[导读] 作者：宁青青
1. 临床资料
女性，50岁，因"异常阴道流血3月、下腹胀27天"入院。
B超示:右侧附件区探及实性低回声14cmX 11cmX9. 5cm,边界尚清，内见多个大小不等囊腔，考虑卵巢癌。
盆腔MRI平扫+增强示:子宫右后方见一巨大不规则囊实质占位，其内信号不均，囊性部分为水样信号，提示右卵巢颗粒细胞瘤可能。
外周血CA125为4318u/ml(正常值<35 u/ml)， 生殖激素包括雌二醇正常。
术中右卵巢肿瘤大小15cmX 14cmX10cm,表面未见明显坏死破溃，与大网膜粘连。
冷冻诊断:卵巢恶性肿瘤伴大片梗死
考虑:1.上皮源性恶性肿瘤;2.成年型颗粒细胞瘤，需常规免疫组化进一步鉴别诊断。
2. 巨检
右附件巨大肿块一一个，大小约16cmX14cmX8cm,表面尚光滑，实性区范围约16cmX 1 1cmX 7cm，肿块表面见输卵管一条，长约10cm，最大径约0.3cm-0.5cm，伞端开放。
3. 镜下
肿瘤表面光滑
肿瘤细胞排列成条索小梁状
间质疏松
可见出血囊性变 肿瘤细胞呈实性乳头状，其间可见中空小管，类似Call-Exner小体
肿瘤细胞胞质丰富嗜酸，核呈圆形、卵圆形，核仁明显
CK7+
EMA+
Ki67(25%+)
4. 卵巢类似性索-间质肿瘤的子宫内膜样癌
ICD-0编码8380/3
5. 定义
子宫内膜样癌占卵巢癌的10-15%， 为第二常见的卵巢上皮性恶性肿瘤。最常见于40-60岁。高达42%的肿瘤在同一卵巢内或盆腔其他部位伴有子宫内膜异位症，15-20%并存子宫内膜癌。卵巢的子宫内膜样癌与子宫内膜异位症和/或子宫内膜癌经常并存，提示某些卵巢子宫内膜样癌子宫与子宫内膜癌可能有相同的风险因素。与不伴卵巢子宫内膜异位症的肿瘤相比，伴有子宫内膜异位症的肿瘤的患者年龄小5-10岁。
6. 临床表现
临床表现为盆腔包块、腹部不适/腹胀、绝经后阴道不规则出血或无特殊症状，仅少数患者有男性化特征(多毛、痤疮、闭经等)，多数患者血清CA125水平增高。
7. 大体检查
子宫内膜样癌平均大小15cm,表面光滑。切面显示脆而易碎的、质软肿块，或充填部分囊腔的乳头，囊内可能含有血性液体。肿瘤可能是完全实性，呈出血或坏死。如果是起源于子宫内膜样囊肿的癌，通常在含血的厚壁囊腔内突出一个息肉状结节。
8. 病理特征
肿瘤最大径4cm-43cm，平均直径约19cm。呈实性或囊实性，实性区切面灰白色、灰黄色或灰褐色，质中偏软，可伴有出血和坏死。
镜下主要由类似于性索-间质肿瘤的形态和典型分化好的子宫内膜样癌形态构成，可见条索小梁状结构、中空或实性小管状结构、菊形团样或微腺样结构，类似于成人型颗粒细胞瘤的Call- Exner小体，或呈弥漫性实性片状、巢状结构。间质细胞可发生黄素化。除了典型的子宫内膜样癌的区域，镜下少见鳞状上皮化生;子宫内膜异位区域或腺纤维瘤成分对诊断类似性索-间质肿瘤的子宫内膜样癌也有一定的帮助。
9. 免疫组化
免疫组化在子宫内膜样癌与性索间质肿瘤的鉴别中起着十分重要的作用，EMA、 CK7和a-Inhibin是最具有价值的标记。子宫内膜样癌表达EMA、CK7,不表达a-Inhibin、Calretinin、WT1;大多数性索间质肿瘤刚好相反，表达a-Inhibin Calretinin、 WT1，不表达EMA、CK7。ER、PR、CD99在两者均表达，没有鉴别作用。
10. 鉴别诊断
(1)支持细胞瘤或支持-间质细胞瘤
(2)成年型颗粒细胞瘤
(3)小管型Krukenberg瘤
(4)类癌
11. 总结
在日常病理工作中，遇见类似性索-间质肿瘤形态的卵巢肿瘤时，应想到子宫内膜样癌的类似性索-间质肿瘤亚型的可能，特别是老年患者，应充分取材并在镜下仔细寻找典型的子宫内膜样癌区域，同时常规做一组免疫标记:CK7、EMA、a-Inhibin、 Calretinin等， 就能准确地做出诊断，避免误诊。
参考资料
[1]陈杰，步宏主编：临床病理学（第2版），人民卫生出版社，2021.
[2]刘彤华主编：刘彤华诊断病理学（第四版），人民卫生出版社，2018.
[3]女性生殖器官肿瘤WHO分类（2014年第4版）
[4]病理小画册
[5]余文英、卢璐教授
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