[导读] 编译整理：强子
病理诊断的主要目的在于为临床诊疗提供相关证据，但实际工作中，对镜下形态的解读也具有独特的“魅力”。比如，多种类型的肿瘤组织学中可出现结节病样肉芽肿（sarcoidal-like granulomata，SLG），如淋巴瘤、精原细胞瘤、多种类型的癌等。不过，肾细胞癌中这一现象罕见，仅有少数文献报道，且这种情况的病因、与结节病的关系、预后意义等仍均不十分清楚。
近日，美国Tripler陆军医学中心病理专家Russell在《Clin Pathol》杂志报道了一例组织学表现为典型透明细胞肾细胞癌、但瘤旁和肿瘤内均有结节病样肉芽肿表现的病例，同时作者进行了相关特殊染色等工作。为帮助大家更好的了解这一现象，并在工作中加以注意，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者男性，65岁，既往史无特殊，因血尿就诊。尿培养、细胞学检查、膀胱镜检查均未见显著异常。肾脏超声检查在右肾查见一处Bosniak 2级囊肿。静脉肾盂造影CT检查，左肾上极可见一处2.6cm、部分呈外生性的异质性增强肿物，考虑为肾细胞癌。双肾可见多处囊肿。胸部影像学检查，未见显著肺部病变。
行左肾部分切除，大体可见一处2.4cm灰褐色肿物，局灶可见出血并突破肾脏被膜。组织学检查为呈腺泡状生长的透明细胞肿瘤，背景中具有纤细的鸡笼状血管；病变中伴分叶状纤维化且肿瘤内有含肉芽肿成分的炎症表现。肿瘤内细胞核多形性最为显著的区域，染色质呈空泡状，40倍物镜下核仁显著，嗜酸性。肿瘤旁及肿瘤内均可见非坏死性结节病样肉芽肿表现，且伴有不同程度（自细胞稀疏的炎症至重度炎症均有）的混合型炎症细胞浸润。伴显著重度炎症的情况下，可有活动型结节病样肉芽肿，并伴中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等。肿瘤成分局限于肾脏，切缘未见肿瘤累及，未见脉管侵犯。微生物特殊染色结果均为阴性。再次详细追问患者病史，并无结缔组织疾病、相关旅行史、肺部症状等问题。综合上述资料，诊断为透明细胞肾细胞癌，ISUP分级2级，病理分期为pT1a。术后4个月随访，患者无病健在。
图1. （A）左肾肿物形态学为透明细胞肾细胞癌，被瘢痕组织分隔为小叶状，周边有肉芽组织及不同程度的混杂性炎症；（B）图示形态明确的瘢痕组织。
图2. 肿瘤形态学表现为典型的透明细胞肾细胞癌，呈腺泡状生长且有鸡笼样血管；瘤细胞胞质丰富、透明；核仁显著，嗜酸性，ISUP评分2分。
图3. 图示肿瘤与结节病样肉芽肿交界处表现。（A）炎症成分稀少的结节病样肉芽肿；（B）伴显著炎症成分的肉芽肿，前者包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞。
小结
在本例报道之前，文献中有26例肾细胞癌伴结节病样肉芽肿的相关报道。这26个病例中，均与感染、结缔组织疾病无关，但有3例具有结节病病史。具体的肿瘤类型来说，24例为透明细胞肾细胞癌（其中1例伴肉瘤样分化），1例为透明细胞乳头状肾细胞癌，1例为嫌色细胞型肾细胞癌。其中结节病样肉芽肿的部位，有3例在肿瘤引流的局部淋巴结；不过，肾周脂肪组织及肺部转移灶中也有出现结节病样肉芽肿的相关报道；同时还有1例的结节病样肉芽肿完全与原发肿瘤无关。
相关机制的研究表明，结节病样肉芽肿反应可能是自然的抗肿瘤反应，或许有一定保护作用。不过，结节病样肉芽肿对预后的阴性还并不确定。
需要注意的是，极为罕见的情况下肾细胞癌中会伴有Langerhans细胞组织细胞增生症，此时需要注意鉴别结节病样肉芽肿。形态学方面，Langerhans细胞组织细胞增生症为两种成分构成，分别为形态学显著异常的组织细胞、良性表现的嗜酸性细胞；Langerhans细胞组织细胞增生症中的肿瘤成分细胞核为肾形，染色质空泡状，常有核沟。结节病样肉芽肿中的组织细胞为上皮样，肿瘤细胞的细胞核既非流水样、又不会形成合体状表现。鉴别困难的时候可以加做免疫组化S100、CD1a/Langerin、CD207,、CD68协助诊断。
Tips：
肾脏囊性病变的影像学Bosniak分级：
I级为良性单纯性囊肿，除有症状外无需出来，不需随访观察；II级为良性囊肿，恶性率较低，定期复查即可；III级为不能定性的囊性肿物，恶性风险50%，需手术切除；IV级为恶性风险较高的囊性病变，需手术切除。如II级囊性病变中含有较多纤细分隔，则归为IIF级（F代表follow，随访复查）。
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参考文献
Russell DH. Granulomata in Clear Cell Renal Cell Carcinoma: An Uncommon Presentation of a Common Cancer, Not Two Separate Entities. Clin Pathol. 2020;13:2632010X20954215.
doi:10.1177/2632010X20954215
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