[导读] 译者：慧海拾穗
【临床病史】
患儿，女，13岁，出现不规则阴道流血2年，加重10天。肛门检查显示阴道一质硬肿块。MRI示阴道上部可见一7.1cm×6.3cm×5.5cm肿块，与宫颈关系不明。活检显示为恶性肿瘤，伴有大面积坏死，倾向于横纹肌肉瘤或其他肉瘤。由于临床分期为ⅡA期，在根治性手术前进行了新辅助化疗。
图1 宫颈肿块的肉眼和组织病理学：（A）子宫、阴道镜下，红圈标记宫颈肿块。（B）宫颈肿瘤扫描图，包括良恶性部位，×100。（C、D）高倍放大显示有分支和筛结构的恶性区域，×400。（E-H）阴道肿块的大体及组织病理学：（E）阴道肿块以红色圆圈标记。（F）阴道肿瘤扫描图，包括良恶性部位，×100。（G、H）高倍放大显示有筛分和分支结构的恶性区域，×400。C：子宫颈；U：子宫体；V：阴道。
【诊断？】
A. 中肾管腺癌（Mesonephric adenocarcinoma）
B. 浆液性癌（Serous carcinoma）
C. 恶性苗勒混合肿瘤（Malignant mixed Müllerian tumours）
D. 苗勒乳头状瘤向子宫内膜样癌恶性转化（Müllerian papilloma malignant transformation to endometrioid carcinoma）
E. 良性苗勒乳头状瘤（Benign Müllerian papilloma）
【讨论】
生殖道苗勒乳头状瘤很少见。主要发生于1～9岁的青春期前女孩，主要症状为非周期性阴道出血或分泌物。自1951年James报道首例病例以来，苗勒乳头状瘤仅报告56例，除50岁时10次复发后出现透明细胞癌转化外，其余均为良性，局部切除后预后良好。
这是第一例发生于青春期前女孩苗勒乳头状瘤恶性转化，子宫内膜样癌分化（图1C,D,G,H）尚无报道。存在良性苗勒乳头状瘤、交界性及恶性转化可能是主要诊断标准。（图1B,F）外源性乳头状结构、CK7、CA125、雌激素受体、孕酮受体表达及calretinin、vim、CD10阴性可与中肾管腺癌鉴别。（图2）活检时，实性恶性区域可能会导致胚胎性横纹肌肉瘤的误诊，这是该年龄组较为常见的侵袭性肿瘤。大部分细胞上皮膜抗原阳性，desmin、myogenin和myoD1阴性。
图2肿瘤细胞CK7（A, E）、EMA（B, F）、ER（C、G）和PR（D, H）均为阳性（×200）。
在我们这个病例中，宫颈和阴道是同时发生的，两个肿块均可见良恶性区，边界清晰，彼此分离（图1A,E），不能排除双原发的可能性。迄今尚无青春期前女童苗勒乳头状瘤恶性转化的报道，本例合并子宫发育不全，可能与发育异常有关。
【答案】
D：苗勒乳头状瘤向子宫内膜样癌恶性转化。
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参考文献：
Cervicovaginal Müllerian papilloma malignant transformation in a prepubertal girl. Juan Zou,Lingping Xie, Xue Xiao, Lian Xu, Fan Yang, Tong Qiu,Kaixuan Yang
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