髓外造血（extramedullary haematopoiesis，EMH）是指在骨髓外出现造血现象，具体可见于多种不同部位，如肝脏、脾脏、淋巴结、肾脏、椎旁、腹膜后、盆腔等处。某些情况下，髓外造血可形成肿物样病变，且影像学检查会表现出肿瘤样的浸润性表现。如对这种情况不了解，可能会造成相关的误诊误判。
近日，《BMJ Case Rep》杂志报道了一例表现为门静脉周围肿物的髓外造血病例。为帮助大家更好的了解相关问题，并避免实际工作中的误诊误判，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者男性，68岁，有骨髓纤维化病史，因腹部隐痛2月就诊。患者3年前因疲倦、呼吸困难、容易出现瘀斑而行骨髓活检，并确诊为骨髓纤维化。本次体格检查，无发热、黄疸、腹胀，腹部触诊可触及脾脏。入院时血常规检查，血红蛋白120g/L，血小板计数84*109/L，白细胞计数17*109/L（血红蛋白位于参考值下限，血小板计数低于参考值，白细胞计数高于参考值）。
为进一步评估病情，行腹部增强CT检查，结果门静脉周围发现浸润性、低密度肿物，平衡相（equilibrium phase）有轻度增强。未见静脉受累或静脉栓子。
图1. 腹部动态增强CT检查，门静脉周围可见两处低密度肿物（黑色箭头所示），且病变包绕肝门处；A、B为动脉相，C、D为平衡相。平衡相中可见轻度增强，未见静脉受累或静脉栓子。
对于肝脏多发性病变来说，鉴别诊断应主要考虑转移性肿瘤、脓肿、结节状脂肪沉积（nodular type of fatty deposition）。转移性肿瘤及肝脓肿影像学上的增强程度一般表现不一，局灶脂肪改变则一般不会有清晰的边界、一般也不会形成肿物样表现；不过，结节状脂肪沉积的时候可能需要更多影像学检查、或活检证实。
本例超声引导下经皮穿刺活检，病理检查在肝窦及门静脉束中可见多个巨核细胞及红系细胞、并有部分髓系前体细胞，形态学符合髓外造血。
图2. 病变经皮穿刺病理学检查，背景为肝脏组织，其中可见髓外造血，白色箭头示巨核细胞，黄色箭头示红系成分。
综合上述结果，本例患者未针对肝脏病变行特殊治疗，出院并口服羟基脲。3个月时超声随访，病变表现同前，未见新发病变。
小结
髓外造血，是继发于骨髓造血功能不全时候的生理性代偿现象。这种情况下的骨髓造血功能不全可能来自骨髓功能衰竭（如有感染性疾病）、或无效造血（如血红蛋白病）。如前所述，很多器官和结构可以出现髓外造血，如脾脏、肝脏、淋巴结、胸腺、心脏、乳腺、小肠、肾脏、肾上腺、胸膜、腹膜后组织、椎旁区域、甚至颅内。发生于成人肝脏的髓外造血罕见，一般表现为弥漫、浸润性表现，但也有形成局灶肿物、类似肿瘤性病变的情况。按照文献所述，肝脏髓外造血病例中发生于肝门周围者不足12%。
Take-home Message
1. 髓外造血可见于多个器官和部位；
2. 肝脏的髓外造血，可以表现为单发肿物，也可以表现为弥漫、多发或浸润性表现；
3. 肝脏髓外造血时，肝门处也是一个重要的受累部位。
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参考文献
Rafiee F, Haseli S, Jafari SH, Iranpour P. Extramedullary haematopoiesis presenting as a periportal mass. BMJ Case Rep. 2020;13(7):e235064.
doi:10.1136/bcr-2020-235064
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