外周T细胞淋巴瘤，非特指( PTCL,NOS)概述

华夏病理 2022-08-10 4152 评论

[导读] 本文作者：宁青青

PTCL是起源于胸腺后成熟T细胞和NK细胞的一组异质性肿瘤。按照WHO造血和淋巴组织肿瘤分类淋巴瘤部分，PTCL包括白血病型/播散型、淋巴结型、结外型和皮肤型。在欧美人群中，PTCL亚型发病率由高到低分别为PTCL-NOS、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型、成人T细胞白血病/淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性和阴性ALCL，其他类型PTCL相对少见。在中国，由于EBV感染，结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型是最常见的PTCL亚型，其次为PTCL-NOS、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK阳性及阴性ALCL。

外周T细胞淋巴瘤，非特指( PTCL,NOS)

一、定义

非特殊型外周T细胞淋巴瘤(PTCL,NOS)是淋巴结和淋巴结外成熟T细胞的一类异质性肿瘤。在目前分类中无法归类为任何一种明确的特殊类型的成熟T细胞淋巴瘤。

二、临床表现

成人居多,儿童罕见，男女之比为2:1。最常见的是淋巴结肿大，常累及骨髓、肝、脾、皮肤等,多数病人有aB症状，全身状态差。患者可出现肿瘤相关表现，如嗜酸性粒细胞增多、瘙痒或噬血细胞综合征。

三、病理组织学

淋巴结结构完全或部分破坏，早期病变主要在滤泡间区，残留有淋巴滤泡。

外周T细胞淋巴瘤，非特指( PTCL,NOS)概述

瘤细胞形态多样，大小不一。多数病例的细胞为中至大细胞;核形多样,圆核、扭曲核或锯齿核,胞质淡或透明。可见R-S样大细胞。核分裂象多。少数病例的细胞为小淋巴细胞为主，核形不规则，有称小多形T淋巴瘤。

外周T细胞淋巴瘤，非特指( PTCL,NOS)概述

内皮细胞肥大的小血管增多，分支状血管可见。常伴有炎性多形的背景,小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和灶性上皮样组织细胞。有的病例出现较多上皮样组织细胞或嗜酸性粒细胞。

四、免疫组化

瘤细胞表达T细胞分化抗原，如CD2, CD3 CD5 ,CD7,以及aβ型或γ8T细胞受体等。它一定表达CD3，且容易见到变大的异型CD3阳性细胞。约80%的病例有部分T细胞抗原丢失,如CD5和CD7。CD4几乎总是阳性，一般CD4 +的肿瘤细胞多于CD8 +细胞。部分病例还表达HLA-DR和CD25。大细胞为主者,多数瘤细胞呈CD30+,但CD15-。多数病例表达aβ-TCR( βF1+),部分病例表达γδ-TCR,Ki-67指数多较高。大多数病例存在TCR基因克隆性重排。PTCL-NOS包括3种亚型，分别以GATA3、TBX21和细胞毒基因过表达为特征,GATA3型预后差。

五、鉴别诊断

PTL-NOS的诊断是排除性的。要除外其他T细胞淋巴瘤以后做出。

①淋巴结T区反应性增生:常表现为局部淋巴结肿大，患者一般情况好。淋巴结结构存在,缺乏T细胞受体基因重排；②肉芽肿性淋巴结炎:缺乏异常T淋巴细胞及T细胞受体基因重排；③血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤:表达滤泡辅助T细胞表型(CD10、BCL6、CXCL13、PD1等)；④经典型霍奇金淋巴瘤:免疫表型及T细胞受体基因重排可以鉴别；⑤富于T细胞和组织细胞的大B细胞淋巴瘤:B及T细胞受体基因重排可以协助诊断；⑥ALK(+)间变大细胞淋巴瘤:常发生在年轻人,以窦性浸润为主,ALK( +)；⑦ALK(-)间变大细胞淋巴瘤:有时难与PTCL,NOS鉴别,窦性浸润及间变的细胞形态更支持ALCL；⑧蕈样肉芽肿累及淋巴结:临床情况很重要。

六、治疗

PTCL-NOS最佳治疗方案和治疗策略仍在探索中，推荐首选合适的临床试验。若无合适的临床试验，对IPI低危或低中危的I ~Ⅱ期患者给予4 ~ 6个周期化疗+局部放疗+ASCT。对于IPI高危或高中危的III~ IV期患者，给予6~ 8个周期化疗士局部放疗+ASCT。对于复发或难治性的PTCL-NOS患者，则推荐参加合适的临床试验、应用二线方案治疗或姑息性放疗。