普通型间质性肺炎也称寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP），是间质性肺炎中最常见及最古老的类型，从1968年Liebow和Carrington首次提出至今，虽历经了50年发展及改进，但其病理诊断的认知度并不高，很多病理医生对其望而却步，甚至敬而远之。一方面由于UIP病变标本在日常病理科工作中不太常见，更重要的是缺乏易操作的指导性的病理诊断共识或指南，相关培训更是少之又少。为此，本刊2018年第3期发表了中国医师协会呼吸医师分会呼吸病理工作委员会组织专家撰写的"普通型间质性肺炎病理诊断中国专家共识（草案）"，该共识对UIP的病理标本送检、取材、基本病变、分级诊断及继发性UIP的鉴别进行了逐一陈述，由于篇幅所限，难免有未尽之处。现对该共识撰写的背景、国内UIP病理诊断的现状以及一些内容的含义进行补充说明及解读，以便病理及临床医生更好地理解并实际应用。

首先我们有必要回顾一下与UIP相关的共识性文献。2002年美国胸科协会/欧洲呼吸协会发表了"特发性间质性肺炎分类的国际多学科共识"，其中在特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）内容部分明确了其病理类型是UIP，并详细陈述了UIP的4种基本病理改变和5种阴性（不能出现的）病变。前者包括肺间质致密纤维组织增生、肺组织结构破坏伴蜂窝肺形成、病变呈斑片状、以肺下叶周边部和胸膜下分布为主，并可见纤维母细胞灶；阴性病变包括明显的炎症细胞浸润、嗜酸细胞浸润、肉芽肿、石棉小体及透明膜等。在这一共识中，对上述阴性病变如何诊断及考虑没有做进一步说明。2011年美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲呼吸联合会共同发表了IPF诊断及治疗的循证指南，指南中提出了UIP病理分级诊断建议，即分为4种级别：UIP型、很可能UIP型、可能UIP型和非UIP型。UIP型符合全部UIP的4种基本病变；很可能UIP型和可能UIP型只看到部分UIP的基本病变；如果出现前述的那些阴性（不能出现）病变的任何一条，为非UIP型。分级诊断对UIP有其实际的临床意义，因为日常临床病理诊断中，不一定每例都能看到UIP的全部4种基本病变。因此，UIP分级诊断的提出可以说非常必要。但这个基于IPF为前提的UIP分级诊断原则，在实际临床病理诊断中也有其欠缺之处，因为多数情况下，病理医生在做出UIP的病理诊断时并不知道其是否为特发性或继发性，如果有某病例完全符合UIP的基本病变，但同时出现了阴性病变，如有明显的淋巴细胞浸润，按照上述"特发性间质性肺炎分类的国际多学科共识"应该诊断为"非UIP型"，但这是否有些不合逻辑，完全符合UIP的基本病变+较多淋巴细胞浸润=非UIP型？进一步讲，如果不是UIP，病理医生应该具体做什么病理诊断呢？如果只是诊断"非UIP型"显然不符合临床要求。对于不常接触诊断间质性肺炎的病理医生来说会感到迷茫或无所适从。

我们在临床实践中就见到过类似的病例，病理上具有UIP的基本病变，同时伴有较多淋巴细胞浸润及淋巴滤泡形成，经过随诊患者证实为结缔组织病继发间质性肺炎（待发表）。因此，从实际诊断工作出发，亟需一个从病理科医生诊断角度出发的UIP的病理诊断共识，来解读UIP病理诊断中可能出现的某些病变及其临床意义，以便让广大病理科医生在诊断时有据可依，有利于相关病理报告的一致性和可重复性。鉴于此，中国医师协会呼吸医师分会呼吸病理工作委员会组织专家撰写了"普通型间质性肺炎病理诊断中国专家共识（草案）"。

在"普通型间质性肺炎病理诊断中国专家共识（草案）"中，我们推荐UIP的分级诊断为：（1）全部符合UIP的基本病变：病理诊断UIP；（2）部分符合UIP的基本病变，但没有提示其他疾病的病变（前述的阴性表现）：病理诊断为可能UIP或不除外UIP；（3）出现上述UIP阴性表现：推荐病理诊断为UIP，考虑为继发性；（4）蜂窝肺常见于UIP，也有其他纤维化疾病的报道，当在病理切片中仅见到蜂窝肺时，建议病理诊断为蜂窝肺，需要结合临床进一步区分是IPF或是其他纤维化性肺疾病。

越来越多的文献及临床实践证实，病理组织学UIP，除了可见于IPF外，尚可见于结缔组织病肺累及、慢性过敏性肺炎、某些药物反应、石棉肺、家族性IPF及Hermansky-Padlek综合征等，也就是说UIP可以是特发性（IPF）或继发性（即除IPF以外的上述疾病）。在"普通型间质性肺炎病理诊断中国专家共识（草案）"中，详述了上述继发性UIP的病理特点及鉴别诊断要点。据笔者个人的经验，多数继发性UIP在病理组织学上会有所表现。当然，部分特发性及继发性UIP的病理组织学表现可以完全相同，无法单独依据组织学区分，必须结合临床进行鉴别。

我们注意到2018年9月美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲呼吸联合会发表了修订的IPF诊断指南，其中的病理部分摒弃了"非UIP型"这一称谓。其UIP病理分级诊断修改为：UIP、可能UIP、不能确定UIP及其他诊断4种情况，并指出在不能确定UIP中有以下2种情况：（1）UIP型或其他类型纤维化，伴有其他继发因素，包括肉芽肿、透明膜（除外IPF急性加重）、纤维化区域外间质炎细胞浸润、显著小气道中心病变、明显慢性纤维化性胸膜炎、机化性肺炎等；（2）部分符合UIP特征，但有提示其他疾病的病变，后者包括蜂窝肺以外区域炎细胞浸润、明显的淋巴滤泡及生发中心形成、细支气管中心病变及广泛细支气管化生。其"不能确定UIP"基本上是"继发性UIP"。上述观点与本刊2018年第41卷第3期发表的"普通型间质性肺炎病理诊断中国专家共识（草案）"的意见一致，但表述方式不同。

临床上，胸腔镜肺活检或开胸肺活检标本绝大多数为肿瘤，肉眼观察常可见有明显的肺部局灶性病灶，病理科医生大多习惯于垂直于肺组织长轴书页状切开的取材方式（大多数书籍中推荐），但其并不适用于弥漫性肺疾病及UIP。弥漫性肺间质病变（包括UIP），肉眼检查缺乏局灶病变"，普通型间质性肺炎UIP病理诊断中国专家共识（草案）"中推荐采用平行组织长轴、最大面积剖开，全部包埋制片。这种切开方式的组织块较大，显微镜下能更好地显示小气道、血管及次级肺小叶的关系，有利于判断病变的分布。在共识中没有附图，为了更加清楚说明，特附图（图1）。

▲图1 推荐UIP外科肺活检楔形肺组织标本取材方式（平行组织长轴，最大面积剖开，全部包埋制片）

另外，在"普通型间质性肺炎病理诊断中国专家共识（草案）"中还对UIP急性加重、UIP合并非特异性间质性肺炎、UIP伴肺气肿的病理变化及临床意义分别进行了概述。我们深知该共识草案尚有很多不足之处，需要在实际工作中不断完善，我们真诚希望广大同道提出宝贵意见及建议，以便更利于UIP及间质性肺炎的病理诊断工作。