[导读] 编译整理：强子
肝样胸腺癌（hepatoid thymic carcinoma，HTC）是一种极为罕见的胸腺癌类型，最初描述是在2004年，2015年版世界卫生组织著作中简单提到了这一类型，但目前仅有数例报道。根据定义，肝样胸腺癌是指形态学类似肝细胞癌、且免疫组化表达HepPar1而不表达AFP的胸腺癌，这一点是与其他部位肝样腺癌有所不同的。近日，韩国病理医师Jeong在《J Pathol Transl Med》杂志报道了一例肝样胸腺癌，为帮助大家更好的了解这一罕见病理类型，并对胸腺癌有更深入了解，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者53岁男性，既往体健，因颈部肿物、声音改变就诊。颈部CT和胸部CT检查可见多发性肿物，并累及甲状腺双侧叶、颈部淋巴结、左侧纵隔。粗针穿刺活检，证实为甲状腺乳头状癌病颈部淋巴结转移，纵隔肿物则为低分化癌。临床考虑为甲状腺乳头状癌并间变性改变，因此行新辅助放化疗。不过，经治疗后甲状腺和颈部肿物减小，前纵隔肿物增大。
图1. 影像学检查所见：（左）颈部CT，甲状腺左叶较大的浸润性肿物并伴钙化，左侧颈部II-VI区、左侧锁骨上区、右下颈部多发、富于血供肿物；（右）胸部CT示前纵隔肿物，直径约6cm。
根据上述情况，行甲状腺全切并颈部淋巴结清扫，同时切除纵隔肿物。术后标本病理检查，双侧甲状腺显著钙化，组织学特征为典型甲状腺乳头状癌。前纵隔肿物境界不清，直径约6cm，质地不均，切面灰褐色、质实。组织学上肿瘤细胞类似肝细胞，具体表现为多边形肿瘤细胞、呈实性巢状或梁状结构，浸润残余胸腺。肿瘤细胞胞质透明，免疫组化表达CK7、CK19、HepPar1，但不表达AFP；TFE3阳性，其余多项器官特异性指标阴性，如TTF-1、Tg、galectin-3、PAX-8、SALL4、Oct3/4、PLAP、β-HCG、CD10、p63、HMB45、Calretinin、WT1、糜蛋白酶、α1抗胰蛋白酶、CD56、CD30、CD5、NUT、HER2。免疫组化排除了转移性肝细胞癌、生殖细胞肿瘤、鳞状细胞癌、甲状腺间变性癌、NUT癌的可能。随访六个月后，患者失访。
图2. 前纵隔肿物大体表现，境界不清，约6cm，质地不均，切面灰褐色，质实。
图3. 纵隔肿物镜下表现，肿瘤细胞类似肝细胞，具体表现为多边形，形成实性片状或小梁状结构，并浸润残余胸腺组织。部分肿瘤细胞胞质透明。
图4. 类似肝细胞的肿瘤细胞高倍观，细胞多边形，分界清晰，胞质丰富、嗜酸性，细胞核呈空泡状，具有多形性表现。
图5. 纵隔肿物部分免疫组化结果：CK7阳性（左），CK19阳性（右）。
图6. 本例肿瘤细胞镜下形态类似肝细胞，免疫组化HepPar1阳性（左），但AFP阴性（右）。
小结
肝样胸腺癌极为罕见，按照本文原作者所述，英文文献中仅有2例报道：一例为70岁女性，一例为34岁男性；肿物大小分别为18cm、6.6cm。患者均经手术并辅助放化疗，由于随访时间较短或失访，其预后信息不明。肿瘤免疫组化结果均为：CK7+、CK19±、HepPar1+、AFP-。
本例诊断过程中，结合甲状腺肿瘤病史，同时加做了免疫组化来排除甲状腺乳头状癌出现间变性转化或低分化甲状腺癌的可能：PAX8、TTF-1、Tg均为阴性。
肝样腺癌曾有多个部位的相关报道，如胃、胆囊、肺、子宫、膀胱等处；但肝样腺癌与肝样胸腺癌的免疫组化结果不同：肝样腺癌中AFP阳性率91.6%，HepPar1阳性率只有38.1%，而目前所知的肝样胸腺癌均为AFP阴性、HepPar1阳性。
从临床预后来说，肝样腺癌极具侵袭性，一般确诊时就有很高比例的患者出现转移，因此比其他常见肿瘤的预后都要差：半数以上的患者都会在12个月内去世。具体到肝样胸腺癌来说，由于目前仅为个案报道，因此很难明确其预后相关数据。其组织学发生也还不清楚，曾有作者倾向于为内胚层起源而不是生殖细胞来源，但仍需进一步研究。
总之，本文报道了一例形态学和免疫组化均有独特之处的胸腺癌病例。了解这一病种，有利于日常工作中收集更多病例来对其进行深入研究。
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参考文献
Jeong JS, Kang HJ, Jo U, Song MJ, Nam SY, Song JS. Hepatoid thymic carcinoma: a case report of a rare subtype of thymic carcinoma. J Pathol Transl Med. 2021;10.4132/jptm.2021.03.10.
doi:10.4132/jptm.2021.03.10
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