[导读] 编译整理：强子
病理诊断，一定程度上可以被认为是“看图识字”。所以，同一病例，如果“见过”，脑子里有类似图像，诊断可能就相对容易；而如果对其一无所知，那就只能是“对面不相识”了。近日，加拿大病理医师Sarah等人在《 Int J Surg Pathol》杂志报道了一例具有独特表现的盲肠炎-Russel小体盲肠炎。为帮助大家更好的认识这一病种，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者78岁，男性，患有多种疾病，如失代偿性酒精相关肝硬化、慢性肾病、冠状动脉病变、高级别乳头状尿路上皮癌（非侵袭性），但因为肝脏病变原因而未对尿路上皮癌进行治疗。目前服用包括非甾体抗炎药在内的多种药物。患者已出现肝性脑病、黑便，右侧季肋部疼痛，血便。
为查找黑便及贫血的原因，行上消化道内镜及肠镜检查：食管可见小灶静脉曲张，胃部有轻度门脉高压所致表现；盲肠处可见几处小的糜烂，周围轻度炎症，升结肠可见水肿区。泌尿系统CT检查时，发现结肠周围呈瘀滞性表现，累及升结肠并向下腹部延伸，提示继发于肝硬化的血液回流阻滞。
盲肠处活检，组织病理学检查可见局灶糜烂、出血，黏膜固有层内可见显著的Mott细胞局灶浸润，其胞质内有Russell小体；同时黏膜下有显著嗜酸性粒细胞浸润。糜烂处隐窝呈凋萎表现，类似缺血情况下的表现。浆细胞未见细胞核非典型及核分裂。隐窝结构无明显紊乱，未见肉芽肿及急性炎症、
图1. 盲肠活检镜下所见，黏膜固有层内可见胞质内有Russell小体的Mott细胞浸润。
图2. 盲肠活检镜下所见，黏膜糜烂，隐窝呈反应性表现。
特殊染色，Russell小体PASD阳性；免疫组化CD138、MUM1阳性，未见轻链限制性或重链限制性证据。相关结果提示这些浆细胞为多克隆性。
图3. 盲肠活检标本特殊染色，Russell小体呈PASD阳性。
图4. 盲肠活检标本中的浆细胞免疫组化染色，CD138（左）及MUM1（右）阳性。
图5. 盲肠活检标本中的浆细胞，免疫组化证实为多克隆性：（左）κ轻链；（右）λ轻链。
图6. 盲肠活检标本中的Mott细胞免疫球蛋白相关免疫组化染色：（左上）IgA，（右上）IgG，（左下）IgM。
末端回肠、升结肠、横结肠、降结肠等处活检，未见含Russell小体的Mott细胞，未见提示炎症性肠病的急性炎症、肉芽肿、隐窝结构紊乱等特点，未见提示显微镜下肠炎的上皮内淋巴细胞增多、上皮下胶原带增宽等特点。
此后，患者多次因肝性脑病入院。最终在本次肠镜6个月后，死于肺炎及肝肾综合征所致进行性肾功能衰竭。
小结
Russell小体为过度刺激的浆细胞中粗面内质网内免疫球蛋白蓄积形成的胞质内嗜酸性包涵体，有大量Russell小体的浆细胞又称为Mott细胞。
1998年，在胃部报道了第一例胃肠道内有Russell小体的病变；此后共计40余例报道，大部分发生于上消化道。这类病变的临床表现不一，具体可有腹痛、消化不良、恶心、腹泻等。结直肠的Russell小体病变极为罕见，据原文作者所述，英文文献中仅有3例报道：第一例为53岁女性，直肠管状绒毛状腺瘤及高级别异型增生，病灶内有Mott细胞；第二例为肾脏移植、胰腺移植术后的免疫抑制患者，整个胃肠道内均有Mott细胞的弥漫浸润；第三例为62岁男性，乙状结肠炎性息肉内有Mott细胞浸润，而背景有显著憩室病。上述三个病例组织病理学上，黏膜固有层内均有Mott细胞的致密浸润，胞质内有嗜酸性包涵体。本文报道的病例，Russell小体位于盲肠并伴糜烂，可能与非甾体抗炎药的应用有关。此外，前述三个病例中，一例为IgG单克隆浆细胞（具有κ轻链限制性）但无恶性证据，2例为多克隆浆细胞；而本文病例中的浆细胞既有IgG，又有IgM、IgA，也无轻链限制性及恶性证据。
总之，Russell小体肠炎为罕见的良性炎性病变，其特点就是在黏膜固有层内出现Mott细胞，其具体机制尚不完全清楚。需要注意的是，尽管Russell小体罕见于胃肠道，但却常见于淋巴造血系统相关恶性病变情况下，如黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、浆细胞瘤等；也可见于慢性炎症、自身免疫性疾病（如桥本甲状腺炎）等。与浆细胞肿瘤不同，良性炎性病变情况下含有Russell小体的浆细胞并无细胞核的异型性，也无核分裂活性。
参考文献
Al-Rawaf S, Alowami S, Riddell R, Naqvi A. Russell Body Typhlitis: A Case Report and Literature Review. Int J Surg Pathol. 2021;10668969211008251.
doi:10.1177/10668969211008251
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