[导读] 编译整理：强子
乳头状汗管囊腺癌（syringocystadenocarcinoma papilliferum，SCACP）是一种罕见的皮肤肿瘤，目前认为其来源于对应的良性肿瘤-乳头状汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SCAP）。该组肿瘤主要发生于头颈部，乳腺部位罕见，且发生在乳腺部位时可能导致病理诊断困难。近日，美国克利夫兰医学中心皮肤病理专家Jeffrey等人在《J Cutan Pathol》杂志报道了一例发生于乳腺部位的乳头状汗管囊腺癌病例并对作者所在单位相关病例进行了总结。为帮助大家更好的了解这类肿瘤，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者女性，85岁，外院行乳腺X线检查发现左乳肿物。活检后外院病理医师考虑为恶性，可疑化生性乳腺癌。临床行部分乳腺切除并送至作者所在单位乳腺病理专科会诊进一步分类。
组织病理学检查，肿物主要位于真皮，大小35*29*11mm。病变侵及表皮，且局灶表皮有溃疡。病变主要为宽大乳头状瘤样突起。乳头状结构被覆增生表皮，部分区域有断头分泌及微乳头状生长。肿瘤细胞有中等程度至显著异型性，核仁明显，大量核分裂，且有坏死。乳头状结构内可见伴鳞化的上皮巢并有角化。间质混有淋巴细胞及浆细胞，但间质并无明显核分裂、间质受累、间质过度生长、非典型。这一乳头状肿瘤的组织病理学特点最符合乳头状汗管囊腺癌。
图1. 低倍镜下，肿瘤位于真皮；基底处可见小的浸润性腺体成分；高倍镜下，病变为宽大乳头状结构，呈分叶状，并伴有上皮增生。
图2. 病变中表皮细胞增生，并有显著细胞学异型性，可见微乳头状结构及断头分泌；大量核分裂，并有管腔内坏死。病变基底处可见伴鳞状化生的浸润性腺体。
病灶基底与乳腺实质交界处，可见伴鳞化的小而不规则腺体浸润至良性乳腺上皮成分。浸润性成分的最大连续距离为14mm。免疫组化检测，这些恶性腺体的上皮细胞表达肌上皮标记p63、CK5/6和上皮标记CK903、OSCAR、AE1/AE3。乳腺癌相关标记检查，浸润性成分为三阴表型：ER、PR阴性，HER-2免疫组化评分0分。病变内可见一处乳腺的导管上皮非典型增生。各切缘阴性，最近切缘为后方，距离4mm。
图3. 免疫组化检查，（上）浸润性癌中上皮表达p63（蓝色箭头所示），良性乳腺导管周围仍可见肌上皮细胞；（下）CK5/6表明浸润性腺体为上皮性质（蓝色箭头所示），同时浸润性腺体挤压良性乳腺实质。
图4. 伴鳞状化生的浸润性腺体；免疫组化ER阴性，但未受累的乳腺实质中仍有ER阳性表达；同时本例PR及HER-2均为阴性（未示）。
鉴于该肿瘤具有腺鳞癌特征，并有显著细胞学异型性，加之前述免疫组化基础上，同时有calponin的阳性、SOX10的弱阳性，因此本例诊断为乳腺的乳头状汗管囊腺癌。
图5. （左上）低倍镜下，可见表浅部位乳头状汗管囊腺癌与浸润性成分之间的关系；（右上）乳头状汗管囊腺癌高倍镜下的细胞学特征：细胞核具有多形性，有显著大核仁，核分裂多见。上皮细胞杂乱增生，细胞极向丧失。（左下）免疫组化calponin在乳头状汗管囊腺癌周边可见肌上皮样细胞，浸润性腺体周边背景中并无明确的肌上皮细胞，部分区域有非特异性着色。（右下）免疫组化SOX10在乳头状汗管囊腺癌周边的肌上皮内可见细胞核弱阳性，浸润性腺体周围及内部并无SOX10表达。
由于该例为会诊病例，所以后续随访信息未能获得。不过，通过该例，促使本文作者对所在单位病例做了检索。自1980年开始，该单位共诊断了5例乳头状汗管囊腺癌病例。患者年龄59-85岁不等，平均72.6岁。男女性别之比为4:1，病变部位涉及头皮、胸部、乳腺、肩部、会阴。
小结
乳头状汗管囊腺癌为罕见肿瘤类型，临床主要发生于头颈部，但也有发生于胸部、耻骨上区、手臂、小腿处的报道。根据原文作者所述，本文病例是第一例发生于乳腺的乳头状汗管囊腺癌病例报道。需要注意的是，发生于乳腺的乳头状汗管囊腺癌与乳腺癌可能会有组织病理学特征的重叠，尤其低级别腺鳞癌型的化生性癌。目前关于乳腺低级别腺鳞癌型化生性癌与乳腺乳头状汗管囊腺癌鉴别的文献极少，并且这两种肿瘤的免疫组化特点也有一定重叠。实际工作中的鉴别要点在于仔细判读形态学表现，并综合分析相关免疫组化指标的具体细节。
总之，本文报道了一例发生于乳腺的乳头状汗管囊腺癌罕见病例。该肿瘤发生于乳腺、且免疫组化表型为三阴时，可能很难鉴别低级别腺鳞癌型化生性癌。其他更多细节，请参阅原文。
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参考文献
McBride JD, Billings SD, Komforti MK. A rare case of syringocystadenocarcinoma papilliferum of the breast: an institutional retrospective case review and brief literature review. J Cutan Pathol. 2021;10.1111/cup.14080.
doi:10.1111/cup.14080
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