【定义】一种核分裂象>5个/10HPF的多形性黄色星形细胞瘤。间变性多形性黄色星形细胞瘤患者的生存率明显低于核分裂象<5个/10HPF的患者。坏死可能存在，但在没有增加核分裂活性的情况下其意义尚不清楚。间变性多形性黄色星形细胞瘤中BRAF V600E突变的频率低于WHO II级多形性黄色星形细胞瘤，突变的预后意义尚不清楚。
【ICD-0编码】9424/3
【分级】间变性多形性黄色星形细胞瘤在组织学上相当于WHO III级。
【流行病学】与多形性黄色星形细胞瘤相比，无关于间变性多形性黄色星形细胞瘤的具体流行病学资料。在一篇74例的报道中，23例在首次诊断时出现间变，23%的儿童病例和37%的成人病例出现间变。
【部位】与WHO II级多形性黄色星形细胞瘤一样，间变性多形性黄色星形细胞瘤是典型的幕上肿瘤，颞叶是最常见的受部位。
【临床特征】间变性多形性黄色星形细胞瘤的体征和症状与WHO II级多形性黄色星形细胞瘤相似。癫痫发作是最常见的症状。
【影像学】与WHO II级多形性黄色星形细胞瘤一样，间变性多形性黄色星形细胞瘤通常是一种局限性幕上肿块，位于周围，常为囊性，累及皮质和上覆软脑膜。
【显微镜检查】多形性黄色星形细胞瘤中的间变通常表现为肿瘤核分裂活跃，否则保留了多形性黄色星形细胞瘤的所有诊断组织学特征。核分裂活性增加可能是局灶性或弥漫性的。坏死经常出现，几乎总是伴随着活跃的核分裂象。微血管增生是不常见，通常伴随核分裂活跃和坏死。间变性可能出现在首次诊断时或复发时，提示从较低级别进展为间变性多形性黄色星形细胞瘤。然而，一些首次切除时表现为间变的肿瘤在复发时偶尔表现为WHO II级肿瘤的上限特征，可能反映了肿瘤的异质性。初始诊断和复发时均表现为间变性多形性黄色星形细胞瘤，与典型的WHO II级多形性黄色星形细胞瘤相比，可能表现出较少的多形性和更广泛的浸润模式。虽然在多形性黄色星形细胞瘤中未对间变性的组织学模式进行正式研究，但已有小细胞、纤维状和上皮样/横纹肌样转化的报道。间变性多形性黄色星形细胞瘤在组织学和分子学上可能难以与上皮样胶质母细胞瘤区分，因为这两种肿瘤类型通常表现为BRAF V600E突变；事实上，多形性黄色星形细胞瘤也被描述为上皮样胶质母细胞瘤。间变性多形性黄色星形细胞瘤缺乏上皮样胶质母细胞瘤典型的细胞学一致性，并有在上皮样胶质母细胞瘤中不可见的嗜酸性颗粒小体。在许多间变性多形性黄色星形细胞瘤中，至少局部存在具有多形性黄色星形细胞瘤典型特征的低级别成分。在多形性黄色星形细胞瘤中出现SMARCB1缺陷、非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤样病变的罕见报道，与形态独特的高级别横纹肌样成分中SMARCB1表达缺失相关。这种克隆进化可能与高侵袭性生物学有关，即使原始肿瘤是低级别的；术语“SMARCB1缺陷性间变性多形性黄色星形细胞瘤”已被建议用于此类病变。
图1 间变性多形性黄色星形细胞瘤：肿瘤表现为典型的多形性和黄色瘤细胞特征（箭头）（A）和活跃的核分裂象（箭头）（B），包括非典型核分裂。肿瘤在1年后复发，并显示具有多形性区域（C）和具有上皮样和横纹样细胞单一形态及核分裂活跃区域（箭头）（D）。
【免疫表型】间变性多形性黄色星形细胞瘤的免疫表型与WHO II级多形性黄色星形细胞瘤相似（多数肿瘤表达GFAP和S100蛋白，神经元标记物Syn、NF、III类β-微管蛋白和MAP2表达不一。CD34常阳性表达。BRAF V600E突变者可使用特异性抗体进行检测），P53、OLIG-2和ATRX可阳性。Ki-67增殖指数较WHO II级多形性黄色星形细胞瘤高（可达15%及以上）。
【遗传表达谱】间变性多形性黄色星形细胞瘤的遗传学改变尚不清楚。虽然一些间变性黄色星形细胞瘤可能通过WHO II级多形性黄色星形细胞瘤的恶性进展而发展，但潜在遗传事件的顺序尚未确定。间变性多形性黄色星形细胞瘤（19例中有9例[47.4%]）的BRAF V600E突变频率低于多形性黄色星形细胞瘤（40例中有30例[75.0%]），其预后意义尚不清楚。儿童和成人之间BRAF V600E突变状态无显著差异。
【预后和预测因素】多形性黄色星形细胞瘤的核分裂活性与预后存在一致的关系，而坏死与预后间的关系尚不清楚。有一研究发现，每10个高倍视野（其中一个高倍视野覆盖0.23mm2）中核分裂象>5个可用于确定诊断。在该研究中，31%的肿瘤在最初出现时出现显著的核分裂象（定义为>5个核分裂象/10HPF）和/或坏死。这些特征被发现与较短的生存期有关。>5个核分裂象/10HPF的患者的5年总生存率明显低于肿瘤显示为<5个核分裂象/10HPF的患者（89.4% vs 55.6%，P=0.0005）。肿瘤坏死患者的5年总生存率比无肿瘤坏死患者差（42.2% vs 90.2%，P = 0.0002）。BRAF V600E突变的预后意义尚不清楚。
【参考文献】
[1] Anaplastic Pleomorphic Xanthoastrocytoma: A Case Report and Literature Review.Int J Gen Med,2020.doi:10.2147/IJGM.S285989.
[2] WHO classification of tumours of the central nervous system.2016.
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