[导读] 编译整理：强子
CAP文献学习-吻合状血管瘤（二）
美国病理学家协会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》的《Resident Short Review》栏目专门就某一病种刊发专题文章，这类文章针对性强，阐述详尽，对于年轻病理医师的学习极有帮助。本期我们选择希腊克里特大学（University of Crete）Lappa、Drakos就吻合状血管瘤（Anastomosing Hemangioma）所撰写的文章进行编译，希望有助于各位病理同仁对该肿瘤的了解和掌握。
概述
吻合状血管瘤最初是由Montgomery、Epstein于2009年报道，发生于肾脏及睾丸，表现为类似血管肉瘤的特殊血管性病变。其得名是因为病变表现为特征性的不规则、相互交通、窦样血管腔。此后的病例报道除肾脏及睾丸外，还涉及精索、卵巢、肾上腺、肝脏、结肠、小肠、肠系膜、膀胱、软组织、骨，有些为双侧或多灶性。目前的经验认为其生物学行为良性，不过由于术前很难诊断，因此常导致过度治疗。如对其组织学特点不熟悉，也可能误判为血管肉瘤。
临床特征
患者年龄分布宽泛，2岁至85岁均有，肾脏病例患者年龄中位数约49岁，非肾脏病例年龄中位数约65岁。男性稍多见，肾脏病例男女之比2.3：1，非肾脏病例男女之比1.3：1。肾脏是最常见发病部位，肾脏外则最常见为软组织及骨，尤其椎旁部位。除肺、胰腺、脾脏外，几乎所有的实质器官均有吻合状血管瘤的报道。
不管是肾脏还是肾外病例，约60%的病例无症状，一般为相同器官或不同器官良性或恶性肿瘤行影像学检查后偶见。少见情况下，肾脏病例可出现血尿、腰背部疼痛，非肾脏病例可出现肿块或局灶疼痛。肾脏吻合状血管瘤临床最多见于肾功能不全，约2/3的肾脏吻合状血管瘤为终末期肾病患者，也有研究称终末期肾病患者的肾脏血管瘤最常见即为吻合状血管瘤。
影像学上，吻合状血管瘤并无特殊表现，因此一般无法明确诊断。CT上一般表现为境界清楚、高密度或低密度、非均质性病变。增强CT或MRI无法可靠的鉴别吻合状血管瘤与其他侵袭性肿瘤，如血管瘤、肾细胞癌。
大体表现
大体一般界清，多无包膜，切面灰色或红棕色，呈肉质、海绵状。肿瘤大小1-8cm不等，平均2.2cm。一般为单发，也可出现多发、甚至高达15个病灶的报道，多见于终末期肾病情况下。肾脏病例报道中最大直径7cm，非肾脏病例最大直径8cm。
肾脏病例一般累及肾实质，多位于髓质，但皮质、肾门、肾周脂肪组织、肾静脉及其分支等均可受累。任一肝叶均可受累，一般不位于被膜下。发生于大肠时可呈息肉状表现，或累及固有肌层而类似胃肠道间质瘤。发生于卵巢时可累及皮质及髓质。软组织病例一般累及椎旁肌肉、腹部或纵膈的脂肪。
组织学表现
低倍镜下，肿瘤境界清楚，但很少有包膜，呈弥漫性生长，少见情况下可出现略呈分叶状生长。高倍镜下可见不规则、毛细血管大小的血管腔，呈明显的相互交织构型；内衬单层圆形至卵圆形内皮细胞，常有靴钉样表现。
图1. 吻合状血管瘤中的弥漫性、相互交织窦隙样管腔，内皮细胞无非典型、或轻度非典型。
细胞学上，内皮细胞一般形态温和，细胞核无异型性，但有时可见局灶的轻度异型性、或细胞核稍增大；核分裂罕见或无。常见管腔内纤维素性血栓及红细胞外渗。也可见伴随的间质以及水肿、纤维化、黏液样表现，多位于病变中央。常见轻度、或局灶中度慢性炎症细胞浸润，并有B细胞、T细胞数量增多，但并无急性炎症或浆细胞。有相当一部分会出现局灶的髓外造血。罕见情况下，内皮细胞中可见PAS-D阳性嗜酸性小球，类似Kaposi肉瘤中所见。
尽管低倍镜下病变境界清楚，但高倍镜下边缘有一定浸润性、累及周围脏器实质或间质。肾脏病例常见肾小球的陷入，生长至脂肪组织内则肿瘤内部常见脂肪改变。
图2. 吻合状血管瘤中陷入的脂肪细胞（黑色箭头所示），这是由于病变可以累及周边脂肪组织所致。
图3. 吻合状血管瘤中陷入的肾小管（黑色箭头所示），病变位于肾脏时常见这一现象。
部分病例中，越近病变周边、则管腔越大，呈空洞样改变。肿瘤周边常见较大的营养血管；病变位于血管内者并不罕见。
图4. 病变周边常见管腔更大、相互吻合并不明显的血管腔及大血管。
因其他良性或恶性肿瘤而检出吻合状血管瘤的病例，一般二者之间无直接联系。不过也有一例吻合状血管瘤、转移性肾脏透明细胞癌在肝脏内发生碰撞的病例报道。
肾脏及非肾脏的吻合状血管瘤组织特点相似。有研究称发生于终末期肾病的病例相比非终末期肾病病例来说，会更大几率的出现某些特征。多发性肿瘤、甚至有时累及双侧肾脏，则几乎总是见于终末期肾病的肾脏，此时出现髓外造血的几率也更高；据报道，这样的病例中肥大细胞数量增加。终末期肾病相关吻合状血管瘤病例中，约2/3的病例其肾实质会出现获得性囊性肾病的典型特征。
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参考文献
Lappa E.Anastomosing Hemangioma: Short Review of a Benign Mimicker of Angiosarcoma[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.
DOI:10.5858/arpa.2018-0264-RS
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