[导读] 编译整理：强子
子宫平滑肌瘤是一种发生于育龄期女性的良性肿瘤。不过极为罕见的情况下，这类良性肿瘤也可出现静脉内类似恶性（quasimalignant）的生长方式，即静脉内平滑肌瘤病（intravascular leiomyomatosis，IVL）。不过，静脉内平滑肌瘤病并非全是子宫平滑肌瘤惹的祸。
近日读到丹麦妇科医师Kolstad等人发表于《BMJ Case Rep》杂志的一例起源于左侧卵巢静脉的静脉内平滑肌瘤病报道，详尽介绍了该例的临床表现、相关检查，并介绍了具体鉴别诊断和治疗相关问题。为帮助大家更好的了解掌握，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者为60多岁女性，因体重减轻、贫血的非特异性症状而就诊。既往妊娠4次，均为经阴道分娩。已绝经，无子宫肌瘤病史，未行激素替代治疗，无静脉血栓遗传易感因素。10年前有乳腺癌病史；长期酗酒，超声确定有脂肪肝。
该患者曾就诊过两次。第一次时，血液检查结果为肝损伤、溶血，但患者拒绝进一步检查。约3月后，再次就诊，当时在康复诊所戒酒治疗中突然出现左下肢广泛肿胀，血液检查证实血红蛋白已进一步降至4.5mmol/L。有鉴于此，为进一步检查而就诊于本文作者所在单位。
胸、腹、盆腔CT检查，右心房及下腔静脉可见栓子，左肾静脉可见血栓分支，部分栓塞了左侧卵巢静脉。尽管与周围组织难以区分，但左侧卵巢增大至8.7cm，周围有多条曲张的静脉包绕。结合上述资料，考虑静脉血栓及卵巢癌。
诊疗经过
首先开始低分子量肝素治疗，后转诊做心脏及妇科方面检查。经胸超声心动图证实下腔静脉有栓子，并突入右心房、与三尖瓣相连。经阴道超声证实紧邻左侧launch肿物，子宫及附件描述为正常，未见腹水。血液检测，CA125为20U/ml（参考值＜35U/ml）。因此并不明确支持卵巢癌的诊断。
鉴于仍考虑卵巢癌可能，因此妇科医师要求在妇科肿瘤多学科会议上对CT进一步讨论。影像科医师毫不含糊的诊断为静脉内平滑肌瘤病，具体证据为：起源于左附件、经过静脉系统向上播散并累及三尖瓣的模式；增强CT，瘤样组织动脉相可见血管形成，这在静脉血栓中是绝不存在的。因此多学科讨论的结果，是外科治疗，即心胸外科及血管外科的手术。
图1. 胸腹部CT，动脉相末期；可见左侧卵巢静脉（A）的静脉内平滑肌瘤病，并经左侧肾静脉（B）、累及下腔静脉（C）、直达右心房（D）。图中（E）为动脉，肿物上方处有部分钙化（*所示）。
图2. 胸腹部CT，静脉相；可见源自左侧附件（A）的静脉内平滑肌瘤病，经左卵巢静脉（B）进入左肾静脉（C），并与下腔静脉（D）相延续。
图3. 影像学三维重建，可见左卵巢静脉（A）、左肾静脉（B）、下腔静脉（C）、右心房（D）内的静脉内肿瘤。
完善相关检查后，未见手术禁忌症。暂停低分子量肝素治疗，三天后手术。静脉内平滑肌瘤病一般与静脉壁疏松黏附，很少侵及静脉壁，因此可以仔细的剥离而无需切除受累组织及静脉。手术分两步进行：首先切除右心房的病理性组织；2天后切除其余血管中的病变并行妇科手术，即子宫全切及双侧输卵管-卵巢切除。
图4. 术中所见，右心房及下腔静脉均可见肿物（箭头所示），下方为切除肿物大体所见。
图5. 左侧卵巢静脉中切除的肿物大体所见。
图6. 本例子宫及双附件切除，紧邻左侧卵巢处也可见一个平滑肌瘤，即黄色箭头所示；绿色箭头示左侧卵巢静脉。
所有切除标本送病理检查，证实为起源于左侧卵巢静脉的静脉内平滑肌瘤，即静脉内平滑肌瘤病；未见恶性特征。术后出现过心房扑动及一过性肾功能不全，积极处理后，第14天出院。持续低分子量肝素治疗，共计1月；但手术前后共计1周未进行该治疗。术后3月随访，患者完全康复，后未再随访。
小结
静脉内平滑肌瘤病，我们相对熟悉的是病变源于子宫的情况下。不过，即使发生于子宫，这类病变也常出现诊断不足、误诊、或治疗不充分的情况：文献中大量病例报道于心肺受累的进展期，就说明了这一问题。
对于静脉内平滑肌瘤病的诊断来说，最有用的方法应该是CT及MRI。不过，这就要求影像科医师必须了解其特殊表现。由此也提醒病理医师，对于类似病变的形态学有怀疑时，密切结合影像学所见可能会有较大帮助。
关于本文所述病例的具体鉴别诊断和更多治疗相关问题，请参阅原文。
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参考文献
[1]Kolstad EMM, Østergård S, Andersen G, Fuglsang K. Intravascular leiomyomatosis: a continuing diagnostic challenge. BMJ Case Rep. 2022;15(9):e249480. Published 2022 Sep 14.
doi:10.1136/bcr-2022-249480
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