[导读] 作者：王雷 赖绮雯 ；来源西京皮肤
主诉：面部及四肢暗红色斑片2年
现病史：
患者，女，3岁11月，2年前无明显诱因四肢出现暗红色浸润性斑片，中央萎缩，触之较硬，无不适，逐渐增多，曾外用“他克莫司软膏及喜疗妥”，症状缓解；半年前于左面部出现相似皮损，外用“吡美莫司软膏及喜疗妥”，未见明显好转。
皮肤病理：
免疫组化：
CD3
CD4
CD8
CD20
CD138
Ki67
实验室检查：
自身抗体阴性
直接免疫荧光阴性
EBER原位杂交阴性
TCR基因重排阴性
临床病理诊断？
最终诊断：
狼疮性脂膜炎
（Lupus Pannuculitis）
王雷博士点评：
红斑狼疮是一个谱系性疾病，包括从单纯累及皮肤的皮肤红斑狼疮到狼疮性肾炎，系统性狼疮等。临床中累及皮肤的红斑狼疮远比系统性红斑狼疮多见，预后也非常好。
累及皮肤的红斑狼疮包括盘状红斑狼疮，狼疮性脂膜炎，肿胀性红斑狼疮等。对于这些患者，皮肤病理检查，包括直接免疫荧光检查往往是诊断的重要依据。
狼疮性脂膜炎是累及皮下脂肪组织的红斑狼疮，可发生于四肢，面部或其他部位，常表现为局部萎缩性改变，早期则可出现肿胀性浸润性红斑块。
狼疮性脂膜炎如果同时合并真表皮部位改变，则直接免疫荧光是阳性的。如果仅累及皮下脂肪，则直接免疫荧光是阴性的。典型病例表现为以小叶为主的脂膜炎样改变，有时可出现间隔增厚，胶原硬化，及血管周围淋巴、浆细胞浸润。
本例患者的特殊之处在于浸润的细胞多数为T细胞，且免疫表型以CD8为主。因此可能的鉴别诊断包括脂膜炎样T细胞淋巴瘤，NKT细胞淋巴瘤累及皮肤等。实际上国外已经报告有不少狼疮性脂膜炎合并T细胞淋巴瘤的病例，我们这么多年来没有发现类似的现象。本例患者Ki67显示低增殖指数，基因重排结果阴性，EBER杂交阴性，这些结果也不支持淋巴瘤的诊断。
对于本例患者最好的治疗手段应该是短时间内使用小剂量激素，以快速控制炎症反应。但后期往往因脂肪受到破坏而出现局部萎缩性改变，影响外观。
红斑狼疮属于自身免疫病，患者往往会在皮肤科，肾科，风湿免疫科多处求医。如果是严重的系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎，在免疫科或肾科就诊是合适的。如果是以皮肤表现为主的红斑狼疮，寻求皮肤科医师的帮助是合适的，以避免不必要的过度治疗。
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