免疫组化检测 BAP1(间皮增生呈阳性) ，FISH检测 CDKN1A(p16)。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性。

2. 腹膜包含囊肿

定义

腹膜包含囊肿是被覆良性间皮的囊肿。

ICD-O 编码

9055/0 腹膜包含囊肿

ICD-11 编码

DC51.Y 腹膜或后腹膜的其他特指性疾病

相关命名

可接受：多房腹膜包含囊肿

不推荐：良性囊性间皮瘤

亚型

无

部位

腹膜

临床特征

腹膜包含囊肿常为偶然发现，偶尔表现为腹/盆腔肿块，伴或不伴非特异性症状。通常无腹水。

流行病学

腹膜包含囊肿少见，可见于广泛的年龄范围 ( 4-92岁) 。

病因学

可能性反应性病变，因为它往往伴有先前的腹/盆腔手术或炎症、妊娠和子宫内膜异位症。

发病机制

未知

大体检查

单个或多个囊肿，范围从数毫米至 30cm。

组织病理学

腹膜包含囊肿被覆温和的、扁平/立方形间皮细胞。可能见到化生或反应性改变、鞋钉样细胞和腺瘤样区域。 Calretinin 、 CK5/6 和 BAP1 阳性；PAX8 、ER 、PR 不同程度地阳性。

细胞学

细胞学显示反应性间皮细胞。

诊断性分子病理学

CDKN1A(p16) FISH显示无CDKN1A缺失。

诊断标准

必要标准：被覆良性间皮的囊肿。

理想标准：适当的免疫组化染色。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性。多达 50%的病例可能复发。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.22 腹膜包含囊肿。A 大体表现：多房囊肿，透明的薄壁，内容清亮液体，邻近一块网膜组织。 B 囊腔被覆温和的间皮细胞。

3.移行细胞化生

定义

移行细胞化生 (TCM) 是间皮向移行上皮的化生性改变，就像尿路上皮。

ICD-O 编码

无

ICD-11 编码

DC51.Y 腹膜或后腹膜的其他特指性疾病

相关命名

可接受：Walthard(细胞) 巢

亚型

无

部位

TCM通常发生在输卵管腹膜交界部位、输卵管、输卵管伞端、输卵管系膜和卵巢网的浆膜面，罕见发生在卵巢表面。TCM形成的巢或囊肿称为Walthard细胞巢。

临床特征

TCM 是显微镜下偶然发现。

流行病学

见于 30岁至70岁。

病因学

未知

发病机制

未知

大体检查

无临床相关性

组织病理学

TCM由温和的尿路上皮组成。可见清楚的小核仁，但无核异型、核深染、大核仁、核分裂象或凋亡小体。偶见微隙腔、小囊肿伴无定性物质或伞细胞样细胞。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：发现移行细胞型上皮；有时形成小巢或囊肿。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.23 移行细胞化生 (TCM) 。化生性过程见于输卵管与腹膜交界部位，并有Walthard细胞巢

4.腹膜的输卵管内膜异位症

定义

输卵管内膜异位症是指存在被覆良性输卵管型上皮的腺体，位于输卵管外。

ICD-O 编码

无

ICD-11 编码

DC51.Y 腹膜或后腹膜的其他特指性疾病

相关命名

无

亚型

无

部位

腹膜，盆腹腔器官，皮肤，神经，淋巴结。

临床特征

通常是偶然发现。

流行病学

发生于多达 25%的妇女，年龄广泛。

病因学

未知

发病机制

机制不明。腹膜的输卵管内膜异位症可能来自化生转变、脱落的输卵管上皮的直接种植或通过淋巴管迁移

大体检查

常为多个小结节或囊肿。

组织病理学

输卵管内膜异位症被覆单层输卵管样上皮，有时伴沙粒体。可能见到小乳头或上皮增殖，但无细胞脱落。

图3.24 输卵管内膜异位症。A 腺体结构，衬覆温和的输卵管型上皮，位于淋巴结被膜内。B 囊性结构，衬覆温和的输卵管型上皮，位于网膜内。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：输卵管型上皮，位于输卵管外。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性。罕见浆液性肿瘤并发输卵管内膜异位症。

