[导读] 作者:吕亮,张英
【摘要】
病例1,患者男,55岁,口腔上颚暗红色病灶2个,病损均约1cm。病例2,患者男,39岁,口腔中切牙上下缘牙龈可见紫红色病灶3个,病损约为2x1cm、1x1cm、2x3cm,左前额见紫红色病灶1个,病损约为4x3cm。两位患者抗HIV抗体确证试验阳性。口腔组织病理检查均示:符合卡波西肉瘤。根据临床及口腔组织病理、HIV检查结果诊断:HIV相关型卡波西肉瘤。
1 临床资料
病例1:患者男,55岁,汉族,2019年3月因无明显诱因出现咳嗽、咳痰,患者1周前已于当地CDC检查:HIV抗体试验阳性,为求进一步治疗,遂来我院就诊。患者平素体健,否认外伤史,否认吸毒史,既往有男男性行为史,配偶体健。体检:一般情况可,全身皮肤粘膜散在出血点,浅表淋巴结未触及肿大,心肺腹等均未发现明显异常体征。专科检查:口腔上颚暗红色病灶2个,病损均约1cm。实验室检查:抗HIV抗体初筛实验(+),抗HIV抗体确证实验(+),CD4+T淋巴细胞计数22个/μL,HIV病毒载量检测(高敏):3.20E+4(拷贝/ml)。血常规:白细胞计数2.18×109/L(正常值4-10×109/L,以下同),中性粒细胞计数0.93×109/L(2-7×109/L),血小板计数62×109/L(100-400×109/L)。尿常规、大便常规、生化常规均未见异常;梅毒血清学检查特异性抗体(TPPA)为阴性;腹部彩超:脂肪肝,肝囊肿,胆囊息肉样改变。口腔组织病理诊断:艾滋病相关型卡波西肉瘤。免疫组化示:CD34(+)、CD31(+)、HHV8(+)、ERG(+)、SMA(+)。治疗:多柔比星脂质体化疗[20mg/m2/次],抗HIV治疗(HAART)[拉米夫定(3TC)+替诺福韦(TDF)+依非韦伦(EFV)],化疗过程中,一般情况良好,无胃肠道反应,肝肾功正常,出现骨髓抑制(白细胞最低2.14X109/L,中性粒细胞数0.93X109/L),入院后给予升白细胞药地榆升白片治疗,白细胞稳定在3.33X109/L,中性粒细胞数1.29X109/L。出现血小板反复减少(血小板最低42×109/L),使用激素冲击升血小板治疗,血小板稳定在98×109/L,皮肤粘膜出血点部分缓解。化疗后口腔赘生物较前缩小,无新的包块出现,复查CD4+T淋巴细胞计数56个/μL,HIV病毒载量<40拷贝/ml。于我院感染科治疗,随访中。
病例2:患者男,39岁,汉族,2019年4月因口腔出现赘生物,为求进一步治疗,遂来我院就诊。患者1个月前已于当地CDC检查:HIV抗体试验阳性。患者平素体健,否认外伤史、手术史、输血史,否认吸毒史,无冶游史,配偶体健。体格检查:发育正常,体型消瘦,营养差,全身皮肤无黄染及瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大,肝脏彩超提示右肝钙化灶,肝脏实质回声稍密集;左肾囊肿;腹腔积液。心功能未发现明显异常体征,双肺呼吸音粗,左上肺呼吸音减低,未闻及干湿啰音。左前额见紫红色病灶1个,病损约为4x3cm,颈部可扪及数个大小不等的包块。专科检查:口腔中切牙上下缘牙龈可见紫红色病灶3个,病损约为2x1cm、1x1cm、2x3cm。实验室检查:抗HIV抗体初筛实验(+),抗HIV抗体确证实验(+),CD4+T淋巴细胞计数41个/μL,HIV病毒载量(RT-PCR):77(拷贝/ml)。血常规:白细胞计数2.90×109/L(正常值4-10×109/L),中性粒细胞计数1.58×109/L(2-7×109/L)。尿常规及大便常规均未见异常,肝功异常,电解质紊乱;梅毒血清学检查特异性抗体(TPPA)为阴性。口腔组织病理诊断:艾滋病相关型卡波西肉瘤合并结核。免疫组化示:CD34(+)、CD31(+)、HHV8(+)、SMA(+)、Fli-1(+)、ERG(+),结核脱氧核糖核酸检测(+)。于我院感染科治疗,随访中。