多房性囊性肾细胞癌（multilocular cystic renai cell carcinoma，MCRCC）是肾细胞癌的一种罕见类型，具有独特的临床病理特征和生物学行为。笔者在日常外检工作中碰到1例MCRCC，对临床特征，病理形态学及免疫组化结果，并结合相关文献进行分析讨论，以提高对该肿瘤的认识。

1临床资料和方法

1.1临床资料 患者女，58岁，主诉体检发现左肾占位性病变1月余，增强CT示：左肾下极见复杂性囊肿，不排除实性占位可能，无肉眼血尿及腰痛等。门诊以左肾占位入院，于2018年7月27日在全麻下行后腹腔镜下左肾部分切除术，送检标本至我科。

1.2方法 切除标本经10%中性福尔马林固定24 h以上，常规脱水，石蜡包埋，3μm厚切片，行常规HE染色和免疫组化EnVision法染色，镜下观察。所用抗体及二抗均购自北京中杉金桥生物技术公司。

2结果

2.1大体 送检灰红色软组织1块，大小5*3*2cm，切面灰白色，质中等，紧邻切缘处局部呈囊性，大小约为2.1*1.8*1.5cm。

2.2镜下 肿瘤组织呈多房囊性，边界较清，大小不等，囊内壁被覆薄层透明细胞（图1），胞浆丰富，透明，胞核小（ISUP/WHO 核级Ⅰ级)；部分区域呈乳头状（图2）。

2.3免疫组化 肿瘤细胞CD10、Cytokeratin（图3）、PAX-2、PAX-8（图5）及Vimentin（图4）阳性；肿瘤细胞CK7、CD117、P504S和TFE3阴性表达；肿瘤细胞Ki-67增殖指数约5%（图6）。

诊断：部分左肾切除标本--具有低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤。患者术后随访至今9个月，状态尚好。

图1大小不等、互不相通的囊腔，内衬透明肿瘤细胞，100倍图2囊腔内衬单层透明肿瘤细胞，部分乳头状，400倍图3 肿瘤细胞CK阳性，EnVision法图4肿瘤细胞VIM阳性，EnVision法图5肿瘤细胞PAX8阳性，EnVision法图6肿瘤细胞增殖指数约5%，EnVision法

3讨论

3.1临床特征 MCRCC是一种少见类型的肾癌，占肾细胞癌1-4%。1928年Perlmann首次描述，1982年Feldberg将其命名为MCRCC，1998年Ebles提出了诊断标准：①肿瘤由厚的假纤维被膜包绕；②瘤体全部由囊腔及无膨胀性实性结节的薄的间隔构成；③囊腔被覆透明上皮细胞，异型性小；④间隔内含透明细胞上皮巢。2004年WHO泌尿和男性生殖器官肿瘤组织学分类将其列为肾细胞癌的一个独立亚型，2012年国际泌尿病理协会(ISUP)讨论达成共识，提出该种肿瘤应称为低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤(multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential)。因多个随访资料表明该肿瘤预后良好，尚无转移或因死亡的报道。WHO(2016)泌尿系统肿瘤病理学和遗传学分类使用该名称，将其定义为一种由多个复杂且互不相通的囊腔组成，囊壁内可见小灶状透明细胞，其与WHO／ISUP核分级I级的肾透明细胞癌无法区分，肿瘤实性成分不足25％的具有低度恶性潜能的囊性肾肿瘤。

MCRCC发病年龄20-76岁，平均51岁，男性多于女性，男女发病率为3:1。临床上多数患者无自觉症状和明显体征，常在体检时意外发现，少有腰背部疼痛和血尿等症状。B超及CT均显示为境界清楚的占位性病变。

3.2病理学特征 MCRCC大体为边界清楚的肿瘤，完全由大小不等、互不相通的囊腔构成，囊腔结构复杂，实性成分较少，成蜂房状。内含澄清或血性液体，内壁光滑。肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔。20%以上的肿瘤间隔内有钙化，偶见骨化生，无坏死。

组织学上，肿瘤组织由多个大小不一的囊腔构成，大部分囊腔内衬单层透明细胞，少数可见内衬上皮呈微乳头状突向腔内，极少部分囊腔的上皮缺如；囊腔内多为血性或淡红色物质；间隔由纤维组织构成，部分间隔内可见小灶状透明细胞，与囊腔的内衬上皮相似，胞核小而深染，核分裂象罕见或缺如，WHO／ISUP分级多为I级。