5.组织细胞结节

定义

组织细胞结节是腹膜的良性组织细胞聚积。

ICD-O 编码

无

ICD-11 编码

2B31.Y 其他特指性组织细胞或树突细胞肿瘤

相关命名

可接受：结节性组织细胞增生；结节性组织细胞聚积

亚型

无

部位

腹膜的不同部位。

临床特征

通常是偶然发现。

流行病学

见于6-70岁。

病因学

组织细胞结节来自对损伤 (包括创伤) 、炎症或肿瘤的非特异性反应。

发病机制

未知

大体检查

组织细胞结节表现为粉红 -黄色小结节，测量<1cm，或表现为单灶表面附着物。

组织病理学

组织细胞结节特征为组织细胞形成密集的结节状聚集。也可混杂间皮细胞。组织细胞有中等量双染性、嗜酸性或嗜碱性胞质，卵圆形或肾形核，可有核沟。有时可见纤维素样物质。免疫组化，组织细胞表达 CD68、CD16、CD163、溶菌酶、 CD4和CD64，与间皮细胞不同，它不表达 calretinin和CK5/6。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：良性组织细胞在腹膜聚积。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.25 组织细胞结节。A 结节状和致聚集的组织细胞位于纤维素中，常常貌似上皮肿瘤。 B 组织细胞致密增殖，核呈卵圆形或肾形。 C CD68 免疫组化阳性。

6.异位蜕膜

定义

异位妊娠是蜕膜组织位于子宫外。

ICD-O 编码

无

ICD-11 编码

JA01.Z 异位妊娠，非特指

相关命名

可接受：蜕膜病；子宫内膜异位症蜕膜化

亚型

无

部位

根据定义，其位于子宫体之外。

临床特征

通常是无症状的偶然发现。

流行病学

常发生在育龄期妇女。显微镜下，它发生于所有妊娠妇女；大体检查，可见于多达10%的妊娠妇女。

病因学

发生在妊娠期或使用孕激素。

发病机制

它可能来自子宫内膜异位症的蜕膜化。另外，也可能来自浆膜下间叶性细胞的蜕膜化生，或子宫内膜细胞的淋巴管播散。

大体检查

异位蜕膜表现为不同颜色的单个或多个小结节，大小 0.2 -2cm 。罕见更大者。

组织病理学

多角形/局灶梭形细胞呈实性生长，细胞边界清楚。胞质嗜酸性、嗜碱性或双染性，核染色质细腻，有明显核仁。可能见到坏死、少数核分裂象、印戒细胞、局灶核多形性和核深染。免疫组化呈ER和PR阳性，通常呈CK和calretinin阴性。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：蜕膜细胞结节，位于子宫外。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性，产后通常消退。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.26 异位蜕膜。A 卵巢表面的小结节，由多角形和/或梭形细胞组成，细胞边界清楚，核大小不一。 B 多角形和梭形细胞，细胞边界清楚，核大小不一。

7.脾组织植入

定义

脾组织植入是指在脾外的腹腔内出现良性的脾组织。

ICD-O 编码

无

ICD-11 编码

3B81.4 脾组织植入

相关命名

无

亚型

无

部位

腹膜和/或盆腔。

临床特征

脾组织植入通常是偶然发现，但也可能偶尔导致盆腔疼痛、肠梗阻、出血，等。还可能误认为子宫内膜异位症或恶性肿瘤

流行病学

脾组织植入罕见于女性。常见于29-60岁。

病因学

来自创伤、脾切除术导致的脾破裂，或自发性脾破裂 (血液病或感染) 。

发病机制

脾组织植入是由于脾组织的直接种植或血源性播散。致病性事件至诊断脾组织植入，时间间隔从数月至 50年以上。

大体检查

表现为暗红色至发蓝的单个或多个病变，范围从数毫米至10cm以上，但3cm以上的病变罕见。

组织病理学

组织学表现类似于正常脾，或显示结构扭曲。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：脾组织，位于脾外。

