表达MUM1的皮肤B细胞淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习

慧海拾穗华夏病理 2019-07-26 1627 评论

[导读] 作者：慧海拾穗

【摘要】B细胞性淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）是一种未成熟B细胞恶性肿瘤，仅占淋巴母细胞淋巴瘤的10%。B-LBL最常累及骨，近一半的系统性B-LBL有皮肤表现。我们报道一个28岁男性同时出现皮肤和全身性B-LBL的病例，肿瘤细胞表达CD79a、TDT、CD10和CD20。体格检查发现皮肤、骨骼和淋巴结广泛受累。回顾目前所描述的所有伴或不伴全身受累的皮肤B-LBL病例，发现最常见的阳性肿瘤标志物是CD79a（92.3%）、TDT（90.6%）和CD10（83.3%）。

【病例介绍】患者，男性，28岁，白种人；发现右下肢无症状红斑3个月，斑块逐渐扩大。8个月前具有短暂的、间歇性的瘙痒性皮肤色丘疹和小结节并扩散到全身，最近几个月结节性皮疹迅速发展而就诊。体格检查发现右下胫骨有一个5.0×4.5厘米的红色到紫罗兰色闪亮的隆起肿瘤，有细白色鳞片，并邻近类似的结节（图1）。在面部、颈部、躯干和四肢两侧也有肤色至粉红色的1.0～2.0厘米结节。PET-CT显示淋巴结、骨、内脏和睾丸具有高代谢活性。对右下肢两次活检，镜下见表皮与真皮有一分界区，肿瘤细胞体积大，核多形性，胞质深染嗜碱性，瘤细胞间有胶原纤维束（图2A，B）。肿瘤细胞表达CD10（图2C、D）、CD20（图2E，F）、TDT（图2G，H）、PAX5和MUM1（图2I，J），散在CD3、CD4、CD7和CD8阳性的反应性T细胞，极少数细胞CD30阳性。bcl-6阴性。全血计数和外周血涂片无明显异常；乳酸脱氢酶升高（319IU/L，正常参考范围125-240IU/L）。骨髓涂片和活检显示正常骨髓象。

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图1（图片来源文献）：皮肤B-LBL在右胫骨的初始临床表现（A）和2周后的表现（B）。

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图2（图片来源文献）：右胫骨肿瘤HE染色（A、B），瘤细胞阳性表达CD10（C、D）、CD20（E，F）、TDT（G，H）和MUM1（I，J）。

【讨论】检索文献，发现有37例皮肤B-LBL，这些病例为皮肤原发或为系统性疾病的一部分。在报告的38例皮肤B-LBL病例中，只有7例患者年龄超过30岁。大多数患者为男性（60.6%）。76.3%表现为皮肤结节。最常见的病变部位包括头部和前额，只有8例（21.1%）累及四肢。除了皮肤外，47.3%的患者还出现系统性B-LBL，最常见的受累部位是淋巴结和骨髓。

淋巴结和淋巴结外B-LBL的组织学特征相似。在HE染色中，B-LBL和T-LBL无法区分，需要用免疫标记物来鉴别。一种常见的组织学表现是出现“星空现象”。形态学上，淋巴母细胞表现为中等大小，核圆形、卵圆形或卷曲，核仁不清晰，染色质分散，细胞质呈淡嗜碱性。组织活检中的淋巴母细胞呈弥漫性分布，或在淋巴结中呈皮质旁分布。文献报道的皮肤B-LBL与结外其他病例的组织学表现相似，包括弥漫性真皮浸润，由细胞质稀少的异型淋巴细胞组成，染色质细腻，核仁不明显。散在核分裂象。另一种常见表现是皮肤浸润上方有一层清晰的分界带。鉴别诊断应包括多发性骨髓瘤、母细胞变异型套细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。通过免疫表型和分子遗传学等辅助测试可以进行鉴别。

B-LBL表达CD79a、TdT、HLA-DR、CD19和CD22，大多数也表达CD10、CD24和PAX5。CD20和CD34的表达不定。偶尔表达髓系标记物CD33、CD13和MPO，CD45可能阴性。皮肤B-LBL免疫表型和结内及结外其他部位一样，表达CD79a（24/26，92.3%）、TdT（29/32，90.6%）、CD10（20/24，83.3%）、CD20（21/31，67.7%）、CD99（12/19，63.2%）、CD34（6/15，40%）。这些数据表明，大多数皮肤B-LBL可能是TDT+、CD79a+、CD10+和CD20+。根据我们的病例，结内或结外B-LBL也可表达MUM1和bcl-6（图3）。

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