[导读] 编译整理：强子
鼻腔鼻窦乳头状肿瘤面面观（二）
鼻腔鼻窦乳头状肿瘤面面观（三）
鼻腔鼻窦乳头状肿瘤面面观（四）
头颈部肿瘤中，鼻腔鼻窦（sinonasal）乳头状肿瘤并不常见，但却包括了一组生物学行为各有差异的肿瘤，具体如乳头状瘤（包括内翻型、外生型、嗜酸细胞型）以及部分乳头状瘤基础上伴异型性的病变、直至相应的癌。该组肿瘤有些与某些特殊环境因素有关，如吸烟、木屑等；有些则有特异性的分子遗传学异常。近日，密歇根大学医学院病理专家Weindorf等人在美国病理学家协会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》杂志就鼻窦乳头状肿瘤病理诊断问题撰写了专门综述。为帮助大家更好的了解这一问题，我们将该文要点编译介绍如下。
鼻窦乳头状瘤
鼻窦乳头状瘤也称为Schneiderian乳头状瘤，是一种发生于鼻窦黏膜（Schneiderian黏膜）的良性上皮性肿瘤。所谓Schneiderian黏膜是指含有呼吸型假复层柱状上皮、基底细胞不明显、产黏液的杯状细胞数量不一的外胚层来源上皮。
尽管鼻窦乳头状瘤发病年龄宽泛，但多见于老年人，男性多于女性。该组肿瘤预后极好，但常见复发、甚至局部破坏性生长；此外，有少数病例可出现恶性转化，并可能伴同时性、或异时性的癌。
鼻窦乳头状瘤有三种组织学亚型，分别是外生型、内翻型、嗜酸细胞型，各亚型之间的临床病理学特点、形态学及分子遗传学表现等，详见表1。
表1. 鼻窦乳头状瘤特征概述
1. 鼻窦内翻型乳头状瘤
鼻窦乳头状瘤中最常见亚型为内翻型乳头状瘤，一般表现为累及鼻腔侧壁和/或鼻窦的乳头状瘤样、草莓样肿物。尽管临床生物学行为为良性，但一般生长极快，可以填满鼻腔和/或鼻窦；个别情况下也可出现局部侵袭性并累及下方骨组织，此时应注意排除恶性转化可能。
镜下这一亚型呈显著内翻型生长，具体为不成熟鳞状上皮在水肿间质内形成增生的缎带状、巢状结构。部分肿瘤可随着鳞状上皮的逐渐成熟而出现应激性改变、间质纤维化、玻璃样变等，也有的出现局灶角化；但内翻型乳头状瘤中上皮内会特征性出现中性粒细胞的炎症。
图1. 鼻窦内翻型乳头状瘤：显著内翻型生长，呈缎带样，上皮内有显著的中性粒细胞浸润。
本文原作者所在单位最近研究发现，鼻窦内翻型乳头状瘤中大部分会有EGFR的活性突变，但少部分病例会有低危型HPV感染，而这两者之间是互斥的。
2. 鼻窦外生型乳头状瘤
鼻窦外生型乳头状瘤位居鼻窦乳头状瘤常见亚型第二位，一般表现为累及鼻中隔的息肉状、菜花样肿物。临床上患者年龄稍低，尽管常见局部复发，但预后极好；罕有恶性转化。
形态学上，鼻窦外生型乳头状瘤类似其他部位的良性鳞状上皮乳头状瘤，具体为具有纤细纤维结缔组织轴心、衬覆不成熟鳞状上皮的乳头状结构。与鼻窦乳头状瘤其他亚型不同的是，上皮内中性粒细胞炎症不常见，但有机械刺激时可在表皮出现中性粒细胞、并伴局灶角化。与其他部位的良性鳞状上皮乳头状瘤相似，鼻窦外生型乳头状瘤与低危型HPV之间存在密切相关，因此常见局灶挖空细胞改变。
图2. 外生型乳头状瘤：外生性乳头状生长，偶有病毒感染表现。
3. 鼻窦嗜酸细胞型乳头状瘤
嗜酸细胞型乳头状瘤是鼻窦乳头状瘤中最少见的亚型，一般表现为累及鼻腔侧壁和/或鼻窦的外生型乳头状肿物。其临床预后和内翻型乳头状瘤相似，恶性进展的风险低至中等。
形态学上，鼻窦嗜酸细胞型乳头状瘤表现极为独特，具体表现为外生型生长与内生型生长混杂，增生的细胞为立方状至柱状，伴大量嗜酸性胞质。与其他亚型鼻窦乳头状瘤相似的是，该亚型中也会混有灶性的纤毛状柱状上皮，但这一亚型中会特征性的出现大量上皮内微囊及中性粒细胞微脓肿，低倍镜下呈“瑞士奶酪”样表现。
图3. 嗜酸细胞型乳头状瘤：既有外生型生长、又有内翻型生长，细胞嗜酸性表现，伴大量微囊及上皮内微脓肿。
与内翻型乳头状瘤相反，本文原作者所在单位最近的研究表明鼻窦嗜酸细胞型乳头状瘤具有KRAS的活性突变，无EGFR突变；此前的研究也表明，鼻窦嗜酸细胞型乳头状瘤与HPV感染无关。
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参考文献
Weindorf SC,Brown NA,McHugh JB.Sinonasal Papillomas and Carcinomas: A Contemporary Update With Review of an Emerging Molecular Classification[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019,143(11):1304-1316.
DOI:10.5858/arpa.2019-0372-RA
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