不畏浮云遮望眼-呈上皮样表现的血管源性肿瘤（五）

强子华夏病理 2020-04-24 727 评论

[导读] 编译整理：强子

上皮样血管肉瘤

上皮样血管肉瘤为罕见的恶性血管源性肿瘤，主要发生于深部软组织。与其他血管肉瘤一样，该肿瘤也属于高级别肉瘤。临床上可以自发出现，也可发生于长期淋巴水肿、放疗、长期异物刺激基础上。不过，该肿瘤可发生于身体的任何部位，患者年龄分布也比较宽泛。罕见情况下，儿童皮肤的血管肉瘤可表现为上皮样，这是因为这类肿瘤发生于其他两项或恶性肿瘤的基础上，如血管畸形、外周神经鞘肿瘤等。

临床上，上皮样血管肉瘤与经典型血管肉瘤无法鉴别，一般表现为浸润性红斑至紫红色肿物。如发生于此前病变的基础上，则可能表现为病史较长的肿物出现近期增大。

任何部位的上皮样血管肉瘤均为侵袭性肿瘤，局部复发及转移风险较高。最常见转移部位为肺，但局部淋巴结也常见受累。5年总生存率30-40%。对于进展期患者尽管可以应用蒽环类药物、厄洛替尼、紫杉醇类化疗药物，但是效果一般欠佳。

组织学上，上皮样血管肉瘤主要为高度异型性的上皮样血管内皮细胞呈实性片状、复杂管腔样结构，瘤细胞具有丰富的弱嗜酸性或嗜双色性胞质，细胞核较大、相对均一，有显著核仁。一般有大量核分裂，常见非典型核分裂。可见肿瘤坏死；也可见局灶不规则、浸润性的管腔样生长，尤其在病变周边。部分区域的上皮样细胞内可见喊红细胞的胞质内空泡。文献中还有其他不常见形态学表现，如假淋巴瘤样、黄色瘤样、印戒细胞样、颗粒细胞样表现等。

不畏浮云遮望眼-呈上皮样表现的血管源性肿瘤（五）

图1. 上皮样血管肉瘤，组织学表现为高度非典型的上皮样细胞呈特征性的实性片状生长，胞质呈嗜双色性，可见显著核仁；病变周边可见更为显著的管腔样结构。

免疫组化方面，上皮样血管肉瘤表达血管内皮标记，如CD31、CD34、ERG、FLI-1。淋巴管相关标记如D2-40、VEGF-3也可能有阳性表达，但在血管肉瘤中的特异性还不明确。需要注意的是，部分上皮样血管肉瘤会表达低分子量CK、EMA，文献中也有CD30阳性的报道，实际工作中应注意避免相关陷阱。

分子遗传学方面，血管肉瘤一般会有血管特异性受体酪氨酸激酶基因的过表达，如TIE1、KDR、TEK、FLT1（VEGFR1）。继发性血管肉瘤（如放疗后相关血管肉瘤、长期淋巴水肿相关血管肉瘤）、少数散发性血管肉瘤中也会有MYC基因的扩增及蛋白过表达。此外，继发性血管肉瘤中约25%的病例会有编码VEGF3的FLT4基因共扩增。最近，还有伴CIC基因异常（伴或不伴同时有突变的易位）的罕见病例报道。形态学方面，CIC异常的血管肉瘤主要为多形性上皮样细胞、或横纹肌样肿瘤细胞呈非血管结构、实性片状。

上皮样血管肉瘤最容易与低分化癌、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤、间变性大细胞淋巴瘤混淆。仔细观察形态学表现，上皮样血管肉瘤中常至少有局灶的管腔样生长。此外，内皮细胞特异性标记免疫组化对鉴别帮助极大。不过，需要注意的是，部分上皮样肉瘤可表达CD34和ERG。不过，几乎所有的上皮样肉瘤都不表达INI-1，而血管肉瘤中则为阳性。上皮样血管肉瘤还要注意鉴别其他的上皮样血管源性肿瘤，但上皮样血管肉瘤又显著细胞学异型性，核分裂活跃且常见非典型核分裂，可见肿瘤坏死。

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参考文献

Shon W, Billings SD.Epithelioid Vascular Tumors: A Review[J].Advances in anatomic pathology,2019,26(3):186-197.

DOI:10.1097/PAP.00000000000002

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