[导读] 编译整理：强子
可能为Wolffian来源的女性附件肿瘤（female adnexal tumor of probable Wolffian origin，FATWO）是一种罕见病变。目前认为该肿瘤来源于中肾残余，临床最常见于阔韧带，但也可发生于输卵管、卵巢及腹膜。形态学上，肿瘤细胞类似中肾残余，免疫组化会表达AE1/AE3、CAM5.2、vimentin。尽管可通过免疫组化进行鉴别诊断，但该肿瘤本身并无特异性免疫组化指标，具体如有时候会表达inhibin（局灶阳性）、AR、calretinin（局灶阳性）；还有个别病例报道称ER、PR阳性。2014年版世界卫生组织女性生殖道肿瘤分类中具有该肿瘤类型；不过2016年版的泌尿生殖道肿瘤世界卫生组织分类中，却并无对应的男性相关病种。与此同时，尽管罕见、但文献中其实是有发生于男性的这类肿瘤报道的。
近日，《Virchows Arch》杂志提前在线发表了法国病理医师Kanaan等人的相关案例报道，为帮助大家更好的了解这一肿瘤类型，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者男性，41岁，一侧睾丸中上三分之一处出现2cm结节，且患者自诉睾丸逐渐增大而就诊。临床检查，一侧睾丸中上三分之一处有一质实、无痛性结节，直径2cm；超声检查，该结节为微囊性，位于睾丸实质内、紧邻附睾。未见明显恶性证据。
睾丸肿瘤一般均会进行相关生化检查，本例结果LDH、HCG、AFP均阴性。鉴于肿物体积持续增大、肿物位于睾丸内、生化指标均阴性，因此临床首先考虑睾丸精原细胞瘤，但影像学检查并无特殊发现。
行一侧睾丸切除术，术后大体检查肿物直径2cm，位于睾丸内，境界清楚，切面灰白色，实性、微囊状。镜下肿瘤境界清楚，主要为纤细、曲张、相互吻合的小管状结构，部分区域呈裂隙样。细胞呈立方状、扁平、或梭形，胞质淡染、嗜酸性、量少，细胞核形态温和，圆形至卵圆形。可见少量胶原成分及透明样表现的间质。核分裂罕见。肿瘤并未侵犯附睾。
图1. 睾丸肿物镜下表现。
免疫组化检查，肿瘤细胞弥漫阳性表达AE1/AE3及vimentin，不表达calretinin、EMA、inhibin、PAX、AR、CD10、WT1、SF1。
图2. 睾丸肿物免疫组化检测，AE1/AE3阳性（a），vimentin阳性（b），calretinin阴性（c），WT1阴性（d）。
综合上述信息，该例无法归为常见泌尿生殖道肿瘤类型。因此，原文作者将其与一例同时间段内病例、具有相同形态学表现且诊断为FATWO的女性卵巢旁肿瘤进行了对比。后述这一例发生于63岁女性，因腹痛而切除了输卵管-卵巢，大体检查肿物位于卵巢旁，直径4.2cm，灰白色，界清结节状。镜下表现方面，肿瘤形态与前述男性病例相同。免疫组化肿瘤细胞表达AE1/AE3、vimentin、WT1、CD10、ER、PR；局灶表达calretinin、inhibin，不表达EMA、PAX8。肿瘤DNA检测未见FOXL2突变，排除了成人粒层细胞瘤。
图3. 文中所述63岁患者的FATWO，HE表现（a）及免疫组化vimentin阳性（b）、CD10阳性（c）、calretinin局灶阳性（d）。
综合上述情况，本文原作者将发生于男性睾丸的这一例肿瘤诊断为可能为Wolffian来源的男性附件肿瘤（male adnexal tumor of probable Wolffian origin，MATPWO）。
小结
具体到本例来说，形态学应注意鉴别腺瘤样瘤、附睾的肿瘤、性索肿瘤、转移癌，前述免疫组化已经基本明确。按照本文原作者所述，该例为是英文文献中第七例MATPWO的病例报道。关于该肿瘤确切的组织学发生、形态学表现、临床病理特征等，还有待进一步研究。
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参考文献
Kanaan C, Genestie C, Just PA, Sibony M. Male adnexal tumor of probable Wolffian origin: a new entity in males similar to female adnexal tumor of probable Wolffian origin. Virchows Arch. 2020;10.1007/s00428-020-02852-2.
doi:10.1007/s00428-020-02852-2
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