[导读] 作者：宁青青
非典型性脂肪瘤性肿瘤: 适用于浅表皮下或肢体且在手术时能被完整切除者。
高分化脂肪肉瘤:适用于发生于深部体腔者，常难以彻底清除。
1. 定义
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤是最常见的具有局部侵袭性的中间恶性间叶性肿瘤，肿瘤全部或部分由成熟脂肪组织构成，细胞大小有显著差异，并且脂肪细胞和间质细胞的细胞核至少有局灶异型性。其中散在的深染核常为多核的间质细胞，以及数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞(存在单个或多个界限清楚的胞质内空泡，扇贝形分布于增大的深染核周围)有助于诊断。
患者大多为中年人，发病高峰年龄50~60岁，儿童病例相当罕见。除发生在精索的病变之外，男女发病率无差异。最常见的发病部位是肢体深部软组织，尤其是大腿，其次为腹膜后、睾丸旁区域和纵隔，也可见于皮下组织，非常罕见于皮肤。
2. 临床表现
一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，尤其发生在腹膜后者可长至很大。
3. 大体
常为大的、界限清楚的分叶状肿物，发生于腹膜后者可以是多个不相连的肿物，罕见浸润性生长。根据脂肪细胞、纤维成分和黏液成分含量的不同可呈黄色至白色(质硬)。较大病变常见坏死区域。
4. 组织病理学
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤从形态学上可分为4种主要亚型:脂肪细胞性(脂肪瘤样)、硬化性、炎症性和梭形细胞型。经常可见同一肿瘤中有多种亚型并存，尤其发生于腹膜后者。
（1）最常见的亚型是脂肪瘤样脂肪肉瘤，形态如下:
脂肪被纤维分隔形成大小不等的小叶;小叶内脂肪样细胞大小相差悬殊;肿瘤由成熟脂肪细胞+多少不等脂肪母细胞(可无)组成;纤维间隔内可见散在核深染、外形不规则的梭形细胞;脂母细胞呈多空泡或单空泡状，核不规则，染色质均匀浓染，胞质空亮;脂母细胞并非诊断的必需条件;偶尔脂肪细胞呈冬眠瘤样;部分腹膜后脂肪肉瘤可发生黏液变性。
（2）硬化性脂肪肉瘤在非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤中发病率居第二位，镜下主要结构是散在分布的核明显深染的奇异型间质细胞，伴有少数多泡脂肪母细胞，间质有多量纤维性胶原。偶尔肿瘤大部分由纤维性成分构成，小块组织活检时很容易将含量有限的脂肪成分忽视甚至漏掉，因此要将标本充分取材，肉眼表现不同的区域均应取材。
重点应识别具有明确非典型性的间质细胞而非寻找脂肪母细胞。
（3）炎症性脂肪肉瘤是非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤的罕见类型，大部分见于腹膜后，表现为在脂肪瘤样或硬化型 非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤基础上出现大量淋巴细胞或浆细胞浸润，此时应仔细寻找典型的脂肪母细胞以明确诊断。增生的淋巴细胞可成结节状甚至形成生发中心，有时脂肪细胞成分可被炎症背景掩盖。
（4）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤的梭形细胞亚型由增生的良性的神经样梭形细胞物、纤维性和/或黏液样背景以及非典型性脂肪瘤性成分构成，其中常有脂肪母细胞。
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤中出现异源性分化是一个有趣但罕见的现象，除骨化生以外，还可见分化好的平滑肌或横纹肌，要与去分化脂肪肉瘤中出现的异源性分化相鉴别。
5. 免疫表型
脂肪细胞一般S-100免疫组化染色阳性，有助于显示病变中的脂肪母细胞。MDM2和/或CDK4:阳性。
6. 分子
具有MDM2和/或CDK4扩增(有助于鉴别良性脂肪肿瘤) ;
7. 预后因素
非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤最重要的预后因素是肿瘤部位。如果肿瘤生长的部位可进行完整手术切除，则肿物边缘切除干净后(最好扩大切除)不复发。发生于深部组织的肿瘤，如腹膜后、精索和纵隔，有多次复发的倾向，常因肿瘤在局部无法控制的侵袭性生长或发生去分化和转移导致死亡。去分化的发生率因肿瘤部位和病程长短而不同，腹膜后可能>20%，但肢体<2%。随访10-20年，肢体非典型性脂肪瘤性肿瘤的总体死亡率基本为零，腹膜后高分化脂肪肉瘤的总体死亡率>80%，平均生存期6-11年。
参考资料
[1]陈杰，步宏主编：临床病理学（第2版），人民卫生出版社，2021.
[2]刘彤华主编：刘彤华诊断病理学（第四版），人民卫生出版社，2018.
[3]软组织与骨肿瘤病理学和遗传学
[4]病理小画册
[5]江苏省张雷教授
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