[导读] 编译整理：强子
Merkel细胞癌并不常见，是发生于皮肤、伴神经内分泌分化的高度侵袭性肿瘤。一般临床表现为生长迅速的皮肤结节，无其他症状；但偶有病例在原发肿瘤出现之前表现为淋巴结转移。对于这类病变的临床特征、预后因素等，目前了解并不多，还需对更多病例进行综合分析。
近期的《BMJ case reports》杂志报道了一例类似病例，为帮助大家更好的了解相关疾病、开拓视野，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
老年女性，既往曾因左肾结核而切除左侧肾脏，右乳非霍奇金淋巴瘤行放、化疗。此次因左侧腹股沟淋巴结肿大2月就诊，无疼痛。
图1. 左侧腹股沟淋巴结肿大，无疼痛；该图时间为2015年4月。
超声引导下活检，证实淋巴结转移癌，该转移癌具有神经内分泌分化特征，且增殖指数极高-Ki-67增殖指数近100%！
图2. 左侧腹股沟淋巴结超声引导下活检病理检查，伴神经内分泌分化特征的癌转移至淋巴结，免疫组化CK20阳性、Syn阳性、CK7阴性、E-cadherin阳性，Ki-67增殖指数近100%。
此次（2015年4月）皮肤专科检查未见皮肤黏膜可疑病灶。CT检查见左侧腹股沟及闭孔淋巴结增大、融合。PET-CT示腹股沟及腹膜后淋巴结肿大、代谢增强，但未见原发肿瘤证据。
图3. PET-CT检查，腹股沟及腹膜后可见淋巴结肿大、代谢增强，但未见原发灶证据。
对腹股沟区淋巴结放疗后，效果良好；4个月后（8月份）皮肤专科检查，在左膝前方发现一个无触痛、粉红色、浸润性生长斑块，约2cm。活检后病理学检查，符合Merkel细胞癌。
图4. 左膝前方2cm斑块，呈浸润性生长，粉红色，无触痛。
图5. 左膝部病灶活检病理检查，镜下见非典型基底样细胞在真皮内及皮下呈巢状、条索状浸润性生长，免疫组化CK20、CAM5.2、NF均为阳性，且呈特征性的核旁逗点状表达；不表达CK7、S100、TTF-1；符合Merkel细胞癌。
预后及随访
检出膝部病灶后，患者开始系统化疗。所用方案为顺铂及依托泊苷的一线方案，临床及影像学检查取得了显著缓解，但出现3级肾功能损伤。因此，换用二线药物拓扑替康（topotecan），临床也达到了稳定缓解；但出现了3级的全血细胞减少。这种情况限制了化疗的应用。
治疗暂停后，病情出现了显著进展，淋巴结肿大、左下肢多处皮肤转移。此后进行姑息治疗、直至去世。
图6. 治疗停止后，病情出现了进展：A，放疗停止后，2015年9月左大腿内侧出现了皮肤转移灶；B、C：2016年3月，化疗停止后左下肢出现了多处皮肤转移灶及淋巴结肿大。
病例讨论
目前对原发灶未明的Merkel细胞癌所知甚少，比如对于局部淋巴结受累为首发表现的病例，甚至并不清楚是原发灶未检出、还是原发灶出现了自发退缩，又或者是淋巴结本身发生的Merkel细胞癌！与本例一样，文献中的这类病例很多都具有肿瘤病史。
正因为这类病变数量较少，对其治疗也应多学科讨论并考虑个体化治疗，如本例，必要的手术、然后根据患者情况辅以放疗及化疗。免疫治疗引入之前，这类病变最常用的治疗方案即为其他小细胞癌所用的化疗，如含铂的化疗方案，以及依托泊苷、紫杉烷类、蒽环类药物单独或联合应用。这些方案均可在部分患者出现临床缓解，但缓解的时间都并不太长。
免疫治疗兴起之后，已有大量研究表明对Merkel细胞癌有效。2017年美国已批准阿维鲁单抗（avelumab）用于Merkel细胞癌的一线治疗。
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参考文献
Barreira JV,Valejo Coelho MM,Ribeiro C.Unknown primary Merkel cell carcinoma with cutaneous spread[J].BMJ case reports,2019,12(2).
DOI:10.1136/bcr-2018-224834
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