[导读] 编译整理：强子
中枢神经系统生殖细胞肿瘤的手术治疗及活检
如神经系统影像学所见符合中枢神经系统生殖细胞肿瘤情况下有AFP和/或β-HCG水平升高，则无需获取组织进行诊断，且手术可仅用于化疗后有残余病变的情况。其他情况下获取组织做病理诊断对于指导治疗方案来说是有获益的，且无临床禁忌症的情况下应尽量这样做。
获取诊断组织的同时且完全切除，仅适用于单纯性畸胎瘤，因为成熟性畸胎瘤对放疗和化疗不敏感，完全切除是该肿瘤的决定性治疗方案。对于单纯性（成熟性）畸胎瘤之外的其他病变来说，活检用于诊断的目的要高于尽量完全切除的目的，因为后者对相邻组织的损伤风险较高，且辅助治疗对于减小肿瘤来说是有效的。
部分病例中，可用微创内镜进行第三脑室造口并活检，以减轻大脑导水管受压所致的脑积水，并可获取组织样变；但并非所有病例均可实施这一方案。还有些病例中，初次手术中可进行减瘤以缓解梗阻所致的脑积水、视交叉受累所致的视觉障碍、或肿物所致的其他症状。
诱导化疗后二次探查手术以最大可能切除残余肿瘤的方案也可考虑，因为混合性生殖细胞肿瘤中的成熟性畸胎瘤成分对系统治疗不敏感，可持续存在并在治疗后继续生长，这一现象称为畸胎瘤生长综合征（growing teratoma syndrome）。
另外，治疗效果不完全的情况下可残留恶性生殖细胞成分，如病变较小则手术切除更为安全。对于具体病例而言，相关神经外科方案主要取决于临床和影像学所见。
治疗及预后
结合脑脊液与血清肿瘤标记物的情况准确诊断中枢神经系统生殖细胞肿瘤具有重要临床意义，因为该组肿瘤的治疗方案主要取决于具体亚型。最佳治疗方案是尽可能控制肿瘤、且无关副作用最小，这仍是该组肿瘤临床研究中的热点。具体治疗方案的内容，本综述不做详细介绍。不过目前治疗方案的总体策略是多药化疗及放疗。
中枢神经系统生殖细胞肿瘤中最常见的类型-生殖细胞瘤，对于放疗极为敏感，目前治疗方案已达到5年无进展生存率超过90%。全覆盖脑室的放疗仍非常重要，因为如果不这样做则复发的情况更多见。对于该组肿瘤来说，单纯放疗仍是治疗的主要方面，但最新治疗方案中有些会初始采用化疗联合放疗以减少放疗总剂量，有助于减轻副作用、提高生活质量。无放疗而仅化疗的方案复发率较高，目前不再推荐。
部分或完全为风险较高亚型（如卵黄囊瘤、绒毛膜癌、胚胎性癌、不成熟性畸胎瘤）的肿瘤需要在颅脑及脊柱放疗的基础上加更强力的化疗方案。这种风险较高的肿瘤来说，目前的治疗方案已经可以达到3-5年无进展生存率80-90%。单纯性畸胎瘤通过完整切除即可治愈，无需辅助治疗。如前所述，混合性生殖细胞肿瘤中的成熟性畸胎瘤在放化疗后可能仍存在、且可能继续生长，因此如果临床可以做到，应考虑进行残余肿瘤的二次手术切除。
——未完待续——
往期回顾：
生殖细胞肿瘤三部曲之中枢神经系统（一）
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