[导读] 编译整理：自在随云
IgG4相关硬化性病变的胰腺外病变
腹膜后、肠系膜、纵隔及主动脉
多灶性纤维硬化（炎性纤维硬化性病变）是一种有趣的特发性综合征，其特点是常累及多个器官系统的纤维化，且文献中该病变常与炎性假瘤及炎性肌纤维母细胞肿瘤混淆。Comings等人最初在两个家族成员中报道了腹膜后纤维化、纵隔纤维化、Riedel甲状腺炎、眶周假瘤、硬化性胆管炎；后续又有很多病例报道出现上述病种中的两种或更多，且可累及肾脏、泪腺、胰腺、小肠肠系膜、脑膜、盆腔肠系膜。所有这些病变的形态学特征均相似，即斑片状淋巴浆细胞浸润、硬化、静脉炎，基本等同于IgG4相关硬化性病变的形态特征。
实际上，早就已经了解到，部分炎性纤维硬化性病变伴有胰腺炎。因此，最近发现腹膜后纤维化、硬化性肠系膜炎、纵隔纤维化、主动脉周围炎和/或炎性主动脉瘤（inflammatory aortic aneurysm，一般为腹主动脉，罕见情况下发生于主动脉弓）中有相当大比例会有大量IgG4阳性浆细胞、且因此被视为IgG4相关硬化性病变的一部分就没什么值得奇怪的了。不过，目前还不清楚这组病变中IgG4阳性细胞数量无明显升高的情况是不同原因所致、还是IgG4相关硬化性病变的“耗竭”。
炎性纤维硬化性病变对于类固醇激素治疗的效果可能不那么令人满意，这可能是由于类固醇激素对于缓解进展期纤维化来说并无效果所致。
图1.IgG4相关纵隔纤维化。（A）硬化性病变，边界呈浸润性；（B）硬化性间质中，可见显著闭塞的静脉。
图2.IgG4相关腹膜后纤维化。（A）本例纤维炎性病变，边界表现为浸润性；（B）部分病灶富于浆细胞及淋巴细胞；（C）大部分区域为致密硬化，仅散在少许慢性炎症细胞。
表1.多灶性纤维硬化（炎性纤维硬化性病变）与炎性假瘤的区别
肺及胸膜
IgG4相关硬化性病变累及肺部，可表现为无症状的影像学检查偶见、咳嗽、血痰、咯血、胸腔积液、胸部不适。影像学上，表现为单发或多发肺部结节，或质实病变伴支气管周围及肺门处淋巴结肿大。临床病程为良性，类固醇激素和/或免疫抑制治疗效果较好。
IgG4相关硬化性病变累及肺部时，有几种形态学表现：实性结节型，支气管血管型，肺泡间质型。实性结节型表现为外周或肺门处肿瘤样病变，形态学为硬化、淋巴浆细胞浸润，并包括此前文献中所述的“炎性假瘤伴IgG4阳性浆细胞”。相邻肺泡的间质有淋巴细胞和浆细胞的浸润。如病变发生于肺门，支气管壁会有硬化性炎症，且总是伴有支气管腺体的受累。
支气管血管型的特点是淋巴浆细胞浸润并沿淋巴管分布，侵入肺泡间隔，沿着支气管血管束、小叶间的间隔、胸膜分布。部分病例中可见伴组织细胞的淋巴管扩张、表现为淋巴细胞的吞噬现象。肺泡间质型时，淋巴浆细胞浸润局限于肺泡间隔，组织学上与非特异性间质性肺炎无法区分。
图3.IgG4相关硬化性病变累及肺部，支气管血管型。（A）支气管血管束周围的淋巴浆细胞浸润；（B）炎症细胞呈致密套袖状包绕的小支气管；（C）淋巴浆细胞浸润的肺动脉。
炎症浸润病灶中常见嗜酸性粒细胞，约半数病例可见淋巴滤泡。如果是其他类似病变，一般仅为静脉受累，而IgG4相关硬化性病变累及肺部的时候，动脉也常见受累并出现闭塞。血管受累的特征为内皮炎症，即淋巴浆细胞在内皮下浸润导致管腔狭窄及闭塞。
脏层胸膜及壁层胸膜也可受累，一般是纤维性增厚、伴慢性炎症细胞浸润。也可出现纤维素性渗出。
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往期回顾：
好文不厌百回读-IgG相关硬化性病变经典学习（一）
好文不厌百回读-IgG相关硬化性病变经典学习（二）
好文不厌百回读-IgG相关硬化性病变经典学习（三）
好文不厌百回读-IgG相关硬化性病变经典学习（四）
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