[导读] 编译整理：强子
纤维腺瘤可谓女性乳腺最常见的良性病变。其病理学特点为上皮及间质均有多克隆性增生，因此是一种增生性病变、而非真正的肿瘤。临床上纤维腺瘤常表现为质硬、无痛、活动性肿物，边界清晰、易于触及。巨大纤维腺瘤是指大于5cm、或重于500g的纤维腺瘤，约占纤维腺瘤的0.5-2%；临床一般发生于妊娠期或泌乳期女性。
近日，日本长崎大学（Nagasaki University）Meng等人在《International Journal of Surgery Case Reports》报道了一例大于20cm、且伴溃疡及出血的巨大纤维腺瘤。因为这样的病例从临床、到病理，均有一定挑战性，因此我们将该文编译介绍如下。
病例展示
患者女性，39岁，发现右乳肿物7个月。肿物生长迅速，并出现溃疡、出血。患者因出血而急诊入院。月经周期规律，无激素治疗病史。
体检见右乳外侧有一质实、可推动的肿物，大小约20cm，下方可见部分坏死；周围皮肤增厚，乳头无凹陷。右侧腋窝淋巴结稍增大。
图1. 右乳巨大肿物，伴出血及溃疡。
患者体温高于38℃；血清CEA水平升高；超声检查乳腺肿物境界相对清除，等回声或低回声，部分区域多发囊性变。CT示右乳基本被这一肿物取代，内部信号稍增强，局灶低信号，可能是退变、坏死所致。
图2. （左）超声示右乳结清结节，等回声或低回声，取代乳腺组织；（右）增强CT检查，可见直径20cm的巨大肿物，内部强化不明显。
根据上述结果，临床考虑为乳腺分叶状肿瘤。CT未见远处转移迹象，右侧腋窝淋巴结相比对侧淋巴结稍有增大。乳腺肿物粗针穿刺活检，镜下为结缔组织与上皮组织构成的混合性肿瘤，但并无叶状结构；免疫组化CD34阳性，desmin局灶阳性，p63阳性。Ki-67局灶阳性，间质细胞的阳性率不足1%。病理考虑可能为交界性分叶状肿瘤、纤维腺瘤，但未能明确诊断。右侧腋窝淋巴结超声引导下细针穿刺，未见转移证据。
图3. 右乳粗针穿刺活检，病理学见混有结缔组织及上皮成分的混合性肿瘤，上皮为双层；无分叶状结构。
患者行右侧乳腺全切除。切除肿瘤大小23.5*24.5*11cm，重量达3.2Kg。术后恢复良好，血清CEA水平降至参考范围内。经由病理专家检查，肿瘤大体边界清楚，肿瘤为多发白色结节状；镜下间质为梭形细胞增生并伴透明变性，上皮成分也有增生。腺体仍为双层上皮，无细胞学异型性。最终病理确诊为巨大纤维腺瘤。
图4. （左）切除标本大体观；（右）肿瘤切面。该肿瘤大小23.5*24.5*11cm，重量达3.2Kg。
图5. 切除标本镜下观，呈管周型纤维腺瘤表现，上皮为双层，间质有透明变性。
小结
乳腺纤维腺瘤常见，但巨大纤维腺瘤极为罕见，临床一般多见于妊娠或泌乳情况下。由于该组肿瘤多见于15-25岁的年轻女性，因此又称为幼年性巨大纤维腺瘤。本文病例患者年龄相比此前报道要大，据本文作者所述，这是目前报道的年龄最大的巨大纤维腺瘤，且无妊娠及泌乳。不过，由于本例肿瘤体积巨大、生长迅速，加之伴溃疡及出血，因此临床考虑为恶性肿瘤，如恶性叶状肿瘤、乳腺癌。
纤维腺瘤及叶状肿瘤均为上皮和间质的混合性增生。由于治疗不同，因此纤维腺瘤和叶状肿瘤的鉴别非常关键。纤维腺瘤可以仅随访、或单纯肿瘤切除，但叶状肿瘤则需保证切缘充分的情况下手术切除以减少局部复发可能。大量巨大纤维腺瘤的病例报道表明，肿物完全切除、并保留乳腺实质及乳头/乳晕复合体可完全治愈，必要时可行乳腺切除并乳腺重建。
乳腺叶状肿瘤的患者年龄比纤维腺瘤患者年龄大10-15岁。纤维腺瘤境界清楚，无显著细胞学异型性，核分裂罕见；而叶状肿瘤边缘有时呈浸润性，间质生长过度，有显著细胞学异型性及分叶状结构。超声检查中，乳腺叶状肿瘤的瘤体内更多见囊性等回声区；不过，二者影像学特点有显著重叠，因此很难准确鉴别。由于穿刺标本中取样有限，因此有时很难做出明确诊断，而需对切除标本进行充分检查才可明确。
另外值得一提的是，本例患者术前CEA水平轻度升高，而术后降至参考范围。切除标本病理检查未见任何恶性特征。CEA升高一般见于胃肠道恶性肿瘤患者，但包括乳腺癌在内的多种类型肿瘤均可出现升高。乳腺良性病变中CEA升高的比例为0.6%。CEA升高的原因除肿瘤分泌所致外，还包括胃炎、消化道溃疡、憩室炎、肝脏病变、慢性阻塞性肺病、糖尿病、急慢性炎症等。本例患者术前有发热，术后恢复，因此本文作者推测其CEA升高可能与炎症有关。
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参考文献
Meng X,Yamanouchi K,Kuba S,et al.Giant fibroadenoma of the breast: A rare case in a mature woman[J].International journal of surgery case reports,2019,63:36-39.
DOI:10.1016/j.ijscr.2019.09.015
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