读文献，开眼界-血管肉瘤样Kaposi肉瘤

华夏病理 2022-10-21 136 评论

[导读] 编译整理：强子

众所周知，病理诊断中很多病种是有其独特的生物学标记或分子定义的，如Kaposi肉瘤是与人疱疹病毒8（human herpesvirus，HHV-8）有关的。不过，形态学仍是我们日常诊断工作的基础，因此熟悉某些所谓的“形态变异”具有重要意义。

俄亥俄州立大学韦克斯纳医学中心（The Ohio State University Wexner Medical Center）病理专家Plaza在《Am J Surg Pathol》杂志发表文章，报告了14例形态学类似高分化血管肉瘤的Kaposi肉瘤（血管肉瘤样Kaposi肉瘤）病例。为帮助大家更好的了解这一病种并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

简介

Kaposi肉瘤是一种与HHV-8相关的低级别血管肿瘤。目前关于该肿瘤已有四种明确的流行病学-临床亚型报道，即：经典型，地方性（非洲型），特发性（移植相关），获得性免疫缺陷综合征相关型。

近些年，关于该病已有诸多研究进展，具体涉及病因、临床表现、新的组织学亚型、新型生物标记、靶向治疗药物等。关于其组织形态亚型，文献中已有几种报道。具体说来，Kaposi肉瘤组织学亚型宽泛，如淋巴管瘤样、间变性、微结节状、疣状、肾小球样、瘢痕疙瘩样、上皮样、化脓性肉芽肿样、海绵状血管瘤样等。总之，Kaposi肉瘤可能会出现多种形态学表现，类似多种血管肿瘤，因此一旦要识别出这些亚型以避免相关诊断陷阱，从而使得患者得到恰当处理。

研究内容及结果

作者通过检索多个单位2009-2022年间的Kaposi肉瘤，复阅切片，找出其中类似高分化血管肉瘤的病例，并探讨其免疫组化表现和鉴别诊断注意事项。

总计检出14例符合纳入标准的病例，均为男性，年龄31-73岁不等，年龄中位数55岁。肿瘤部位分别为腿部（8例），足部（3例），手臂（3例）。12例患者为HIV阳性，2例HIV阴性者分别为移植相关及地方性Kaposi肉瘤。所有患者均表现为皮肤病变，即红褐色斑块、无结节形成。

9例患者有临床随访数据，其临床进展均与经典型Kaposi肉瘤相似。有临床随访数据的9个病例均有HIV感染，且采用了高效抗逆转录病毒治疗。这9个病例中有3例为多灶性病变，且活检为经典型Kaposi肉瘤组织学表现而非血管肉瘤样Kaposi肉瘤。

所有病例的组织学检查均可见主要位于真皮、符合血管源性的肿瘤性病变。所有病例均表现为弥漫性、境界不清的浸润性、细胞稀少肿瘤，伴大量相互交通、管腔大小不一的血管腔。结构复杂、相互交织的血管腔中，内皮细胞可见轻度细胞核非典型，细胞无复层表现。管腔衬覆单层内皮细胞，且有轻度多形性。增生的管腔在真皮内呈分支状表现，分割胶原束并浸润至皮下脂肪及周围的皮肤附属器。所有病例均至少局灶侵入皮下组织。有6个病例可见簇状慢性炎症细胞（主要为淋巴细胞），遍布整个肿瘤。整个肿瘤内均可见红细胞外渗。所有病例均未见实性生长或海角征（promontory sign；海角征是指Kaposi肉瘤中一个新生血管围绕着一个已经存在的血管腔，即原先存在的血管或附属器结构突入新生血管腔内，译者注）。

该研究中所有病例均未见上皮样细胞证据，未见显著细胞学非典型或非典型核分裂。被覆表皮无改变。

免疫组化方面，所有肿瘤表现相似：相互交织的血管腔强阳性表达HHV8，且内皮细胞表达ERG、CD34和CD31。

图例赏析