差之毫厘谬以千里-上皮 VS. 间皮

强子华夏病理 2020-12-25 1991 评论

[导读] 编译整理：强子

恶性间皮瘤是一种并不常见的侵袭性肿瘤，发生于有间皮衬覆的部位，如胸腔、腹腔、心包等处。恶性间皮瘤一般多表现为局灶播散，有时可连续累及相邻部位，如相邻的被覆皮肤。罕见情况下也可出现远处转移，如肝脏、肾上腺、肾脏、对侧肺部，少见情况下可远处转移至脑、脊髓、骨、皮肤等。

近日，美国MD Anderson癌症中心病理专家Aung等人在《J Cutan Pathol》杂志发表了两例恶性上皮样间皮瘤转移至远处皮肤的病例，并总结了这种情况下的鉴别诊断要点。众所周知，病理明确相关病变的性质对于临床处理极为关键。为帮助大家更好的掌握类似情况下的诊断和鉴别诊断，我们将该文要点编译介绍如下。

病例展示

病例1，64岁男性，炼油公司专业潜水员，因右侧季肋部疼痛、逐渐加剧1月就诊。CT示：喉部与食管交界处憩室右侧有一5cm肿物，延伸至隆突下，几乎达胃食管交界处；右侧膈肌下间隙处有一7cm肿物，沿肝脏前侧、侵及相邻肋间隙；沿右侧腰大肌侧面有一4cm界不清肿物，自右侧膈肌后方侵入右侧髂棘。脊柱旁肿物活检证实为恶性上皮样肿瘤，免疫组化阳性指标有CAM5.2、calretinin、CK5/6、WT-1，阴性指标有CD15、CEA、MOC31、BerEp4、TTF-1、B72.3，支持恶性间皮瘤诊断。由于患者病变已无法切除，因此行化疗中。

8个月后，患者突然出现颜面部肿胀、疼痛，符合蜂窝织炎。同时，患者自觉右侧上唇出现一个约4mm病变。经抗生素治疗后，颜面部肿胀最终缓解，但唇部病变持续增大。临床检查表现为上唇右侧一处约15mm的孤立性、质实、无痛肿物。切除活检，镜下表现为真皮内上皮样细胞增生，细胞具有中等程度异型性，核分裂3个/mm2；免疫组化病变细胞表达CK5/6、calretinin，不表达CEA，支持转移性间皮瘤的诊断，这也与患者病史相符。

完成相应化疗周期后，对唇部病变进行了楔形切除。尽管患者经化疗后病情有一定获益，但首诊28个月后仍死于病变进展。

病例2，77岁女性，因严重气短就诊。CT示右侧胸腔大量积液，PET证实右侧胸膜弥漫性高摄取，可疑胸膜原发或转移恶性肿瘤。纵隔及右侧膈肌前方淋巴结肿大，左侧肾上腺肿大，可疑转移性病变。

右侧胸膜活检证实为恶性上皮样肿瘤，考虑为低分化癌，需鉴别间皮瘤。患者行化疗，CT检查有部分缓解。但首诊9个月后，CT检查见右侧胸腔内结节状增厚的软组织影，考虑病变进展。PET示右侧胸膜多灶高摄取。再次对右侧胸膜病灶活检，证实为恶性上皮样间皮瘤，免疫组化阳性表达CK5/6、D2-40、calretinin，不表达CEA、TTF-1。患者开始参加免疫检查点抑制剂方面的临床实验；5个月后，CT示病变进展，转换药物方案后病变轻度缓解。

首次诊断近2年后，行放射治疗。2个月后右侧面部出现结节，临床检查表现为右侧前额质实、可推动的皮下结节，约23mm。活检病理检查表现为簇状的较大非典型上皮样细胞，胞质较少、嗜双色性，细胞核卵圆形、深染，核浆比高，背景中有显著日光损伤表现。免疫组化病变细胞阳性表达的指标有calretinin、mesothelin、CK5/6、WT1、D2-40，不表达p40、ERG、SOX10，支持转移性间皮瘤的诊断。2周后、即患者首诊26个月后去世。

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