[导读] 作者：福尔摩段
卵巢颗粒细胞瘤是相对罕见的卵巢低度恶性性索间质肿瘤，占卵巢肿瘤2-5%，其中AGCT占卵巢颗粒细胞肿瘤的95%，主要发生于围绝经期和绝经后妇女，表现出难以预测的晚期复发特征。常见为阴道流血、继发闭经、月经不调等，也可因雄激素升高表现而就诊，以下为福尔摩段带来的成人型颗粒细胞瘤病理，以供读者共同学习交流。
一、基本临床信息
基本临床资料：女 ，24岁，未婚未育，主诉：腹痛入院
影像检测：右侧附件见一10.1×8cm的囊肿，界限清楚，
冰冻取材：囊壁样碎组织8.5×6×1cm，灰白灰红
二、HE形态
图1:
图2:
图1-2低倍镜下见破碎囊壁样组织，部分区细胞密集，局灶见散在出血
图3:
图3中倍镜下囊壁间质见小蓝圆细胞弥漫增生，丰富，均匀一致，排列实性，间质见散在血管
图4:
图5:
图4-5高倍镜下见细胞圆形，卵圆形，部分细胞稍不规则，呈角，细胞温和，胞浆略丰富，核分裂少见，核仁易见，未见明显细胞核构，
三、免疫组化
CD99（+）
Calretinin（部分+）
Inhinbin （+）
Vim （+）
网染（+）
免疫组化：CD99（+），Calretinin（部分+），Inhinbin （+），Vim （+），网染（+），ER（弱+）， PR（+） ， Ki67（ 10-20%+）， CK7（-），CK20（-）， CD10（弱+）， P53（弱+） ， CK（部分+）， WT（-）， EMA（-）
请需要考虑那些鉴别诊断？对于一个年轻女性，如果是在冰冻情况，如何诊断？诊断线索是什么？还需要进一步的辅助检测吗？最终大家诊断什么？
最终结合临床及病理特征诊断：考虑成人型颗粒细胞瘤
讨论
卵巢颗粒细胞瘤是相对罕见的卵巢低度恶性性索间质肿瘤，占卵巢肿瘤2-5%，根据其病理组织形态，可分为成人型颗粒细胞瘤(adult granu-losa cell tumor，AGCT)及幼年型颗粒细胞瘤（juvenile granulosa cell tumor，JGCT），其中AGCT占卵巢颗粒细胞肿瘤的95%，主要发生于围绝经期和绝经后妇女，表现出难以预测的晚期复发特征。根据肿瘤成分将分为囊性、囊实性和实性为主性肿块，其分型主要受肿瘤大小和血供的影响，
临床表现：常见为阴道流血、继发闭经、月经不调等，也可因雄激素升高表现而就诊，极少部分颗粒细胞瘤可分泌雄激素，并可能导致多毛症、闭经，声音低沉和痤疮
临床病理特点：典型的成人型颗粒细胞瘤细胞形态呈卵圆形，具有特征性的纵行核沟，含菊形团状结构（Call-Exner小体），周围可见网状纤维分布。
鉴别诊断：包括类癌、小细胞癌、未分化癌、卵巢上皮样癌和间质瘤等，可通过ER，PR，Inhinbin，calretinin，EMA，CD99，Fox-2等免疫组化相互结合有助于鉴别此病；尤其成人巢颗粒细胞瘤和幼年型颗粒细胞瘤是主要鉴别诊断重点（如下）
分子病理： Foxl-2基因检测， 97%以上AGCT存在Foxl-2突变
治疗：AGCT 是一种低度恶性、晚期复发、多部位复发的肿瘤。无进展生存期越长的患者，复发后预后越好。积极手术有助于改善症状和延长生命，手术范围根据生育情况、年龄及临床期别的不同亦有，如有淋巴结肿大患者应积极行淋巴结清扫术，最大限度的减瘤手术结合术后辅助化疗可以改善复发性AGCT 患者的预后区别具有“晚期复发、多部位复发”的特征，应坚持长期随访。
参考文献：[1] F?Rkkil? A , Haltia U M , Tapper J , et al. Pathogenesis and treatment of adult-type granulosa cell tumor of the ovary[J]. Annals of Medicine, 2017:435-447
[2] Li J , Bao R , Peng S , et al. The molecular mechanism of ovarian granulosa cell tumors[J]. Journal of Ovarian Research, 2018, 11(1):13.
[3]公颜平, 曲皖君, 蒋来等. 复发性卵巢成人型颗粒细胞瘤12例[J]. 中国临床保健杂志, 2021, 24(3):5.
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