以例示病学病理-胎盘部位滋养细胞肿瘤

强子华夏病理 2020-10-29 1776 评论

[导读] 编译整理：强子

胎盘部位滋养细胞肿瘤（placental site trophoblastic tumour，PSTT）属于妊娠滋养细胞疾病（gestational trophoblastic disease，GTD）中最为罕见的类型，发生率为每十万次妊娠一例，在所有GTD中的比例为0.25-5%不等。该肿瘤一般发生于育龄期女性，可继发于任何类型的妊娠，如足月妊娠、流产、异位妊娠、水泡状胎块；间隔时间数月至数年不等。也正是由于该肿瘤少见，因此临床工作中往往出现误诊、漏诊。近日，《BMJ Case Rep》杂志刊发了一例关于PSTT病例的详细诊断过程，并就其鉴别诊断、治疗及预后等情况进行了介绍。为帮助大家更好的了解这一肿瘤类型，我们将该文要点编译介绍如下。

病例展示

患者32岁女性，孕3产2，因15个月前孕6周左右自发完全性流产（经超声及其他检查证实）后停经、血清β-HCG持续阳性就诊。最近1年患者应用依托孕烯皮下埋植剂（etonogestrel implant）避孕。血液检测除β-HCG升高（52.9 mIU/mL）外，其余均在正常范围。既往史无明显特殊，妇检未见显著异常。根据上述结果，嘱患者行盆腔超声、经阴道超声检查。

盆腔超声及经阴道超声检查，子宫大小78*32*38mm；宫腔内无孕囊，但宫底可见一境界不清、血供欠佳的实性肿物。为进一步明确病变性质，行盆腹腔MRI检查，该处宫底实性肿瘤约34*26*23mm，侵及肌层；T2加权相相比子宫肌层来说，信号稍高；动态序列中具有离散性早期增强。弥散加权成像检查中的特点，符合病变中细胞丰富的表现。双侧卵巢正常；未见淋巴结肿大，未见可疑骨病变，未见游离液体。

以例示病学病理-胎盘部位滋养细胞肿瘤图1. （左）病变超声检查所见，宫底处左侧壁可见一境界不清的实性肿物（白色箭头所示）；（右）彩色超声检查，病变中血供较少。

以例示病学病理-胎盘部位滋养细胞肿瘤图2. 病变MRI检查，宫底处可见实性肿瘤，且侵及外侧肌层（左图中箭头所示）；T2加权相中肿物（中图白色箭头所示）相比子宫肌层（中图黄色箭头所示）来说，信号稍高；T1加权相且脂肪抑制序列中，肿瘤可见早期增强（右图白色箭头所示）。

以例示病学病理-胎盘部位滋养细胞肿瘤图3. 进一步MRI检查，肿瘤呈高信号密度（左图），弥散加权MRI中结果符合病变细胞丰富的表现。

患者转入本文原作者所在单位时，血清β-HCG水平为129mIU/mL。综合相关资料，本例考虑诊断为PSTT，因此行宫腔镜下内膜活检。所得标本组织学检查，可见细胞极为丰富的实性增生性病变，累及内膜；病变细胞主要为体积较大的单个核细胞，胞质丰富、弱嗜酸性，即中间型滋养细胞。病变中散在少数多核细胞，胞质更为致密，即合体滋养细胞。罕见核分裂，细胞学异型性不明显。无绒毛结构及坏死。免疫组化检查，合体滋养细胞hPL弥漫阳性且有β-HCG的表达，这一点与血清学检查结果相符合。中间型滋养细胞表达AE1/AE3、CAM5.2、CD10、MUC4。阴性指标还有p63、α-inhibin；Ki-67增殖指数约5-10%。

以例示病学病理-胎盘部位滋养细胞肿瘤图4. 病变组织学所见，细胞极为丰富，主要为中间型滋养细胞，散在合体滋养细胞（箭头所示）；病变中可见弹力型血管（*所示），但总体血供极少。插图为病变中细胞的高倍所见，**为子宫内膜的螺旋动脉。

以例示病学病理-胎盘部位滋养细胞肿瘤图5. 病变免疫组化结果：（左）病变中散在的细胞有β-HCG的表达，证实为合体滋养细胞；（右）Ki-67增殖指数约5-10%，这一数值与上皮样滋养细胞肿瘤（一般高于10%）、绒毛膜癌（一般极高，多大于90%）中的增殖指数有所不同。

临床行胸部CT检查，未见转移证据。根据上述资料，行手术切除肿瘤及全子宫和双附件。手术标本大体检查，肿物呈界清结节状，最大径2.5cm，以宫腔为中心向周围扩展并累及肌层外1/2、播散至浆膜面；肿物切面均一，实性，灰白灰黄色。组织学检查与活检标本诊断一致，且也未见绒毛结构及坏死。宫颈及手术切缘未见病变累及。结合所有资料，本例诊断为PSTT。

以例示病学病理-胎盘部位滋养细胞肿瘤图6. （左）病变围绕宫腔分布，呈均一、肉质样表现；（右）肌层中呈膨胀性、界清生长的病变。

PSTT鉴别诊断

本例患者表现为宫底处实性肿瘤、且有流产后血清β-HCG持续升高的病史，这种情况下如诊断为PSTT，应注意鉴别侵袭性水泡状胎块、上皮样滋养细胞肿瘤（epithelioid trophoblastic tumor，ETT）、绒毛膜癌。

侵袭性水泡状胎块，为局部侵袭性、非转移性肿瘤。临床典型表现有β-HCG水平显著升高，影像学表现为特征性的界不清肿物；组织学表现，在境界清楚的滋养细胞增生区内有微囊灶。完全性或部分性水泡状胎块患者治疗后，约10%可能发生侵袭性水泡状胎块，这一点与常见于非水泡状胎块妊娠后的PSTT不同。

妊娠滋养细胞病变中PSTT和ETT均较为罕见，不过二者的共同点为相对影像学病变范围来说、β-HCG水平低。这两种肿瘤均几乎仅为中间型滋养细胞构成，因此它们的生物学行为方面可能也有相似之处。不过，具体到本例来说，形态学并无上皮样表现、免疫组化不表达p63和α-inhibin，可以排除ETT诊断。

与PSTT一样，绒毛膜癌也可发生于任何类型的妊娠之后，一般表现为异常阴道流血。不过，绒毛膜癌时的血清β-HCG水平更高，肿瘤血供丰富，且Ki-67增殖指数较高。

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参考文献

Chaves MM, Maia T, Cunha TM, Veiga VF. Placental site trophoblastic tumour: the rarest subtype of gestational trophoblastic disease. BMJ Case Rep. 2020;13(10):e235756.

doi:10.1136/bcr-2020-235756