[导读] 编译整理：强子
子宫肉瘤约占所有子宫恶性肿瘤的3%，而平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤又占了所有子宫肉瘤的90%。其余10%的罕见子宫肉瘤中，最常见依次为胚胎性或多形性横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、血管肉瘤；其他如子宫脂肪肉瘤、纤维肉瘤等则极为罕见。
近日，波兰罗兹大学医学院（Medical University of Lodz）病理专家Braun等在波兰病理学会官方期刊《Polish Journal of Pathology》发表了一例子宫原发硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）病例。为帮助大家更好的了解这一病变类型，避免误诊误判，我们将该文要点编译介绍如下。
病例简介
患者38岁，因子宫肌瘤就诊。2013年行子宫次全切，诊断为多发平滑肌瘤。出院后2年内一般状态良好。2015年，出现体重减轻、盆腔及腹腔长期疼痛，行腹腔CT检查见多处肿物，主要位于附件；临床考虑为卵巢肿瘤转移。2015年12月，行减瘤手术（debulking surgery）而切除附件、残留的宫颈、大网膜、阑尾及大体可见的肿瘤。加做大量免疫组化指标后，病例在原作者所在单位病理科进行讨论。
病理情况
2013年第一次手术标本大体检查中，宫体变形，可见一直径13cm的白色、实性肿物。2015年第二次手术标本大体检查中，可见多个界清、实性、白色肿物，直径0.4cm至6.0cm不等。术中医师考虑为间质性肿瘤，无确定的恶性特征。
第二次手术标本不同部位的肿物镜下表现一致，具体为纤维组织增生，伴多灶硬化性表现及胶原形成。瘤细胞呈上皮样，非典型程度轻微，核分裂极少。肿瘤侵犯并分割周围组织。形态学考虑为性索间质肿瘤，但免疫组化CD56、calretinin、inhibin均为阴性。进一步加做免疫组化，瘤细胞不表达SMA、desmin、h-caldesmon、CD117、ER、PR、CD10，这也不支持平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤的诊断。CD34、S100P、HMB-45及广谱CK也为阴性。Vimentin、MUC4强阳性。Masson三色可见胶原组织呈束状侵犯并分割相邻组织。Ki-67增殖指数低，热点区5%。
图1. 肿瘤组织学表现：上皮样细胞呈巢状排列，细胞异型性轻微，核分裂低；硬化胶原呈粗大束状，侵犯并分割周围组织；上方两图均为大网膜，左下为卵巢，右下为阑尾。
图2. 肿瘤免疫组化结果：（左上）宫体肿物desmin阴性；（右上）宫体肿物SMA阴性；（左下）宫体肿物caldesmon阴性；（右下）大网膜处肿物CD10阴性。但可见肿物侵犯并分割残余平滑肌。
图3. （左）肿瘤表达MUC-4；（右）Masson三色证实瘤细胞产生粗大束状胶原。
根据上述结果以及临床表现，病理科考虑为低级别间质性恶性肿瘤、伴成纤维细胞性分化；由于细胞呈上皮样表现，核分裂低，且伴广泛硬化胶原束，因此诊断为硬化性上皮样纤维肉瘤。为证实诊断，复阅2013年切片：该肿瘤形态学与第二次手术标本的形态学表现一致，并且也分割宫体。这不仅证实了第二次的诊断，同时也指出子宫宫体才是该肉瘤的原发部位。
图4. 第一次手术时宫体肿瘤组织学表现，肿瘤形态学与第二次手术标本的形态学表现一致。
联合肿瘤科讨论，也认可了上述诊断。2016年3月，影像学检查证实腹部多处肿瘤复发，由于无法手术，行化疗。至2017年5月，按照RECIST方案评估，患者病情平稳，一般状态良好，但影像学评估疾病有进展。2017年5月再次行减瘤手术；术后继续化疗，至2018年11月，按照RECIST方案评估患者病情平稳。
小结
据本文作者所述，这是文献中第二例低级别纤维肉瘤的报道。尽管罕见，但由于该肿瘤类似良性硬化性平滑肌肉瘤，因此还是值得介绍给大家，防止误判及延误治疗。
回溯第一次病理切片，其实也并无显著异型性，核分裂低，无坏死，因此当时仅考虑鉴别平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。不过，出现腹腔多发转移后更有针对性的复阅切片，可发现第一次切片中相比普通的平滑肌瘤来说，细胞更为丰富，有纤维束及硬化表现，细胞呈上皮样。加做免疫组化后，不支持平滑肌瘤诊断。
当然，该病例报道也有一定的不足，如并未进行分子检测；不过该例经过三位软组织病理专家的独立会诊，均同意前述诊断。
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参考文献
Braun M,Kuncman W,Szumera-Ciećkiewicz A,et al.Benign-looking primary fibrosarcoma of the uterus[J].Polish journal of pathology,2019,70(2):148-152.
DOI:10.5114/pjp.2019.87108
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