[导读] 编译整理：强子
血管炎，包括了一组病变基础均为血管破坏和/或损失的异质性炎症性病变，具体可涉及多种器官。多种类型的血管炎也可累及胃肠道，可以仅见于胃肠道、也可合并其他多个器官的病变，甚至胃肠道症状可能是系统性疾病的首发表现。因此，病理医师在胃肠道标本中诊断出血管炎具有重要临床意义。同时，胃肠道活检或切除标本中发现血管炎时，应立即与临床医师沟通，因为相关结果可能会对临床治疗产生显著影响。尽管血管炎的临床表现有些可能是急性自限性疾病，但也有慢性、甚至危及生命的情况存在。
目前尚无胃肠道标本中查见血管炎临床意义的相关报道，尤其临床并未考虑到血管炎的情况下。有鉴于此，美国宾夕法尼亚大学医学院病理专家Tondon等在《Am J Clin Pathol》杂志发表了他们对十余年工作中胃肠道病理标本回顾性研究的相关论文。为帮助大家更好的了解这一问题并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。
研究内容
该文回顾性研究了作者所在单位2008年1月至2018年8月的胃肠道相关标本，具体涉及食管、胃、小肠、大肠、胰腺、肝脏、胆囊、胆管，总计病例数131367例。需要注意的是，该研究中“预料之外”的胃肠道血管炎具体是指：（1）组织学有胃肠道血管炎证据，（2）无血管炎病史，（3）临床并未考虑血管炎。
研究结果
总计回顾性分析病例131367例，其中组织学证实有血管炎者32例。血管炎的改变具体表现为坏死性血管炎或白细胞破坏性血管炎（leukocytoclastic vasculitis）。坏死性血管炎，是指血管壁有炎症细胞的浸润并有纤维素性坏死；白细胞破坏性血管炎是指血管壁内有富于中性粒细胞的炎症细胞浸润、且在血管周围有核尘。不过，有3例相关改变仅局限于溃疡、糜烂和/或坏死区，且其中2例临床为炎症性肠病，1例为艰难梭菌（Clostridium difficile）感染；因此考虑这三个病例中的血管改变为继发性，将其排除在后续分析之外。
剩余29例中，27例明确有坏死性血管炎或白细胞破坏性血管炎，病变明确见于远离溃疡和/或坏死区，因此支持胃肠道血管炎诊断。有2例活检标本中仅有少量溃疡黏膜组织，但血管病变非常显著，其他炎症性病变无法解释，因此也考虑为血管炎性病变可能。
所有病例背景中均可见血管炎所致继发性改变，如出血（29/29）、急性炎症（29/29）、溃疡/糜烂（23/29）、透壁性坏死（9/29）。此外，大部分（25/29）病例中可见纤维素性血栓。需要注意的是，也可见结肠慢性病变的标志-隐窝结构紊乱（6/29）。
不同病例间受累血管的情况（如范围、部位、大小等）并无显著差异。大部分病例均为随机累及小至中等血管的血管炎，在胃肠道的黏膜下层更为显著。有一例患者具有嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）病史，该例组织学检查可见嗜酸性肉芽肿。
更多临床病理信息，请参阅原文。
进一步分析临床相关信息，纳入分析的29例有20例（69%）临床并未考虑到血管炎可能；这其中有4例（20%，n=20）后续诊断为系统性血管炎。平均34.0个月的随访时间内，有4例（24%，n=17）死于胃肠道血管炎的直接并发症，且这4例最初病理检查时临床并未考虑到血管炎可能。数据分析同时发现，胃肠道标本中发现意料之外的胃肠道血管炎时，95%的病例与临床医师进行了及时的沟通，85%的病例因此进行了及时的相关检查和处理。
图片赏析
图1. 累及胃肠道的血管炎组织学所见：51岁男性，有乙肝病史，右半结肠切除标本，肠壁全层切片，可见累及小至中等动脉的血管炎。高倍镜下可见累及动脉的坏死性血管炎，同时伴有纤维素性坏死、急性炎症、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。本例临床未考虑胃肠道血管炎可能，病理诊断后，临床确诊该例患者为结节性多动脉炎。
图2. 累及胃肠道的血管炎组织学所见：53岁男性，因腹泻、发热、腹痛、血尿2-3周入院，临床考虑为血管炎。结肠活检标本，可见小血管有显著炎症细胞浸润及纤维素沉积。活检诊断后，患者进一步检查并确诊为抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎（antineutrophil cytoplasmic antibody–associated vasculitis）。
图3. 累及胃肠道的血管炎组织学所见：21岁男性，已知有嗜酸性肉芽肿性多血管炎病史，胆囊全层切片，可见坏死性血管炎伴嗜酸性肉芽肿。
图4. 一例单一器官血管炎的组织学所见：患者为19岁男性，肠壁全层切片可见黏膜溃疡伴坏死，黏膜下水肿，出血。有多个小至中等大血管有血管炎存在；高倍镜下可见坏死性血管炎，血管壁伴混合性炎症细胞浸润及纤维素沉积。
图5. 图4病例中，远离溃疡及坏死区的血管也可见坏死性血管炎表现，高倍镜下血管壁及血管腔内可见纤维素沉积。
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参考文献
Tondon R, Zhang X, Furth EE. Vasculitis Involving the Gastrointestinal System Is Often Incidental but Critically Important. Am J Clin Pathol. 2020;aqaa083.
doi:10.1093/ajcp/aqaa083
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