[导读] 作者：慧海拾穗
【病例资料】患儿，男性，8岁，因患急性淋巴细胞白血病入院治疗，CT提示肝脏占位性病变（局灶性结节性增生？）。送检组织肉眼见肿物与肝脏界限清楚，中央灰白色，余灰白灰红结节放射状（图1）。
图1：局灶性结节性增生大体图
镜下：结节与正常肝实质界限清楚。粗细不等束状纤维组织将肝组织分隔呈结节状，可见小胆管增生，纤维间隔内含大的厚壁血管。肝细胞弥漫性水肿。
图2：肝脏局灶性结节性再生，左边正常肝脏，右边结节性增生。
图3：粗细不等束状纤维组织将肝组织分隔呈结节状。
图4：可见小胆管增生，纤维间隔内含大的厚壁血管。
免疫组化：CK19小胆管+，Hepatocyte肝细胞+，CD34血管+，Glypican-3阴性。
图5：增生小胆管CK19阳性。
病理诊断：（右肝）局灶性结节性增生。
【讨论】肝细胞局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）好发于20～40岁成人，其他年龄患者偶尔也可见到（最小患者为5个月男婴），总体上女性多见（约占80%）。病变一般单发，多发者占成人病例的20%。FNH是由于以前可能存在动脉畸形致使多克隆肝细胞、纤维基质和细胆管反应性增生而产生。与肝细胞腺瘤不同，口服避孕药似乎不能导致FNH的发生。尽管口服避孕药能增加血管的分布和大小，但不能影响病变的大小和数量。同一肿瘤内偶尔可见FNH和腺瘤两种病变特征，同一肝内这两种病变也可同时发生。临床上，80%患者无明显症状，体积大的表现为腹痛或压迫性症状。多发者常伴有其他改变，如肝血管瘤、颅内病变包括血管畸形、脑膜瘤、星形细胞瘤等。
大体上，大多数为单个结节，质较硬，分叶状，偶尔可有蒂，直径可达到15cm。切面灰白，中心为纤维性瘢痕，向外周呈放射状。纤维间隔分隔成结节状很像肝硬化。中央纤维瘢痕与星状细胞活化后平滑肌肌动蛋白免疫染色阳性密切相关。组织学表现与非活动性肝硬化十分相似。密集的纤维间隔内含有大而厚壁动脉血管，有时动脉血管出现狭窄，无汇管区静脉和胆管结构。结节性增生的肝细胞形态与正常肝细胞无区别（结节由良性肝细胞组成，呈板状排列，厚度不超过2个细胞）。在纤维间隔和肝细胞之间可见可能起源于肝细胞板化生或祖细胞的小胆管结构，增生的小胆管表达CK7和CK19。
大多数FNH与腺瘤容易鉴别，但有时难以鉴别，这是因为两者共有某些组织学特征，包括出现孤立性小动脉，增厚的结节状肝实质，纤维化（炎症型腺瘤中）和炎症以及细胆管反应。在粗针穿刺活检标本中，如针刺活检从纤维瘢痕附近取材，出现于FNH相关的细胆管反应可被误认为是胆道梗阻。因为FNH和肝细胞肝癌均可发生于儿童，因此粗针穿刺时还需与分化好的肝细胞肝癌、肝母细胞瘤（胎儿型）进行鉴别。肝母细胞瘤多发生于5岁以下儿童，90%以上病例可出现AFP升高（FNH患者AFP正常），肝母细胞瘤（胎儿型）弥漫强表达Glypican-3（FNH阴性表达），详细内容请参考文献。
参考文献
[1] Focal nodular hyperplasia of the liver in children: A report of 2 cases.Indian J Pathol Microbiol.2019,62 (2):261-265.
[2] Scheuer’s Liver Biopsy Interpretation,Ninth edition（中文版），2017.
[3] 刘彤华. 诊断病理学，第3版，2013.
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