坏蛋中的坏蛋：浆细胞样尿路上皮癌（一）

强子华夏病理 2019-03-27 1241 评论

[导读] 编译整理：强子

膀胱浸润性尿路上皮癌中，有诸多形态学亚型，其中某些亚型的生物学行为不同寻常，且对治疗的反应也有所不同。据统计，浸润性尿路上皮癌中特殊亚型者可占10%至25%不等；具体可表现为纯粹某一亚型，也可与经典形态、或其他亚型混杂存在。部分亚型已被2016年世界卫生组织分类收入。作为病理医师应熟知这些亚型、并在日常工作中注意将其区分出来，好指导临床同仁实施更有针对性的治疗。

1991年，有研究者发现一例63岁男性患者肋骨和颅骨处转移性尿路上皮癌被误诊为多发性骨髓瘤；几乎与此同时，还有研究者报道了一例瘤细胞类似浆细胞的浸润性膀胱癌，由此拉开了这一亚型尿路上皮癌的研究序幕。2016年世界卫生组织分类中将浆细胞样尿路上皮癌归为和印戒细胞样、弥漫性尿路上皮癌相同的一组。近日，美国病理学会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of pathology & laboratory medicine》杂志专门就浆细胞样尿路上皮癌发表了文章，对其临床、病理特征进行了详细介绍。为帮助大家更好的了解这一病变，我们将该文要点编译介绍如下。

一．临床特征

浆细胞样尿路上皮癌患者的地域特征及临床特征与经典型尿路上皮癌相比并无差异，也是多见于老年患者（平均62-66岁，中位年龄58-68岁），且与吸烟史有一定关系。临床表现方面大部分为血尿及其他尿路症状，如排尿困难、尿频、尿急、腹痛。

相比经典型尿路上皮癌而言，浆细胞样尿路上皮癌确诊时为进展期的比例显著较高。有研究称确诊时为局部进展（>pT2）的比例为53%，具有淋巴结转移的比例为30%；甚至某些研究中＞pT2期肿瘤比例为83%，其中37%为pT4期；淋巴结转移率也有高达72%的报道。也正是由于其分期较高，因此手术治疗时膀胱切缘及尿道切缘阳性比例也相对较高，有研究称这二者阳性比例分别为21-28%、32%。了解这一点，有助于切缘评估、尤其是冰冻切缘评估时候避免漏诊。同时，这一亚型更常见腹膜播散，影像学上可以根据相应筋膜平面的片状增厚而提示盆腔腹膜的受累。

临床表现方面，浆细胞样尿路上皮癌更具侵袭性，复发率也更高。目前一项纳入98例浆细胞样尿路上皮癌的最大规模研究表明，这组患者生存时间中位数为3.8年，相比配对的经典型尿路上皮癌中位生存时间8年要短了4.1年之久。另一项研究中，46例浆细胞样尿路上皮癌患者的5年癌症特异生存率为36%、而经典型尿路上皮癌这一比例为57%。

需要指出的是，上述两项研究中如对纳入病例的分期及其他某些临床病理特征进行调整后，相关死亡率并无统计学差异，这表明浆细胞样尿路上皮癌患者预后差可能是这部分患者就诊时为进展期的比例较高所致。

二．治疗

由于浆细胞样尿路上皮癌预后较差，因此治疗方面建议激进一些，如最新的NCCN膀胱癌指南也建议对于这类患者的治疗应相对激进。由于这类患者经常出现经尿道切除后病变分期由非肌层浸润（pT1）上调为肌层浸润（pT2）、或根治性膀胱切除术后病变分期上调为局部进展期甚至发现转移性病变，因此有专家建议对于这类患者，即使pT1期也应考虑膀胱切除。这对病理医师来说更是造成了很大压力：日常工作中应注意识别出这一亚型以指导临床治疗。当然其他部分亚型也面临这一问题，如微乳头状尿路上皮癌、肉瘤样尿路上皮癌。

浆细胞样尿路上皮癌中的新型治疗方案也不同于经典型尿路上皮癌。目前尚无强有力的证据表明新辅助化疗有明确获益。此外，也有新辅助化疗后病理分期下调的报道，但常见复发。因此，目前对于肌层侵犯的经典型尿路上皮癌在根治性膀胱切除术前建议化疗，但对于肌层侵犯的浆细胞样尿路上皮癌则并不强烈推荐这样做。

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参考文献

Sood S.Plasmacytoid Urothelial Carcinoma: An Unusual Variant That Warrants Aggressive Management and Critical Distinction on Transurethral Resections[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.

DOI:10.5858/arpa.2018-0139-RS