浆细胞瘤是一种临床少见的Ｂ淋巴细胞来源的恶性肿瘤，目前2016年最新版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类将浆细胞性肿瘤分为三类：浆细胞骨髓瘤、髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma EMP)、骨孤立性浆细胞瘤。EMP是一种发生于髓外组织的罕见恶性肿瘤，约占全部浆细胞瘤4%，多发生于上呼吸道和消化道等部位，而睾丸实为罕见。我单位在临床外检工作中遇到一例，结合相关文献对临床特点和病理形态学进行综合分析，现与报道如下。

1.材料与方法

1.1 材料 患者，男，60岁，主诉发现左侧阴囊实性肿物1月余。患者于2018年6月发现左侧阴囊肿大，伴轻度疼痛，无尿频、尿急、尿痛，无肉眼血尿，遂来我院门诊就诊，行超声检查提示左侧睾丸实性占位病变，阴囊增强CT提示左侧睾丸实性占位,增强扫描明显强化。以"左侧睾丸占位"入院，手术切除睾丸送检我科。

1.2 方法 标本取材后经4%中性甲醛液固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色，光镜下观察。免疫组化染色采用EnVision法，所用试剂采用北京中杉金桥生物技术有限公司。

2.结果

2.1 巨检 送检切除的左睾丸标本，大小8*7*5cm，切开可见一灰白色间灰黄色结节，大小5*5*3cm，质软，界尚清，精索长3cm，最大径2cm（图1）。

2.2 镜检 肿瘤由单一的高分化肿瘤性浆细胞构成，形态学和成熟浆细胞类似，胞浆丰富，嗜碱性，细胞核偏位，圆形或卵圆形，肿瘤间可见少量毛细血管（图2）。

2.3免疫组化结果 肿瘤细胞CD138（图5）、CD38、CD79、MUM-1和Kapp阳性表达，肿瘤细胞CD30、CD34、Cytokeratin（图3）、PLAP（图4）、Lambda、Bcl-2、CD10、CD117、CD20和CD3阴性表达，Ki-67肿瘤细胞增殖指数约60%（图6）。

诊断：符合睾丸浆细胞瘤，肿瘤大小5*5*3cm，局灶累及附睾周围软组织。

患者转入血液科，接受进一步治疗，目前随访10个月。

▲图1 大体图片 图2 不同成熟阶段的肿瘤细胞弥漫分布 肿瘤细胞大小形态较一致，呈圆形或椭圆形，细胞核偏位，染色质粗，细胞质嗜伊红，肿瘤间质较少，100倍 图3 肿瘤细胞CK阴性，EnVision法 图4 肿瘤细胞PLAP阴性，EnVision法 图5 肿瘤细胞CD138弥漫阳性，EnVision法 图6 肿瘤细胞Ki-67增殖指数约60%，EnVision法 

3.讨论：

浆细胞瘤是一种临床少见的来源于Ｂ淋巴细胞的恶性肿瘤。目前最新版WHO将浆细胞性肿瘤分为以下三类：浆细胞骨髓瘤、EMP、骨孤立性浆细胞瘤。EMP好发于男性，男女发病比例为3:1，平均年龄大于60岁。睾丸浆细胞瘤实为罕见，临床表现可为原发于睾丸，或者多发性骨髓瘤侵至睾丸组织。EMP是B淋巴细胞单克隆性增生性病变，一般无骨髓瘤相关临床表现及相关实验室阳性检查指标。EMP的临床表现因肿瘤部位不同而异，亦缺乏临床特异性，多因肿瘤压迫导致病变部位疼痛而就诊，部分患者或在体检时偶然发现。原发生于睾丸的浆细胞瘤主要表现为睾丸的逐渐增大，阴囊内可触及无痛性实性硬结，本患者因左侧睾丸无痛性肿块来入院就诊。