治疗:多柔比星脂质体化疗[20mg/m2/次],抗HIV治疗(HAART)[拉米夫定(3TC)+替诺福韦(TDF)+依非韦伦(EFV)],化疗过程中,一般情况良好,无胃肠道反应,复查肝肾功正常;出现骨髓抑制(白细胞最低1.29X109/L,中性粒细胞数0.65X109/L),入院后给予升白细胞药地榆升白片治疗,白细胞稳定在3.89X109/L,中性粒细胞数2.88X109/L。化疗后口腔、面部及颈部赘生物较前缩小,无新的包块出现,复查CD4+T淋巴细胞计数54个/μL。给予抗痨治疗:HRZE(异烟肼+利福平+吡嗪酰胺+乙胺丁醇),双环醇片护肝。于我院感染科治疗,随访中。
2 讨论
卡波西肉瘤(Kaposis sarcoma,KS)又名多发性特发性出血性肉瘤,是一种血管源性的肿瘤,1872年首次报道,主要侵犯皮肤黏膜、淋巴结、内脏及口腔[1]。KS临床上分为4型:经典型、非洲型、免疫抑制相关型和AIDS相关型。1980-1990年代期间,随着HIV感染人数的剧增,它的全球发病率也急剧上升[2],其中AIDS-KS最为常见,发生比例为AIDS患者的27%-94%,是艾滋病患者第二常见的继发肿瘤[3],进展快,治疗困难,死亡率高。该病发生机制复杂,与种族遗传、病毒感染(如人类疱疹病毒8)、地理环境、血管生成细胞分化和免疫功能缺陷(如艾滋病)等有关[4,5]。
AIDS-KS可发生在艾滋病的各个阶段,病情进展与患者免疫功能密切相关。与其他临床类型相比其口腔损害最常见,约20%HIV感染者始发于口腔,约70%HIV感染者的KS可侵犯口腔。最好发于腭部,其次是牙龈和舌背,也可侵犯颌骨[6]。临床通常表现为无症状性牙龈或软腭上红色或棕色斑块,又称为KS口腔烙,对临床诊断有较大的指导意义[4]。本文中两例患者均为中青年男性,在艾滋病早期以口腔病变为主要特征就诊,病灶为紫红色或暗红色结节,其中病例1患者有男男性行为史,实验室检查:HIV抗体初筛及确诊试验(+),CD4+T淋巴细胞计数降低,结合病理检查[7],确诊为AIDS-KS。临床医生及口腔科医生如果不熟悉KS的口腔表现且问诊不详细,容易出现漏诊或误诊而延误病情,故临床医生需详细询问患者病史,认真进行专科检查并结合相关实验室检查进行排查。
AIDS-KS典型病理特征:梭形细胞增生,交叉束状分布、裂隙状血管、红细胞外渗、慢性炎症细胞浸润,免疫组化检测CD34、CD31、HHV8、SMA、Fli-1、ERG均阳性,具有提示意义,并可与血管瘤(如化脓性肉芽肿、动静脉畸形)、色素痣、淋巴管瘤、牙龈瘤、牙龈脓肿及上皮性肿瘤等鉴别[8,9]。
AIDS-KS如不进行及时治疗,2年内病死率在50%以上,经过有效ART治疗,2年存活率可达84%[10]。本文中两例患者均采用抗HIV治疗及抗肿瘤化疗,参照《中国艾滋病诊疗指南(2018版)》及NCCN指南,使用ART及脂质体多柔比星[11,12]。骨髓移植和心脏毒性是脂质体多柔比星最主要的两种不良反应,两位患者在化疗过程中均出现骨髓抑制,给予升白细胞药地榆升白片治疗后,疗效稳定,心脏毒性未发现。经治疗后,口腔病灶逐步缩小,病情缓解,暂未发现新病灶。
综上所述,AIDS-KS好发于中青年男性,口腔病变可为首发症状,伴或不伴有皮肤及内脏病变,临床医生需高度重视该类疾病,完善相关实验室检测,仔细进行专科检查,尽早明确诊断并根据病变情况,制定治疗方案,病变局限者仅需启动ART治疗即可缓解临床症状,病情较重者需进行抗HIV治疗联合系统化疗,并辅助以抗感染治疗及营养支持,提高临床诊疗效果。
病例1 HE染色,血管源性肿瘤,梭形细胞增生。
病例1 免疫组化染色,梭形细胞呈HHV8(左)和CD34(右)阳性。
病例2 HE染色,血管源性肿瘤,梭形细胞增生。
病例2 免疫组化染色,梭形细胞呈HHV8(左)和CD34(右)阳性。
参考文献
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