分期

无临床相关性

预后和预测

良性。通常不需要治疗，除非有症状。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.27 脾组织植入。扭曲的脾组织，位于腹膜的纤维血管组织中。

8.腹膜的其他瘤样病变

定义

鳞状化生或软骨化生是指间皮细胞转化为鳞状上皮或成熟透明软骨。子宫颈管内膜异位症是指异位分布的不均匀排列的子宫颈管型腺体或囊肿。角质肉芽肿是对层状角蛋白的反应性过程。

ICD-O 编码

无

ICD-11 编码

无

相关命名

无

亚型

无

部位

腹膜。

临床特征

都是偶然发现。

流行病学

取决于病因。

病因学

鳞状化生和软骨化生是由于腹膜透析或盆腔疾病对腹膜的刺激。角质肉芽肿是由于子宫内膜腺癌/卵巢子宫内膜样腺癌伴鳞状分化、非典型息肉样腺肌瘤、宫颈鳞状细胞癌或卵巢表皮样囊肿破裂等疾病产生移位的角蛋白碎屑 /非存活的鳞状细胞，导致一种反应性过程。

发病机制

未知

大体检查

角质肉芽肿和鳞状化生通常是 2-3mm 结节。软骨化生可形成大至 2.5cm 的结节。

组织病理学

角质肉芽肿显示层状角蛋白或鳞状细胞残影，周围围绕着异物型巨细胞、组织细胞和炎症细胞。鳞状化生可有弥漫性或微结节状模式；前者为腹膜透析患者，伴有腹膜表面下方的带状纤维化，后者有炎症性疾病。

细胞学

无临床相关性

诊断性分子病理学

无临床相关性

诊断标准

必要标准：上述各种类型的化生组织呈良性特征，异位分布

分期

无临床相关性

预后和预测

均为良性。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.28 角质肉芽肿。异物型巨细胞围绕着角化碎屑。

五、转移

1. 转移至腹膜的癌和肉瘤

定义

腹膜的转移癌和肉瘤是指播散至腹膜的恶性肿瘤。

ICD-O 编码

无

ICD-11 编码

2D91 腹膜的转移性恶性肿瘤

相关命名

无

亚型

无

部位

腹腔所有部位 (包括内膜和脏器) 。

临床特征

临床特征通常无特异性，包括腹部不适、肠梗阻症状、腹水和体重减轻

流行病学

腹膜转移见于 50-80%的进展期卵巢癌、结直肠癌、胰腺癌和胃癌。腹膜肉瘤病尤其与腹腔内肉瘤的复发有关，约占所有软组织肉瘤的 1/3，儿童比成人多见。

病因学

腹膜转移癌主要来自腹盆腔器官，如卵巢、输卵管、子宫、结直肠、胰腺、胆管和胃，以及来自后腹膜，少见来自乳腺、肺、肝和子宫颈或肢端。

发病机制

腹膜由于其面积大，存在流动的腹腔内液体，是常见转移部位。癌细胞可通过腹腔内液体而直接播散，或通过淋巴管血管途径而播散。癌细胞粘附于间皮，穿透间皮上皮和间质，并在合适的肿瘤微环境中增殖。

大体检查

腹膜癌病的特征是小的、通常表浅的、发白的肿瘤沉积灶。腹膜肉瘤病形成不连续的、大小不一的肿块，或在腹膜表面弥漫增厚。

组织病理学

组织病理学等同于原发性恶性肿瘤。卵巢起源的腹膜癌病最常见为浆液性癌。在宫颈癌中，胃型腺癌的不寻常的腹膜转移倾向，已被关注。主要为黏液样形态、肿瘤细胞少的病例，鉴别诊断包括腹膜假黏液瘤。

