[导读] 编译整理：自在随云
IgG4相关硬化性病变的胰腺外病变-眼眶、泪腺及涎腺
眼眶（包括泪腺）
IgG4相关硬化性病变常见累及泪腺及眶周软组织，且可能是该综合征的首发表现。有趣的是，结膜并无受累。患者一般表现为单侧或双侧的、无痛性眶周长期肿胀，视力无明显受累，无明显角膜炎结膜炎症状。
临床表现与淋巴瘤可能无法区分。尽管类固醇激素治疗一般效果良好，但进展期病变可能并无效果，这可能是由于硬化无法逆转所致。偶见眶内播散、导致视神经萎缩及致盲。
泪腺受累（IgG4相关慢性硬化性泪腺炎）时的形态学表现与其他器官的IgG4相关硬化性病变相似，但闭塞性静脉炎并不常见。随着时间的延长，会有广泛硬化及腺泡缺失，伴炎症成分的减少。经常出现标本中并无泪腺腺泡或导管结构的情况，因此可能无法可靠确定病变是“耗竭”的泪腺、还是本就是眶周软组织。以眶周软组织为中心的病变多见显著硬化（眶周炎性纤维硬化性病变，或所谓的炎性假瘤）；但偶有病例会呈致密淋巴细胞浸润，伴局灶淋巴增生的特征，即假淋巴瘤型模式。
图1.IgG4相关硬化性泪腺炎。（A）不同小叶的受累程度显著不一，视野左侧一个受累程度最严重。小叶间可见硬化表现。（B）本图中小叶间质有淋巴浆细胞浸润，并有腺泡丢失。
图2.IgG4相关硬化性泪腺炎，免疫组化。（A）可见大量IgG4阳性浆细胞，部分成簇表现；（B）IgG阳性细胞数量大致相当于IgG4阳性细胞，因此本例IgG4/IgG阳性细胞的比例为100%。
图3.本例IgG4相关硬化性病变表现为眶周软组织肿物。（A）本例浸润性病灶，主要为硬化性表现，伴以周边为主的淋巴细胞簇；（B）一处显著闭塞的静脉，即闭塞性静脉炎；（C）弹力纤维染色，示静脉中残余的断裂弹力纤维。
涎腺
IgG4相关硬化性病变常累及下颌下腺，也称为慢性硬化性涎腺炎或Kuttner肿瘤；之所以称为后者，是因为患者表现为单侧或双侧的质硬肿物，临床与肿瘤难以区分。需要注意的是，对于下颌下腺来说，慢性硬化性涎腺炎92-100%为IgG4相关；而对所有非特异性慢性涎腺炎来说，33%为IgG4相关。
识别出IgG4相关的涎腺炎具有重要意义，因为部分患者后续会在其他部位发生IgG4相关病变。有时腮腺也可单独受累、或同时有下颌下腺的受累。涎腺IgG4相关硬化性病变的形态学特征与泪腺中特征相似。
表1. IgG4相关硬化性病变在胰腺、涎腺及泪腺时的形态学特征
图4.发生于下颌下腺的IgG4相关硬化性涎腺炎。（A）小叶间间隔硬化，导致小叶结构明显；（B）上方小叶相比其他小叶来说，受累程度相对轻微；（C）该图示小叶有淋巴浆细胞浸润、纤细硬化、腺泡缺失；导管周围硬化是常见表现；（D）该小叶的腺泡完全缺失；纤维炎性背景中仅有一个小导管残留；（E）该小叶呈席纹状硬化，并有浆细胞及淋巴细胞的浸润；（F）小叶有显著硬化及破坏，导致呈类似肝硬化样表现。
双侧泪腺及涎腺可同时受累，这也符合Mickulicz病，即指临床表现为3个月以上的双侧泪腺、腮腺、下颌下腺原因不明的无痛性、对称性肿胀。文献中常将Mickulicz病与Sjogren综合征混淆，后者一种明确的自身免疫性疾病，特点为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥、涎腺或泪腺的间断性肿胀，具有抗Ro/SSA及抗La/SSB的自身抗体，形态学表现为淋巴上皮性涎腺炎。Mickulicz病只不过是可能为多种原因导致的临床表现的综合，而Sjogren综合征是一个独特病种。也就是说，尽管Mickulicz病中有一部分可能是Sjogren综合征，但Mickulicz病的主要原因是IgG4相关硬化性泪腺炎/涎腺炎。
——未完待续——
往期回顾:
好文不厌百回读-IgG相关硬化性病变经典学习（一）
好文不厌百回读-IgG相关硬化性病变经典学习（二）
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