[导读] 编译整理：强子
衬覆于浆膜腔的间皮可发生多种病变，如炎症、囊肿、肿瘤，具体会涉及良性或恶性、原发或转移等多种情况。临床及病理医师可能都会遇到一个问题是间皮囊性病变，此时可能是单纯性包涵囊肿，也可能是反应性病变，还可能是肿瘤性病变。其实对间皮囊性病变性质的不确定，还体现在其文献中名称众多，如良性多囊性间皮瘤、囊性间皮瘤、多囊性腹膜包涵囊肿、腹膜炎性囊肿、术后间皮囊肿等；而名称的众多进一步加剧了对其性质的理解难度。同时，间皮囊性病变形态学表现多样也提高了其诊断难度，如可出现乳头状、腺样、腺瘤样结构，同时间皮内可出现各种形式的间皮增生，如巢状、管状、条索状、单细胞样。此外，相比腹膜腔病变来说，胸腔间皮囊性病变极少，也使人不得不怀疑其组织学发生方面有所差异。
有鉴于此，发过圣埃蒂安大学医院（University Hospital of Saint-Etienne）病理专家Karpathiou对某单位20余年内有组织学诊断的胸腔、腹腔、心包腔间皮囊肿病例的临床病理学特征进行了回顾性分析，希望能更好的了解这类病变的特征，相关文章已发表于《Am J Clin Pathol》杂志。为帮助大家更好的了解相关问题并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。
该研究中纳入的间皮囊肿均为镜下明确有间皮衬覆、免疫组化（如calretinin、CK5/6、mesothelin）辅助确诊情况下的病例。囊性包虫病、无上皮衬覆的纤维性或出血性囊壁构成的假囊肿、子宫内膜异位囊肿、囊性淋巴管瘤等均排除在外。同时排除卵巢及输卵管的囊性病变和肿瘤，排除间皮来源的明确肿瘤性病变，如恶性间皮瘤、腺瘤样瘤、高分化乳头状间皮瘤。
根据前述标准，该研究共计纳入了79例间皮囊性病变。临床病理特点方面，女性多见（n=59，74.7%），确诊时年龄平均为51.2岁；病变部位方面，大部分（n=68，86%）为腹膜腔，其余11例（14%）均为心包腔病例而无胸膜腔病例。病变大小0.1cm至19cm不等，中位数2.3cm，平均为3.4cm。有51例（64.5%）为单发，28例（35.5%）为多发。该组病例中，半数患者（50.6%）是因囊性病变而手术的，而其余病例是其他原因手术中偶见。
对病变的单发或多发、性别、年龄、部位、大小等特征之间的关系进行统计学分析，详细结果请参阅原文。
镜下表现方面，半数病例（n=40，50.6%）的内衬上皮为立方状或扁平表现，其余病例内衬上皮为胖梭形。上皮的胞质呈嗜酸性者有29例（36.7%）。间质多为胶原性（n=53，67%），22例（28%）呈疏松纤维母细胞性，4例（5%）呈致密纤维母细胞性。17例（21.5%）囊壁间质可见炎症成分，一般为淋巴细胞，仅有2例发生于腹膜者可见急性炎症。
对组织病理学特征进行统计学分析，结果表明：多囊性病变中上皮多为胖梭形、胞质嗜酸性比例更高、间质疏松表现可能性更大；多囊性病变与囊壁显著炎症成分之间未见相关性。仅对胸部间皮囊肿进行分析，也可见上述相关性。病变部位与上述特征之间也有相关性，如心包腔病变相比腹腔病变来说，前者更多见上皮为立方状/扁平表现、非嗜酸性胞质、胶原性间质、显著炎症。将腹腔病变分为盆腔及盆腔外两组进行比较，在上皮特点、胞质嗜酸性、显著炎症方面未见显著差异，但间质类型之间有差别，即盆腔病变更多见为疏松结缔组织，而盆腔外病变多为胶原性间质。
如间皮囊肿极为首要病变，则更多见为疏松间质、无炎症。各组织学特征之间进行分析，具有胶原性间质的病变最多见表现为立方状/扁平上皮、胞质非嗜酸性，且多见于无显著炎症的情况下。
有8例可见鳞状化生，11例可见上皮呈多层，5例可见靴钉样表现（局灶），4例可见腺瘤样区域，2例可见乳头状特点（局灶）。所有上述特点均见于腹腔、多灶性病变情况下。其余组织学特征方面，4例可见出血，且均为腹腔病变；7例可见组织细胞，6例为腹腔病变。21例可见脂肪组织，2例可见肌组织，6例可见淋巴组织，但肌组织和淋巴组织仅见于心包腔病变，所有心包腔病变中也均可见脂肪组织。不过，伴脂肪组织的腹腔病变中，脂肪组织为囊肿周边而非在囊壁内。
临床生物学行为方面，2例（2.5%）因复发而再次手术，但首次术后1-17年、中位数5.5年的随访时间内未见转移或恶性转化。一例复发者发生于术后3年，且此后6个月再次复发，另一例复发为术后4年。两例均为女性患者，首诊极为腹腔多发病变，相比非复发病例来说病灶体积更大。不过，由于病例数较少，因此未进行进一步分析。
图例赏析
图1. 囊壁为疏松结缔组织，衬覆间皮为扁平表现；免疫组化表达间皮标记（本例为calretinin）。在衬覆上皮为扁平表现的情况下，必须加做免疫组化，以排除囊性淋巴管瘤。
图2. 肠道切除标本表面的多囊性病变，囊壁为疏松结缔组织，囊腔衬覆胖梭形间皮细胞，胞质嗜酸性，无非典型。
图3. 心包腔的病变一般具有致密胶原性间质、脂肪组织及慢性炎症细胞，衬覆间皮为立方状表现。
图4. 本图示腹膜腔小的病灶，间质为胶原性，衬覆间皮为扁平状。
图5. 腹腔多囊性病变中可见鳞状化生及衬覆间皮多层的表现；这样的病例中可能会出现免疫组化calretinin表达局灶缺失的情况。
图6. 部分并不常见、且可能会让人担心的特征。（左上）伴乳头状结构形成的局灶增生；（右上）腺瘤样区域；（左下）较厚的纤维母细胞性间质，伴部分炎症细胞浸润；（右下）囊腔内的组织细胞。
小结
根据本研究结果来看，间皮囊肿大部分发生于腹腔，很少发生于心包腔，而本研究中并无胸膜腔病变。腹腔间皮囊肿与心包腔间皮囊肿有诸多不同，因此前者可能并非如心包腔间皮囊肿一样是发育异常所致。腹腔单发间皮囊肿与多发间皮囊肿也有不同，表明它们的发病机制方面可能也有所差异。前者可能是包涵囊肿，而后者尽管可能表现为良性病程，但其具体机制尚未明确。
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参考文献
Karpathiou G, Casteillo F, Dridi M, Peoc'h M. Mesothelial Cysts. Am J Clin Pathol. 2020;aqaa189.
doi:10.1093/ajcp/aqaa189
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