细胞学

细胞学特征能反映原发性肿瘤。细胞蜡块免疫组化有助于确定肿瘤起源。肉瘤产生多种细胞学特征，取决于具体类型。

诊断性分子病理学

对选择性病例可能有用，可确定肿瘤起源，或评估治疗靶点。

诊断标准

必要标准：细胞学恶性的肿瘤细胞；也许能识别浸润性生长。

理想标准：一组病例可能需要免疫组化来确定原发部位。

分期

转移至腹膜的癌和肉瘤根据原发性肿瘤适用的 FIGO和 UICCTNM分期系统进行分期。

预后和预测

预后取决于原发性肿瘤的特征，可能受局部并发症的影响，如肠梗阻和出血。尽管有多种治疗方法，不管原发或复发疾病，预后差。

WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.29 腹膜转移性宫颈胃型腺癌。转移性腺体来自宫颈的胃型腺癌，浸润腹膜。 WHO女生5ed第三章腹膜（二）

图 3.30 转移性上皮样肉瘤。A 上皮样细胞浸润网膜。 B 肿瘤细胞呈 CD34 阳性。

2. 腹膜假黏液瘤

定义

腹膜假黏液瘤是指黏液性肿瘤在盆腔内沉积，继发于产生黏液的肿瘤，通常是阑尾起源。

ICD-O 编码

8480/6 腹膜假黏液瘤

ICD-11 编码

2D91 & XH83J5 腹膜的恶性肿瘤转移&腹膜假黏液瘤

相关命名

可接受：腹膜粘液性癌 (mucinous carcinoma peritonei)

不推荐：播散性腹膜腺黏液病 (disseminated peritoneal adenomucinosis) ;腹膜粘液性癌 (peritoneal mucinous carcinoma)

亚型

无

部位

腹腔所有部位均可受累。黏液性肿瘤沉积灶在盆腔的一些区域因重力而聚集，或位于腹水被吸收的部位，如网膜和右半膈，称为再分布现象。

临床特征

可有阑尾炎症状，腹围增大，腹痛，或疝囊内黏液。

流行病学

某种程度上，女性比男性更易受累。通常发生在 30-70岁。

病因学

大多数病例来自阑尾黏液性肿瘤。阑尾外原发部位包括结肠、脐尿管、卵巢畸胎瘤、胰腺和胆囊。

发病机制

腹膜假黏液瘤的遗传学变化体现原发器官。大多数数据与播散至腹膜的阑尾肿瘤相关。绝大多数低级别黏液性肿瘤具有KRAS突变，多数有GNAS突变，这些突变导致PKA途径的组成性激活。高级别肿瘤常有与低级别肿瘤相似的突变，但频率更高，突变负荷更高。常有其他器官的额外突变，包括 TP53、SMAD4、MYC、DAXX和 MYB。一个显著的例外是GNAS突变，它少见于高级别肿瘤，提示高级别肿瘤并非必然来自低级别肿瘤。

大体检查

肿瘤内黏液球的程度从稀水样黏液至更稠厚的实性黏液团块，取决于纤维化程度和肿瘤细胞量。

组织病理学

要考虑腹膜假黏液瘤，肿瘤必需由丰富黏液组成，含有不同程度的肿瘤细胞量。根据肿瘤细胞量、细胞学和结构异型性、是否存在印戒细胞 (表 3.01) 进行分级。然而，真印戒细胞必需区分假印戒细胞，后者是通常是漂浮在黏液中的退变的肿瘤细胞 (常为局灶发现) 。为此，印戒细胞可具预后意义，它们浸润组织而不是仅漂浮在黏液中。3 级肿瘤罕见，有其他生长模式，如，成片肿瘤细胞。