[导读] 编译整理：强子
人体肿瘤种类繁多，其名称也十分复杂，一般根据组织来源（分化方向）和生物学行为来命名。良性肿瘤在其来源组织名称之后加“瘤”字，例如来自脂肪组织的良性肿瘤称为脂肪瘤。来源于上皮组织的恶性肿瘤统称为癌，命名时在其来源组织名称之后加“癌”字，如来源于鳞状上皮的恶性肿瘤称为鳞状细胞癌。由间叶组织（包括纤维结缔组织、脂肪、肌肉、脉管、骨、软骨组织等）发生的恶性肿瘤统称为肉瘤，其命名方式是在组织来源名称之后加“肉瘤”，如纤维肉瘤、血管肉瘤。
不过，有很多肿瘤不按上述原则命名。来源于幼稚组织的肿瘤称为母细胞瘤，其中大多数为恶性，如视网膜母细胞瘤、髓母细胞瘤、肾母细胞瘤等；也有良性者如骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤和脂肪母细胞瘤等。有些恶性肿瘤因成分复杂或习惯沿袭，则在肿瘤的名称前加“恶性”二字，如恶性畸胎瘤、恶性神经鞘膜瘤等。有些恶性肿瘤冠以人名，如尤文肉瘤、霍奇金淋巴瘤。白血病则是少数采用习惯名称的恶性肿瘤。因习惯的原因，淋巴瘤、黑色素瘤和精原细胞瘤省去了恶性二字，但仍为恶性肿瘤。瘤病则常用于多发性良性肿瘤，如神经纤维瘤病；或用于在局部呈弥漫性生长的良性肿瘤，如纤维瘤病。
由此可见，肿瘤的名称不能望文生义。遇到不熟悉的病种，最好请教专业医师，确定其生物学行为，并有针对性的采取进一步管理或处理方案。下面请欣赏韩国蔚山医科大学皮肤病专家Hyun Ji Kang等人发表在《Annals of Dermatology》的一例有趣病变。
病例展示
患者为4岁女孩，8个月前发现右肩部境界不清的肿物，无临床症状。病变最大径4.5cm，表皮未见红斑或硬结。对病变进行打孔活检（punch biopsy），可见伴血肿机化的炎性假囊。MRI检查可见具有多个囊腔的软组织肿瘤，可见液平面，提示有出血。超声检查示病变血供丰富，提示血管瘤可能。
图1. 右肩部肿物，表面皮肤正常。
图2. 肿物打孔活检，可见伴血肿机化的假囊。
图3. （左）MRI检查，肿物可见多个伴液平面的囊腔，符合血管瘤、或内部出血的软组织肿瘤；（右）超声检查示肿物血供丰富。
结合上述信息，临床考虑为血管瘤；患者转诊至外科，完整切除病灶。术后病理检查，大体为无包膜、境界不清的肿物，局灶可见出血、囊腔、弥漫性含铁血黄素沉积。瘤细胞形态多样，圆形、梭形不等，结构呈片状或束状。肿瘤周边可见多个淋巴细胞簇。
图4. 切除后病理检查，肿瘤由多种形态细胞构成，局部可见片状或束状结构。
图5. 肿瘤周边可见淋巴细胞簇。
免疫组化，肿瘤细胞表达CD68、EMA、CD99，局灶表达desmin；不表达CD31、HHV-8、AE1/AE3、CD35、CD21。综合相关资料，病理诊断为血管瘤样纤维组织细胞瘤。临床检查未见转移迹象；随访3个月时，未见局部复发或转移。
图6. 免疫组化肿瘤细胞表达CD68（左）、EMA（中）及CD99（右）。
学习笔记
1979年，Enzinger等人首次报道了血管瘤样纤维组织细胞瘤。这是一种具有独特形态学特点的低级别恶性肿瘤，患者年龄自新生儿到70岁不等，但一般小于20岁。临床多表现为无症状的结节或肿物；好发于肢体，其次为躯干、头颈部，其他部位偶有报道。该肿瘤属于中间型未分类肿瘤，预后相对较好，复发率2%至10%不等，偶有转移。
其实，纤维组织细胞肿瘤是一组具有成纤维细胞和组织细胞分化特征的肿瘤，其基本成分为成纤维细胞、组织细胞、数量不等的炎症细胞。由于肿瘤可发生出血而组织细胞具有吞噬功能，因此还可见含铁血黄素、泡沫细胞、多核巨细胞等。超微结构检查还可发现原始间叶细胞和肌成纤维细胞。
由于上述细胞的组成比例不同、细胞分化程度不一、组织构象各异，因此纤维组织细胞肿瘤组成了一个庞大、复杂的病变谱系：从瘤样病变（如幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤），到良性肿瘤（如真皮纤维瘤、深部良性纤维组织细胞瘤），乃至中间型肿瘤（如本例所述的血管瘤样纤维组织细胞瘤，ICD编码8836/1））、高度恶性肿瘤（如未分化多形性肉瘤）。加之各组别病变又会出现不同的组织学亚型，这使得该问题进一步复杂化。如良性纤维组织细胞瘤中的真皮纤维瘤，又称为皮肤纤维组织细胞瘤，当该肿瘤合并显著出血时，可称为动脉瘤样纤维组织细胞瘤。仅从名称上看，很容易和本例所述的血管瘤样纤维组织细胞瘤混淆；但二者确是截然不同的两类肿瘤：前者是纤维组织细胞瘤伴出血，而后者出现的大小不等、形状不规则血窦样腔隙，其实是肌样胖梭形细胞增生，囊内虽可见红细胞，但囊壁并无血管内皮细胞。并且从生物学行为来说，前者是良性肿瘤，而后者却有一定比例的复发、乃至转移潜能！
值得庆幸的是，随着分子生物学研究的进展，目前发现90%以上的血管瘤样纤维组织细胞瘤具有t(2;22)易位，导致ESWR1与CREB1或其他相关基因的融合，可用作相对特异的诊断指标。
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参考文献
Kang HJ,Won CH,Lee MW,et al.A Case of Angiomatoid Fibrous Histiocytoma Presenting as Subcutaneous Nodule in a 4-Year-Old Girl[J].Annals of dermatology,2018,30(2):229-231.
DOI:10.5021/ad.2018.30.2.229
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