[导读] 编译整理：强子
鼻腔鼻窦乳头状肿瘤面面观（一）
鼻腔鼻窦乳头状肿瘤面面观（三）
鼻腔鼻窦乳头状肿瘤面面观（四）
鼻窦乳头状瘤相关的异型增生及癌
如前所述，仅有少数鼻窦乳头状瘤会同时伴有、或异时性出现癌性病变，但鼻窦乳头状瘤的恶性转化意味着长期预后差，具体如可能出现转移、甚至因此导致死亡。与其他类似前驱病变一样，鼻窦乳头状瘤的恶性转化一般也是经历异型增生-癌的过程，因此鼻窦乳头状瘤中出现异型增生具有重要临床意义，应在病理报告中指出。
内翻型乳头状瘤、嗜酸细胞型乳头状瘤中均可见异型增生，但外生型乳头状瘤中并未见相关描述。鼻窦乳头状瘤中可以发生两种情况的异型增生，即角化型、非角化型。角化型异型增生形态学上类似头颈部其他部位鳞状上皮的角化型异型增生，具体如厚厚的角化过度、显著的细胞学异型性、结构复杂性增加、上皮排列紊乱、成熟现象异常；也可同时伴有或后续出现浸润性角化型鳞状细胞癌。
图1. 鼻窦乳头状瘤中的角化型异型增生：左图中有显著的角化过度，提示在鼻窦乳头状瘤基础上有角化型异型增生；右图中可见细胞学异型性显著、结构复杂、排列无序、鳞状上皮成熟异常。
鼻窦乳头状瘤中的非角化型异型增生形态学变化相对轻微，最常见表现为表皮内中性粒细胞浸润消失、核分裂增加；其他相对少见的表现则有细胞学异型性增加、细胞核多形性表现显著。与此类似，内翻型乳头状瘤可以出现局灶外生型生长，但出现广泛外生型乳头状瘤样表现的时候则要考虑恶性转化为非角化型鳞状细胞癌。
图2. 鼻窦乳头状瘤中的非角化型异型增生：上皮内中性粒细胞消失，上皮核分裂增加，细胞学具有异型性及多形性。
图3. 鼻窦乳头状瘤基础上发生的非角化型鳞状细胞癌：有显著外生型乳头状瘤样生长方式，核分裂显著增加-出现这些表现必须考虑到鼻窦乳头状瘤基础上发生了非角化型鳞状细胞癌的可能。
鼻窦乳头状瘤恶性转化的分子机制尚未完全阐明，但TP53和/或CDKN2A异常可能参与了相关过程。此前有研究称鼻窦乳头状瘤恶性转化中可见高危型HPV感染，但目前研究并不支持这一观点；实际上最近的研究认为低危型HPV感染可能与内翻型乳头状瘤的恶性转化风险增加有关，而并非与EGFR突变有关。不过这些结果均需独立研究进一步证实。
鼻窦乳头状瘤鉴别诊断中的良性病变
如前所述，鼻窦乳头状瘤具有独特的临床、形态学及分子遗传学特征，但实际诊断中可能还是会有各种困难，比如需鉴别各种良性及恶性病变。与恶性病变的鉴别主要为非角化型鳞状细胞癌、鼻窦腺癌，详见后述；本节仅详述鉴别诊断中可能涉及的良性病变。
所有亚型的鼻窦乳头状瘤中均常见纤毛状柱状上皮，这一点对于明确诊断非常关键，因为诸多需与之鉴别的良性及恶性病变中均有可能程度不等的出现这类细胞。
图4. 鼻窦乳头状瘤中，常见纤毛状柱状上皮；图A为外生型乳头状瘤，图B为内翻型乳头状瘤，图C为嗜酸细胞型乳头状瘤，图D为内翻型乳头状瘤。内翻型乳头状瘤中，个别情况下纤毛状柱状上皮可非常显著（D），但该例其他部位仍为典型的内翻型乳头状瘤形态。
呼吸道上皮腺瘤样错构瘤（respiratory epithelial adenomatoid hamartoma，REAH）是一种有肿物形成的良性病变，可发生于慢性鼻窦炎基础上。形态学上，REAH为良性鼻窦上皮呈巢状分布、伴假浸润性内生型表现，很容易与内翻型乳头状瘤混淆。不过，REAH的特征性表现是伴上皮下间质的显著玻璃样变。
图5. 呼吸道上皮腺瘤样错构瘤：常见良性鼻窦上皮呈大小不等的巢状，伴假浸润性内生型表现；上皮下间质显著玻璃样变是其特征性表现。
长期慢性鼻窦炎的情况下，也会导致下方组织的结构改变，具体如所谓乳头状增生，即衬覆良性鼻窦上皮的宽基乳头状结构形成。尽管鼻窦乳头状增生的形态学特征可使人考虑到鼻窦乳头状瘤可能，但上皮并无增生，也没有复杂分支的乳头状结构及显著上皮内中性粒细胞浸润，这些都不符合乳头状瘤的诊断。
图6. 鼻窦乳头状增生：慢性鼻窦炎基础上的乳头状增生，慢性炎症表现的良性鼻窦上皮，呈宽基底的乳头状表现；上皮并无增生，无复杂分支乳头状结构，上皮内无显著中性粒细胞浸润，均不支持鼻窦乳头状瘤。
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参考文献
Weindorf SC,Brown NA,McHugh JB.Sinonasal Papillomas and Carcinomas: A Contemporary Update With Review of an Emerging Molecular Classification[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019,143(11):1304-1316.
DOI:10.5858/arpa.2019-0372-RA
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