孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（四）

华夏病理 2021-04-29 6014 评论

[导读] 编译整理：强子

孤立性纤维性肿瘤的风险分层

尽管孤立性纤维性肿瘤大部分临床表现为良性经过，但约10-40%的病例会出现侵袭性过程、甚至在首次切除十年后还出现复发，因此所有病例都需要长期随诊。由于对孤立性纤维性肿瘤的预后预测不够好，因此大量研究希望通过广泛整合临床及组织学指标来解决这个问题。不过，相关研究之间的固有差异、随访时间的不同、该肿瘤固有的相对惰性的生物学行为，都导致不同研究中得出的相关参数预后权重有所差异。

总体来说，一般核分裂高于4个/10个高倍视野的阈值是最佳的单一预测指标；相反，坏死、细胞核多形性、细胞密度增加等，都未能广泛视为可靠的预测指标。组织学表现为恶性的孤立性纤维性肿瘤发生率约占10-30%。核分裂指数具有预测意义这一点也体现在不同风险预测模型中，比如核分裂高于上述阈值的情况下无进展生存期缩短、和/或肿瘤相关死亡率升高。不过，需要注意的是，核分裂低于上述阈值的孤立性纤维性肿瘤并不意味着不出现复发。

孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（四）

图1. 恶性孤立性纤维性肿瘤，核分裂显著（左图，箭头所示），可伴或不伴细胞核多形性及坏死（右图）。

肿瘤部位也是一个关键预后因素。脑膜处的孤立性纤维性肿瘤更常见局部复发、远处转移、疾病相关死亡，这部分是因为这一部位的肿瘤完整切除几率更低所致。对于发生在颅外头颈部的孤立性纤维性肿瘤来说，其局部复发率较高（可高达40%），常见浸润性生长（49%）及骨骼受累（82%），但并不常见转移或导致死亡，这说明属于中间恶性。此外，盆腹腔/腹膜后、内脏器官处均已证实与疾病复发有关。

尽管不同部位相关指标的选择不同，但年龄（＞55或60岁）、肿瘤大小（分别为＞8、10、15cm）是与预后显著相关的关键临床指标。尽管镜下切缘的预后意义还有一定争议，但大体有肿瘤残余一般预后不良。

因为并无单一临床病理指标可以简单的预测孤立性纤维性肿瘤的预后，因此最初是由Demicco等人提出了一个三级危险分层方案。该方案具体包括了年龄（<55岁、≥55岁）、肿瘤大小（

预后及治疗

目前，孤立性纤维性肿瘤的标准治疗仍为手术切除至切缘充分并长期随访。完整切除的病例无复发生存率超过90%，早期研究中的总体复发率或转移率为5-10%。现在较长时间随访的研究发现，手术10年后的晚期复发率有所升高，总体复发率估计为5-12%，转移率为14-26%。这些数据表明，大部分孤立性纤维性肿瘤具有相对惰性的临床病程，但即使组织学表现为良性的病变也会因晚期复发潜能而带来治疗上的挑战。

曾有新辅助放疗使得肿瘤退缩、从而控制局部症状或利于手术切除的病例报道。对于高危、无法手术、或局部复发的孤立性纤维性肿瘤来说，可以考虑辅助放疗，但不同研究中未能得出一致性生存获益的结果。立体定向放疗也可用于复发的局部控制、无法切除的颅内病变，但局部复发和远处转移的可能性较高。相反，软组织的孤立性纤维性肿瘤通过联合手术和放疗，可以达到较好的局部控制。

进展期或转移性孤立性纤维性肿瘤化疗，还没有明确效果，经典化疗方案（如阿霉素、吉西他滨、铂类方案）很少会达到完全或部分缓解，预后变化也较大，自病情稳定、到出现进展均可。较新型的化疗药物替莫唑胺、氮烯唑胺等，有研究发现联合应用或单用的情况下可能有些可以达到部分缓解。靶向治疗方面，受体酪氨酸激酶抑制剂也曾用于部分病例，但尚需大规模研究来证实其效果。抗PD-1的检查点抑制剂治疗可能也会有效。

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参考文献

Huang SC, Huang HY. Solitary fibrous tumor: An evolving and unifying entity with unsettled issues. Histol Histopathol. 2019;34(4):313-334.

doi:10.14670/HH-18-064