[导读] 选自：中华妇产科杂志2019 年3月第54 卷第3期；作者：李益颖、孙阳、王冰蓉、 晋龙、 陈燕萍、 柯丽娟
卵巢子宫内膜样癌伴卵黄囊瘤分化非常罕见，本例患者49岁，因“体检发现盆腔包块8年余，增大2个月”收入院，入院后行子宫全切除+双侧附件切除+大网膜切除+阑尾切除+盆腔粘连松解术，术后给予化疗6个疗程，随访至今未见复发及转移证据。
患者49岁，因“体检发现盆腔包块8年余，增大2个月”于2017年8月5日就诊于福建省立医院并收入院。患者8年前于当地医院体检时B超检查发现左侧卵巢囊性肿物，直径约1.0 cm，后定期复查未见明显增大。2017年5月11日外院B超检查：左侧附件混合性回声；复查CT显示左侧附件巨大肿物，大小为12.6 cm×9.8 cm，考虑畸胎瘤。患者既往有子宫内膜异位症病史，末次月经2017年7月25日。妇科检查：左侧附件区可及大小为15.0 cm×10.0 cm×7.0 cm包块，质硬、活动差、边界欠清、无压痛，余未及异常。血清肿瘤标志物：AFP 水平升高达435.9 μg/L，CA199 水平升高达368.2 kU/L，CA125水平升高达818.0 kU/L，人附睾分泌蛋白4（HE4）水平升高达363.4 pmol/L。CT检查：左侧附件区一混合密度的肿物，大小为9.4 cm×11.5 cm×10.0 cm，边界尚清，其内可见斑片状密度影，部分呈结节软组织影；子宫内见多发结节状稍低密度灶。见图1。
入院后完善相关检查，行子宫全切除+双侧附件切除+大网膜切除+阑尾切除+盆腔粘连松解术。
术后病理检查：
（1）左侧卵巢：大体检查见囊实性肿物，囊壁厚0.2～0.8 cm。镜下见左侧卵巢恶性上皮性肿瘤，符合子宫内膜样癌G2，另见少量异位的子宫内膜腺体；实性区域背景黏液样变，伴大片坏死，符合生殖细胞来源的肿瘤，倾向卵黄囊瘤。见图2。免疫组化Max⁃Vision两步法检测显示，在腺癌区域，磷脂酰肌醇蛋白聚糖3（glypican⁃3）、婆罗双数样基因4（SALL4）表达呈阴性（-），细胞角蛋白7（CK7）表达呈阳性（++），ER表达60%呈强阳性（+++）；在卵黄囊瘤区域，glypican⁃3、SALL4表达呈（+++），CK7、ER表达呈（-）。
（2）子宫：镜下见肿瘤细胞浸润肌层<1/2，累及子宫颈内口，未见明显神经侵犯及脉管内癌栓。免疫组化Max⁃Vision两步法检测提示为子宫内膜样癌。
（3）左侧输卵管：局灶上皮见子宫内膜样癌累及。
术后诊断：
（1）左侧卵巢转移性子宫内膜样癌伴卵黄囊瘤分化；
（2）子宫内膜样癌Ⅲa期；
（3）子宫内膜异位症。
术后检测血清CA125 水平为23.6 kU/L。术后接受紫杉醇+奈达铂+博来霉素方案化疗6个疗程，末次化疗时间为2018年1月2日，化疗期间未见明显副反应。化疗后定期复查，患者至今无复发生存，仍在随访中。
卵巢子宫内膜样癌伴卵黄囊瘤分化非常罕见，最早于1987年由Rutgers等［1］报道了1例卵巢子宫内膜样癌伴卵黄囊瘤分化的病例，至今仅见14篇文献共27例卵巢子宫内膜样癌伴卵黄囊瘤分化的报道。本例的特殊之处在于患者子宫内膜、左侧输卵管及左侧卵巢均见腺癌病灶累及，推测，卵巢的子宫内膜样癌是由子宫的癌灶转移而来，且子宫内膜异位症促进了这一过程。卵巢的转移性子宫内膜样癌伴卵黄囊瘤分化更为罕见。
Nogales等［2］在1996年提出了卵巢子宫内膜样癌伴卵黄囊瘤分化这类肿瘤存在以下特征：
（1）子宫内膜异位症常常是该类肿瘤的前驱病变；
（2）两种肿瘤成分分别具有典型的组织学特征；
（3）免疫组化法检测结果能够明确区别两种肿瘤成分。
本例患者既往有子宫内膜异位症病史，镜下所见及免疫组化法检测结果符合这类肿瘤的特征。
对于卵巢子宫内膜样癌伴卵黄囊瘤分化这类肿瘤，目前有4种生物学理论解释其发生机制：畸胎瘤、反分化、碰撞和新发育不全理论［3］。本例患者未见明显畸胎瘤成分；卵黄囊瘤与子宫内膜样癌分别起源于内胚层与中胚层；病理检查显示两种肿瘤之间存在着明显的间隔；故难以用前3种理论解释。有研究发现，体细胞癌具有向生殖细胞分化的能力，这类肿瘤中的生殖细胞成分被认为是起源于体细胞中胚层细胞，而不是原始的生殖细胞［3］。这个理论似乎能说明本例患者卵巢肿瘤的发生机制。
由于卵巢子宫内膜样癌伴卵黄囊瘤分化这类肿瘤极其罕见，目前尚无统一的化疗方案。查阅相关报道，以铂类药物为基础的联合化疗方案（包括博来霉素+依托泊苷+铂类药物方案）均未取得确切的效果［1⁃5］。本例患者的特别之处在于，卵巢的转移性子宫内膜样癌成分比卵黄囊瘤所占比例更大，故术后选择子宫内膜样癌较为敏感的以铂类药物为基础的联合化疗方案（奈达铂+紫杉醇），同时加上对生殖细胞肿瘤化疗敏感的博来霉素。患者术后完成了6个疗程化疗，随访至今，未见复发及转移的证据。
参考文献：略
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