3.1 诊断 目前EMP的诊断标准国内外尚未统一，但主要依据有以下几项: ①经病理形态学及免疫组化结果证实；②骨髓浆细胞浸润所占有核细胞的比例小于5%；③骨骼影像学检查未见异常；④无浆细胞性肿瘤引起的临床表现；⑤血清检测中无M蛋白。而睾丸EMP非常罕见，占睾丸肿瘤0.03-0.1%，多数病人就诊时已发生转移。Levin 等人回顾性分析了美国记录的睾丸肿瘤6000例，仅有7例是睾丸浆细胞瘤，多见于中老年人。但睾丸EMP术前明确诊断通常较困难，主要依赖于术后病理形态学检查。 

病理形态学EMP的特征性病变表现为不同成熟阶段的浆细胞弥漫分布，肿瘤细胞大小形态较为一致，呈圆形或椭圆形，细胞核偏位，染色质粗，细胞质嗜伊红，偶见嗜酸性小体，而肿瘤间质较少。肿瘤性浆细胞分化程度存在明显差异性，成熟的肿瘤性浆细胞似正常的浆细胞；而未成熟的肿瘤性浆细胞则异型性明显，核分裂像易见，易误诊为其他恶性肿瘤。因为EMP是起源于B淋巴细胞单克隆性增生的恶性肿瘤，故可产生IgGκ 或IgGλ，肿瘤性浆细胞 CD38、CD138、PC、CD45、EMA、CD79a等免疫组化标记物可为阳性，少数病例CK为阳性而CD45阴性。目前CD138被认为是浆细胞瘤最为有用的免疫组化标记物。

目前睾丸EMP无统一诊断标准，参考睾丸淋巴瘤的诊断标准:①睾丸及附睾为首先诊断部位;②诊断时无区域性淋巴结侵犯;③诊断3个月内无其他部位侵犯; ④病理形态学诊断明确。

3.2 鉴别诊断  睾丸浆细胞瘤可被误诊为其他类型肿瘤，例如精原细胞瘤，淋巴瘤和转移性黑色素瘤等，免疫组化标记物结果可协助诊断。①精原细胞瘤：肿瘤细胞均匀一致，具有丰富的透明胞质，嗜酸性，胞膜界清，细胞核大而居中，核仁清楚，深染核仁呈棒状或线样，肿瘤细胞排列呈巢状，间质见大量的淋巴细胞和组织细胞浸润。其免疫组化表型为PLAP、CD117均呈阳性表达。②胚胎性癌：当肿瘤细胞多形性、异型性极为明显，有大量核分裂，可被误诊为胚胎性癌，但胚胎性癌免疫组织化学显示CK及CD30阳性。③恶性黑色素瘤：前者肿瘤细胞呈片状排列，肿瘤细胞体积较大，细胞核呈空泡状，呈八字或人字，免疫组化标记物呈HMB45和S-1O0等阳性。④弥漫性大B细胞性淋巴瘤：睾丸最常见淋巴瘤，与低分化 EMP 在形态学上亦可混淆，免疫组化结果有助于二者鉴别。⑤其他类型淋巴瘤：其他类型的睾丸淋巴瘤均较为少见，例如黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤)、NK/T 细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤（BL）等，免疫组化结果及分子学可与鉴别。

3.3发病机制 睾丸EMP的发病机制尚不明确，有研究表明认为与睾丸慢性炎症、隐睾病和精索丝虫病等有关，但由于该肿瘤罕见，未有明确证明。

3.4治疗及预后 目前临床对于局限性的睾丸浆细胞瘤主要有3种治疗方式：放疗，手术治疗，手术后放疗，而辅助化疗一般用于治疗后复发或者全身转移的患者，尤其对于体积较大或靠近重要器官者手术切除有一定的难度，放疗是一个很重要的选择。此例患者睾丸肿瘤予完整的切除，术后随访即可。目前研究认为EMP的临床预后好于骨浆细胞瘤，5 年生存率可以达到 90%，因此对病人的长期随访是至关重要的。

总之，睾丸浆细胞瘤临床少见，而原发者更为罕见，故诊断与鉴别诊断很困难。治疗以手术切除，术后化疗为主。

参考文献略。