伴韧带样型纤维瘤病的髓样癌一例

强子华夏病理 2020-04-14 532 评论

[导读] 编译整理：强子

甲状腺髓样癌是一种罕见肿瘤，约占甲状腺恶性病变的5-10%。组织形态学方面，髓样癌常表现为圆形、浆细胞样、多边形、梭形，排列方式常有巢状、条索状甚至滤泡状，间质内有时可见淀粉样物沉积。不过，众所周知，髓样癌组织学表现以变化多端著称，具体可有乳头状、假乳头状、嗜酸性、梭形细胞、透明细胞、巨细胞、鳞状细胞、血管肉瘤样细胞、副节瘤样等多种表现。此前我们已编译介绍过一例副节瘤样甲状腺髓样癌的病例（详见http://news.ipathology.cn/article/4058.html），本期我们编译介绍韩国成均馆大学医学院（Sungkyunkwan University School of Medicine）病理专家在《Pathology International》杂志报道的一例伴韧带样型纤维瘤病的髓样癌报道，以增强对髓样癌的认识，避免实际工作中的误诊误判。

临床信息

患者为韩国男性，36岁，因肋骨骨折行胸部CT检查时偶见右侧甲状腺结节而就诊。既往无右颈部放疗史，无内分泌疾病家族史。CT中可见右侧甲状腺一处16.9mm的浸润性结节，超声检查为低回声结节，血供丰富，伴微钙化。甲状腺左叶及峡部未见异常。血清游离T3、T4、甲状腺球蛋白均在正常范围，血清降钙素显著升高至392pg/ml（参考值1.9-9.6）。

伴韧带样型纤维瘤病的髓样癌一例

图1. CT检查，在右侧甲状腺可见一处16.9mm的浸润性结节；超声检查为低回声肿物，血供丰富、伴微钙化。

病理所见

术前细针穿刺细胞学检查，可见卵圆形至梭形细胞，细胞核染色质呈胡椒盐样，核仁不明显，考虑为髓样癌。

伴韧带样型纤维瘤病的髓样癌一例

图2. 右侧甲状腺结节细针穿刺检查，可见核仁不明显的梭形细胞病变。

患者行甲状腺全切及颈部淋巴结清扫，术后标本在甲状腺右叶可见一处17*10mm界清、灰白色病灶，未见坏死及出血；其余甲状腺未见显著异常。

伴韧带样型纤维瘤病的髓样癌一例

图3. 术后标本大体检查，右侧甲状腺可见一处17*10mm的界清结节，切面灰白，未见坏死及出血。

镜下检查，肿瘤病灶相对界清，主要由两种成分构成，分别为上皮细胞巢及梭形细胞间质。间质成分约占整个肿瘤的80%，上皮成分占20%、且位于间质内。上皮细胞为圆形至卵圆形，或多边形，核仁不明显，染色质呈斑片状，胞质颗粒状。部分间质为形态均一的淀粉样物及少许钙化。大部分间质为波浪状、梭形细胞，细胞核有轻度非典型，核仁不明显，有黏液样改变。梭形细胞成分未见核分裂，未见坏死及出血。不过，梭形细胞成分呈浸润性生长，并侵入甲状腺周围软组织，形似纤维瘤病。肿瘤中的上皮性成分未见脉管侵犯，非肿瘤性甲状腺实质内未见C细胞增生。总计检出41枚淋巴结，其中5例可见肿瘤转移。

伴韧带样型纤维瘤病的髓样癌一例

图4. 病变低倍观，境界相对清楚，主要由两种成分构成，80%为间质成分，20%为上皮成分。

伴韧带样型纤维瘤病的髓样癌一例

图5. 中高倍观，上皮细胞成分细胞为多边形，核仁不明显，如染色质呈块状，有少量嗜双色性胞质；上皮巢周围间质为增生的梭形细胞，细胞核具有轻度异型性，且伴黏液样改变。梭形细胞成分呈浸润性生长，累及甲状腺外软组织，形似纤维瘤病。

为确定两种肿瘤成分是否为相同来源，行免疫组化检测，结果表明上皮细胞巢阳性表达降钙素、CEA、TTF-1、PAX-8、CK，而梭形细胞间质成分除降钙素弱阳性外，均不表达上述标记。行β-catenin检测，结果表明上皮细胞巢中为细胞膜阳性，而间质梭形细胞成分为细胞核阳性。此外，间质细胞成分中可见CD10胞质阳性，而上皮细胞成分为阴性。Ki-67增殖指数在上皮细胞巢<1%，在梭形细胞间质达3%。

伴韧带样型纤维瘤病的髓样癌一例