[导读] 编译整理：强子
伴间质成分的肾细胞癌（二）
伴间质成分的肾细胞癌（三）
包括肾细胞癌在内的某些肾脏肿瘤会伴有间质成分，具体如肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤（renal angiomyoadenomatous tumour）、伴平滑肌性间质的肾细胞癌（renal cell carcinoma with smooth muscle stroma）、伴血管平滑肌瘤样间质的肾细胞癌（renal cell carcinoma with angioleiomyoma-like stroma）等。尽管文献中此类病例报道逐渐增多，但对这组病变并未完全了解，甚至某些病例是否代表一种单独的病变也尚有争议。
有鉴于此，美国韦恩州立大学医学院（Wayne State University School of Medicine）病理专家Williamson在《Pathology》杂志撰文，就伴间质成分的肾细胞癌进行了专门综述。为帮助大家更好的了解这方面相关问题，我们将该文要点编译介绍如下。
透明细胞乳头状肾细胞癌
透明细胞乳头状肾细胞癌，也称为透明细胞管状乳头状肾细胞癌，2016年版世界卫生组织分类中将其单独列为了肾细胞癌的亚型之一。最初2006年首次报道是在终末期肾病基础上，但目前认为大部分可能发生于非终末期肾病，且目前认为该肿瘤是居于透明细胞型、乳头状、嫌色细胞型肾细胞癌之后的第四种常见肾细胞癌类型，约占成人肾细胞癌的3-4%。
尽管该肿瘤一般并无使人认为是双相型肿瘤、或碰撞性肿瘤那样显著的间质成分，但肿瘤性腺体之间也可有疏松纤维性间质、且比透明细胞肾细胞癌中的间质成分更为显著。加之该肿瘤与肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤、伴血管平滑肌瘤样间质的肾细胞癌的关系还不十分明确，因此本文也进行了介绍。
尽管该肿瘤类似普通的透明细胞肾细胞癌，但如果熟悉其某些特征，还是可以区分开来的，具体如：会有部分区域表现为分枝状腺性结构、或粗短的乳头。细胞核一般远离基底膜，因此细胞核和细胞质分别类似钢琴上的黑白键。
图1. 透明细胞乳头状肾细胞癌，可以有显著间质成分，但一般为疏松纤维性（A）；有些区域可能无法和经典的透明细胞型肾细胞癌鉴别（B），但其他区域的某些特征可供鉴别，如分枝状腺性结构（C）、凸向囊腔内的小乳头（D）。
免疫组化方面，该肿瘤表达CK7、高分子量CK、CA-IX（常为U型着色），GATA3一般阳性，而AMACR、CD10一般不表达或轻微阳性。遗传学方面，该肿瘤一般并无透明细胞肾细胞癌的特征性异常，如3p25缺失、VHL基因异常；但据报道个别病例会有这类异常，其意义还有争议。
临床上，该肿瘤几乎所有病例均分期较早（pT1）、分级较低，世界卫生组织及国际泌尿病理学会分级为1或2级，因此其侵袭和转移风险并不高，未来或许可能重新归为良性或低度恶性潜能肿瘤。
肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤
关于该肿瘤，也有一些争议。最初描述该肿瘤为含有平滑肌瘤样的肌束、混有腺瘤样上皮而胞质透明；后续报道表明该肿瘤免疫组化一般表达CK7。也正是因为CK7阳性、有分枝状腺性结构、局灶细胞核排列方式类似透明细胞性乳头状肾细胞癌，因此有其他作者明确指出二者属于同一类型。2016年版世界卫生组织分类并未完全明确这一点，只是在暂定病变类型列表中将其归为了伴血管平滑肌瘤样间质的肾细胞癌同义词，并做了备注：这种肿瘤有些是透明细胞肾细胞癌、或透明细胞乳头状肾细胞癌的亚型，但也可表现为具有独特形态学表现的一组肿瘤。与此同时，2016年版世界卫生组织分类却又在透明细胞乳头状肾细胞癌章节将其列为过时的同义词。
本文作者认为，文献中报道的肾脏血管平滑肌腺瘤样肿瘤大部分都满足透明细胞性乳头状肾细胞癌（以管状或腺性生长为主、散在乳头状结构）的诊断标准。例外的情况在于间质过度生长、且表达平滑肌标记时，常伴有肌性成分过度生长且远离上皮性肿瘤并进入肾周脂肪或良性肾脏成分，具体在伴血管平滑肌瘤样间质的肾细胞癌部分会详细讨论。也正是因为尚有争议，因此本文作者建议尽量不要用这个名词，可以用透明细胞乳头状肾细胞癌、或伴血管平滑肌瘤样间质的肾细胞癌。
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参考文献
Renal cell carcinomas with a mesenchymal stromal component: what do we know so far?[J].Pathology,2019,51(5):453-462.
DOI:10.1016/j.pathol.2019.04.006
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