免疫组化示透明细胞 CK、Vimentin、EMA、CK8 均阳性，CD10、CD68为阴性。典型的MCRCC结合其病理学形态、辅助免疫组化标记诊断并不困难。

3.3鉴别诊断 ①透明细胞癌囊性变: 具有成片实性区域的肿瘤，常见出血、坏死，有时可形成囊腔，镜下可见团片状透明细胞巢，异型性明显，ISUP分级多为Ⅱ-Ⅲ级。②囊性肾瘤:多发生在小儿及成人，年龄成双峰，好发于2岁以内男孩和40岁以上成年女性。境界清楚的囊性肿瘤，有纤维包膜包裹，切面为多房性囊腔,彼此无连通，内含灰黄清亮液。囊腔被覆扁平、低立方或鞋钉样上皮，无异型性，厚薄不一的纤维间隔类似卵巢间质,偶可见簇状成熟的肾小管。③单纯性囊肿:多发生于中年以上，多为单房，囊壁内衬无上皮或扁平上皮，囊壁可见萎缩的肾小管；免疫组化EMA、CD68阴性。④成人型多囊肾: 其多为双侧发病，多有腰痛和血尿等临床症状，为常染色体显性遗传病，常有家族史，皮髓质均有散在囊肿，囊壁被覆单层扁平或单层上皮囊肿间可见萎缩的肾实质，间质纤维组织增生及淋巴细胞浸润，免疫组化CK阴性，CD68阳性。⑤部分囊状分化的肾母细胞瘤: 其发病年龄几乎均小于24个月。⑥混合性上皮和间质肿瘤: 膨胀性生长，常突入肾盂，镜下其囊壁被覆柱状或立方上皮，部分囊壁被覆尿路上皮，部分被覆上皮细胞胞质透明或嗜酸，其间质有多少不等的梭形细胞，有些梭形细胞核大，胞质丰富，有时有黏液样间质及束状平滑肌细胞，常见致密胶原，偶见脂肪。⑦管状囊性癌：该肿瘤是最近认识的一种相对少见的肾脏囊性肿瘤，囊腔内衬的单层扁平或单层立方状的肿瘤细胞，部分肿瘤细胞嗜酸，而非透明细胞，胞核通常呈高级别；囊壁及纤维分隔内无透明细胞分布。⑧获得性囊性疾病相关性肾细胞癌：亦为新近认识的肾脏肿瘤，终末期肾病和获得性囊性肾病最常伴发的肿瘤。患侧肾脏多囊性，多灶性病变和双侧累及。镜下肿瘤形态呈多样性，但筛状和微囊性结构最具特征。肿瘤细胞体积较大，胞浆丰富、嗜酸性，核大而圆或轻度不规则形，核仁明显。其特征性改变是肿瘤间质中出现草酸盐结晶，HE染色容易辨认且在偏振光显微镜下显示多彩状。免疫组化CD10、RCC和Ｖim但CK7常阴性。⑨透明细胞乳头状肾细胞癌：也是终末期肾病发生的肾细胞癌中常见的一种类型，但多为散发。具有透明细胞癌的肿瘤细胞形态，大部分表现为胞质透明的低级别肿瘤细胞，也具有乳头状癌的乳头状结构，被覆透明细胞，与透明细胞癌和乳头状癌在形态上都有区别；部分病例伴有大量的平滑肌样成分增生。同时CCPRCC肿瘤细胞也表现为CK7和CAIX阳性，而CDl0和AMACR阴性。

3.4发病机制 MCRCC的病因目前尚不清楚，可能与环境和基因易感性有关。Hartman DS等提出可能与下列因素有关: ①肿瘤呈多囊性生长，囊内含有不等量的血液，常伴假包膜形成；②肿瘤中心血供不足，发生出血、坏死而形成假囊肿，其壁厚且不规则；③肿瘤起源于囊肿上皮细胞，呈结节状或乳头状生长，而结节常位于囊肿基底部；④肿瘤生长引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成，当肿瘤增大时嵌入囊肿中。大部分肿瘤存在VHL突变和3ｐ缺失，提示其与透明细胞癌在分子病理水平的相关性。

3.5治疗及预后 鉴于目前尚无进展或转移的报道，MCRCC被认为是良性生物学行为的肿瘤，多数学者认为该类患者应保留肾单位，应行肾部分切除术或肿瘤切除术。

MCRCC是一种以囊性成分为主具有低度恶性潜能的相对少见的特殊类型肾细胞癌。少见但预后很好，诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。临床外检和冷冻病理诊断中可能会遇到，进行全面和细致的病理检查，将有助于避免误诊和漏诊。ISUP共识提出新名称（低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤）建议使用。