[导读] 编译整理：强子
皮肤原发的B细胞淋巴瘤分为滤泡中心性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤和大B细胞淋巴瘤-腿型，其中滤泡中心性淋巴瘤最为常见，临床一般表现为头颈部单发肿瘤，或簇状红斑、结节。皮肤原发的滤泡中心性淋巴瘤预后极好，原发灶放疗即可成功治愈。正是因为这一点，所以病理准确诊断意义重大。近日，美国威斯康辛医学院（Medical College of Wisconsin）Li Lin在《Journal of Cutaneous Pathology》杂志报道了一例细胞呈梭形、且伴大量黏液的皮肤原发滤泡中心性淋巴瘤，为帮助大家更好的了解这一肿瘤的形态学特征，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者男性，52岁，既往体健，因下颏处发现缓慢增大的“囊肿”1年而就诊。病变会影响剃须，但无流血或排液表现。临床见右下颌处2cm红斑样硬结，有少许波动感，周围质硬。颈部及颌下未触及肿大淋巴结。手术切除，术中见大量黏液。
组织学检查，病变为真皮内多结节性肿瘤，瘤细胞主要为梭形，伴大量黏液样背景。肿瘤无包膜，边缘呈浸润性，侵及周围皮肤附属器。瘤细胞具有多形性，细胞核卵圆形、拉长状，深染。仔细观察，部分瘤细胞仍有中心细胞、中心母细胞形态。肿瘤既有实性区域，又有黏液样成分，局灶瘤细胞呈结节状。部分区域可见肿瘤性坏死，并伴显著纤维性增生。
图1. 肿瘤位于真皮内，呈多结节状，无包膜，伴大量黏液样背景。
图2. 瘤细胞具有多形性，细胞核卵圆形、拉长状，深染。
图3. 仔细观察，部分瘤细胞仍有中心细胞、中心母细胞形态。
上述组织学形态需考虑诸多鉴别诊断，具体如黏液纤维肉瘤、神经源性肿瘤、痣及恶性黑色素瘤、上皮性肿瘤等。免疫组化检测，CK-pan、p63、CK7、CD68、SOX10、EMA、desmin、Syn、CgA均阴性。病理报告为恶性软组织肿瘤，伴大量黏液样间质，并提请会诊。会诊专家阅片后加做免疫组化，瘤细胞CD45、CD20阳性，结节性区域及梭形细胞区域均表达bcl-6，且局灶CD10、CD21阳性。瘤细胞不表达bcl-2、MUM-1。Ki-67增殖指数高。最终病理诊断为皮肤梭形细胞型B细胞淋巴瘤，滤泡来源，伴大量黏液。
图4. 免疫组化，瘤细胞表达CD20（左）及Bcl-6（右）。
实验室检测全血细胞计数、代谢指标全套未见显著异常，MRI检查见下颌及下牙槽神经受累可能；全身PET、CT及骨髓活检进一步分期，未见高代谢灶，未见骨髓受累。放疗后达到完全缓解。
小结
世界卫生组织及欧洲癌症研究及治疗组织（European Organization for Research and Treatment of Cancer，EORTC）将皮肤B细胞淋巴瘤分为三种主要类型：滤泡中心性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤和大B细胞淋巴瘤-腿型。三者之间的临床表现、免疫组化及预后均有所不同，仅就临床来说，滤泡中心性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤生物学行为惰性，而大B细胞淋巴瘤侵袭性更强。皮肤原发B细胞淋巴瘤中，细胞形态呈梭形者罕见，最初在2000年报道了5例，细胞形态呈梭形、肉瘤样；目前认为这是滤泡中心性淋巴瘤中的一种罕见亚型。
由于细胞呈显著梭形的淋巴瘤非常罕见，因此病理检查有时候会误判为肉瘤或其他梭形细胞肿瘤，具体如梭形细胞型恶性黑色素瘤、梭形细胞鳞状细胞癌、非典型纤维黄色瘤，即使考虑为淋巴瘤，也应注意在T细胞淋巴瘤与B细胞淋巴瘤之间鉴别、并与白血病鉴别。此时，大量免疫组化指标是鉴别诊断的关键，同时也是淋巴瘤分型所必需：如本例中，bcl-6、CD10、CD21阳性并混有中心细胞样细胞，支持滤泡中心来源。
准确识别出该肿瘤对治疗和预后非常关键，皮肤原发的滤泡中心性淋巴瘤可通过局部放疗而治愈，其5年生存率已达95%，且很少转移至身体其他部位。相反，同样具有梭形细胞、上皮样细胞并有大量黏液样间质的其他肿瘤则治疗和预后都于此显著不同，如黏液纤维肉瘤局部复发率极高，转移风险达25-50%，因此预后很差。
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参考文献
Li L,Majerowski J.Cutaneous spindled follicle center cell lymphoma with abundant mucin: A diagnostic pitfall[J].Journal of cutaneous pathology,2019,():.
DOI:10.1111/cup.13609
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