[导读] 编译整理：强子
内翻性乳头状瘤，是鼻腔鼻窦处常见的鳞状上皮增生性病变。尽管这是一种良性病变，但却可导致局部梗阻，并且其复发率较高，同时有一定的恶变几率。因此，准确鉴别内翻性乳头状瘤与类似病变，对风险分层和长期随诊具有重要指导意义。美国圣地亚哥海军医疗中心病理专家Jewett等人在《 Head Neck Pathol》杂志发表文章，通过一个鼻窦的典型内翻性乳头状瘤病例，为大家详细介绍了这一肿瘤的诊断要点。为帮助大家更好的了解这一病种，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者34岁，女性，因左侧鼻塞、鼻窦处压迫感及左眼周围疼痛就诊。CT检查示左侧上颌窦有一起自中鼻甲的异质性软组织肿物。该肿物呈分叶状。无其他显著鼻旁窦病变。影像学首先考虑内翻性乳头状瘤并建议结合临床。
图1. 鼻窦冠状位CT所见，可见左侧上颌窦具有沿着左侧眼眶骨壁内下侧的肥厚性表现。
临床专科检查，内窥镜下无明显异常，未见肿物。结合CT表现，行经典内侧壁入路（Caldwell-Luc入路）上颌窦手术（medial maxillectomy）治疗。术后组织学检查，证实为内翻性乳头状瘤。
图2. 术中所见，沿着左侧眼眶壁处的乳头状瘤。
术后临床随访，9个月后CT检查可见复发。再次行手术治疗，并沿着病灶与骨组织相邻处完整切除。第二次术后12个月，临床及影像学检查未见复发表现。
病理所见
两次手术标本病理诊断结果均为内翻性乳头状瘤。送检标本大体为息肉样碎片，粉红至褐色，略呈分叶状。镜下组织为外生型突起，表面有完整的上皮，上皮下有增生的上皮巢。表皮及其下的细胞巢均为胞质嗜酸性的鳞状上皮。细胞排列结构有序，下方为排列整齐、无明显异常的基底细胞层，其上为鳞状上皮，后者具有轻度多形性，细胞分界清晰，胞质透明。细胞核具有轻度异型性，细胞核轮廓光滑、圆形或矩形，散在显著核仁。上皮下细胞巢周边有完整的基底膜，背景为纤细的纤维性间质。散在中性粒细胞及微脓肿，并混有少量慢性炎症细胞，具体为淋巴细胞及散在嗜酸性粒细胞。沿增生灶的基底层处罕见核分裂。无坏死，无促纤维结缔组织增生，无浸润性特征，无非典型核分裂及角化表现。
图3. 内翻性乳头状瘤，病变呈外生性，但有显著内生性生长的细胞巢。高倍镜下，细胞巢周边为小而深染的基底细胞，逐渐过渡为体积较大、胞质嗜酸性的上皮，后者细胞核轻度多形性，细胞边界清晰，胞质透明。
小结
鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤，又称为Schneiderian乳头状瘤；临床可见于任何年龄，但40-60岁多见，男女之比2-3:1。内翻性乳头状瘤大体上的特征性表现为分叶状，镜下则为表面增生上皮下具有向下的内生性细胞巢。尽管该肿瘤被视为良性，但5-15%的患者会出现恶性转化。曾有报道称罕见情况下，内生性乳头状瘤可转化为黏液表皮样癌，但大部分恶性转化病例为非角化型鳞状细胞癌。
组织病理学角度，内翻性乳头状瘤需注意鉴别外生性乳头状瘤、嗜酸性乳头状瘤及其他某些少见病变。外生性乳头状瘤大体与内翻性乳头状瘤相似，但外生性乳头状瘤几乎总是发生于鼻中隔。组织学上，外生性乳头状瘤表现为上皮细胞增生形成的、伴纤维血管轴心的乳头状结构。如其名字所代表的意义一样，外生性乳头状瘤缺乏内生性乳头状瘤的内生性生长方式，增生的上皮局限于乳头状瘤表面。不过，破碎标本中，有时候难以鉴别内生性乳头状瘤的内生性生长和外生性乳头状瘤中的碎片状上皮突起。但如果上皮巢周围有完好的基底膜、背景为纤细纤维间质，则高度提示内生性生长并提示符合内翻性乳头状瘤。
嗜酸性乳头状瘤又称柱状细胞乳头状瘤，为鼻腔鼻窦乳头状瘤中最少见的类型，其生长方式可为内生性、也可为外生性。不过，与内翻性乳头状瘤或外生性乳头状瘤中的上皮细胞不同，嗜酸性乳头状瘤中的细胞为高柱状复层细胞，细胞核卵圆形；胞质嗜酸性、颗粒状。嗜酸性乳头状瘤中也常混有上皮内微脓肿。
内翻性乳头状瘤还应注意鉴别鼻腔鼻窦的错构性病变，尤其呼吸道上皮腺瘤样错构瘤（respiratory epithelial adenomatoid hamartoma，REAH）。这是一种发生于呼吸道上皮的腺样增生，大体上可能会类似内翻性乳头状瘤，但呼吸道上皮腺瘤样错构瘤中的基底膜更为致密、明显，低倍镜下就可以看的很清楚。更重要的是，尽管内翻性乳头状瘤中偶见黏液细胞，但呼吸道上皮腺瘤样错构瘤为腺上皮的增生，并无鼻腔鼻窦乳头状瘤中特征性的鳞状分化或柱状上皮分化。
炎性息肉的内镜下表现可类似内翻性乳头状瘤，但组织学上炎性息肉表现为薄层纤毛上皮被覆于水肿、充血间质之上。上皮并无增生。
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参考文献
Jewett FC 3rd, Coulter MJ, Nelson BL. Sine Qua Non: Sinonasal Inverted Papilloma. Head Neck Pathol. 2021;10.1007/s12105-021-01289-6.
doi:10.1007/s12105-021-01289-6
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