不畏浮云遮望眼-呈上皮样表现的血管源性肿瘤（二）

强子华夏病理 2020-04-21 692 评论

[导读] 编译整理：强子

不畏浮云遮望眼-呈上皮样表现的血管源性肿瘤（一）

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不畏浮云遮望眼-呈上皮样表现的血管源性肿瘤（四）

不畏浮云遮望眼-呈上皮样表现的血管源性肿瘤（五）

上皮样血管瘤样结节

上皮样血管瘤样结节最初是2004年由Brenn、Fletcher描述的，文献中对该病变本质还是有相当大争议的。有作者认为皮肤的上皮样血管瘤样结节是上皮样血管瘤的亚型之一，或本质是化脓性肉芽肿。

临床上，上皮样血管瘤样结节表现为较小的单发红色斑块或结节，一般位于成人躯干及四肢。病变大部分为单发，有时可呈爆发样的表现为簇状结节。也有纯粹为皮下及黏膜的病例报道。上皮样血管瘤样结节为良性病变，并无复发或转移表现。

组织学上，病变为较大的上皮样内皮细胞呈实性为主的界清增生表现，细胞内有大量嗜酸性胞质。内皮细胞的细胞核呈空泡状，有显著核仁，偶见胞质内空泡。核分裂可较多，但细胞核无明显异型性，无肿瘤坏死，无非典型核分裂。

不畏浮云遮望眼-呈上皮样表现的血管源性肿瘤（二）

图1. 上皮样血管瘤样结节，上皮样血管内皮细胞形成界清的实性病灶，并无明显管腔结构形成。偶见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。

很多上皮样血管瘤样结节会伴有局灶管腔形成，或紧邻扩张的真皮血管，或有含铁血黄素沉积。与前述上皮样血管内皮瘤相似，病变周边可有慢性炎症细胞浸润，常伴散在嗜酸性粒细胞，但伴生发中心的淋巴细胞簇并非该病变的特征。免疫组化方面，上皮样内皮细胞可表达内皮标记，但广谱CK及FOSB为阴性。

上皮样血管瘤样结节主要应鉴别其他上皮样血管源性肿瘤。很多作者认为上皮样血管瘤样结节与上皮样血管内皮瘤是关系非常密切的血管源性病变。上皮样血管内皮瘤一般表现为形态良好的血管腔，但部分病例中可见实性、富于细胞的生长方式，并可见细胞学轻度异型性。免疫组化方面，所有的上皮样血管瘤样结节均不表达FOSB，而这一标记在上皮样血管瘤中的阳性率约50%。根据本文原作者意见，有时候二者的鉴别可能是有一点武断的，且临床可能并不关心。不过，皮肤上皮样血管瘤样结节一定要与其他恶性上皮样血管源性肿瘤鉴别开，如上皮样血管肉瘤。上皮样血管肉瘤的管腔复杂、相互吻合，衬覆血管内皮细胞有非典型表现，且病变常破坏固有的皮肤结构。

复合性血管内皮瘤

复合性血管内皮瘤极为罕见，一般组织学表现为既有上皮样血管内皮瘤特征、又有网状血管内皮瘤特征。临床上，该肿瘤表现为成人肢体远端皮肤或皮下表浅软组织、病史较长的斑块或结节。也有先天性病例的报道。个别患者会有相应血管病变的病史，如淋巴水肿、血管畸形。罕见情况下，可发生于Maffucci综合征或神经纤维瘤病患者。

由于复合性血管内皮瘤极为罕见，因此目前对其临床行为尚并不完全明确。临床常见复发，也有局部淋巴结转移的报道，但尚未见其他部位转移的报道。因此，目前认为大部分复合性血管内皮瘤可能比经典型血管肉瘤的侵袭性弱一些。

组织学上，复合性血管内皮瘤常表现为皮下及真皮（或黏膜）的高度浸润性病变。镜下为良性、中间型、恶性血管成分混杂，不同病例之间的比例不一。很多病例中主要组织学表现为上皮样血管内皮瘤及网状血管内皮瘤（即较长的分支、薄壁血管，衬覆单层、形态温和的靴钉样内皮细胞）；部分病例中，有局灶类似梭形细胞血管瘤的区域。也可见伴胞质内空泡、呈假脂肪母细胞样表现的较大血管内皮细胞。部分病例还会表现出分割血管的带状“血管肉瘤样”特征区域，内皮细胞具有非典型、有核分裂。这样的成分常不明显的穿插在整个病变中。

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