作者：幸运小孩

在2017年WHO公布的头颈部病理，唾液腺软组织良性病变中新增了一个疾病，为结节性筋膜炎（nodular fasciitis,NF）。NF好发于青壮年，上肢、躯干及头颈部较常见，多数无外伤史。临床表现为迅速生长的肿块（数周），体积较小。该疾病具有自限性。但是，腮腺的NF比较少见。

Tyler 等人统计1966-2014年发生在腮腺区的30例NF病例。他们发现NF发病的性别无显著差异，年龄平均为35.7岁。病程为0.2-12个月不等，平均为3个月。其中，发生在腮腺浅叶的11例，邻近腮腺的11例，腮腺深叶3例，腮腺尾2例，腮腺（未涉及具体部位）3例。术后复发2例。目前认为，NF是由局部外伤或局部炎症沉积造成的。但事实上，只有一小部分人有外伤史。

NF在影像上表现为界限清楚的软组织影。发生于腮腺区的NF，不仅侵及腺体，也侵及邻近的皮下组织（图1、2）。

细针穿刺是有效的诊断方式。NF的细针穿刺表现为梭形细胞及数量不等的黏液样物质、炎症细胞（浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞）。（图3、4）大多数的结节性筋膜炎在细针穿刺确诊后的1-16周内可自愈。因此，有人认为当术前诊断为NF时，可避免不必要的手术。但也有人认为手术完整切除是该疾病的首选治疗。

巨检显示，NF为界限清楚的结节性肿物，无包膜。切面表现为黏液样或纤维样，偶尔中心囊性改变。NF是一种良性的肌纤维母细胞增生性疾病，镜下表现为：

（1）梭形/星形的细胞呈席纹状排列；

（2）有乏细胞的黏液样区，AB（+）；

（3）可见类似瘢痕的胶原纤维；

（4）核分裂象可丰富，但缺乏病理性核分裂象；

（5）红细胞外渗；

（6）偶尔可见多核巨细胞；

（7）边缘表现为浸润性，可包绕神经、肌肉（图5-9）。

该疾病的免疫组化染色结果为：Vim(+),SMA(+),MSA(+),SMMS-1(-),

desmin(-),S-100(-),CK(-),CD117(-),p63(-),GFAP(-),CD34(-)。（图10）

有研究表明，NF中的肌纤维母细胞显示出MYH9和USP6的融合。利用FISH检测USP6基因重排（术前行细胞学检查），可能有助于NF的术前诊断。而在类似的病变，如韧带样纤维瘤病、纤维肉瘤、粘液纤维肉瘤中并未检测到这种基因重排。

NF预后良好。当确诊时，可定期随访（不进行手术）。手术切除后，NF复发率非常低（6.7%）。

鉴别诊断:

1.纤维肉瘤

当NF的分裂象非常丰富、并且梭形细胞很丰富、可见异型性时，极易与纤维肉瘤混淆。后者的富细胞的纤维通常排列呈“人”字排列（非席纹状），细胞核不规则、多形性，并见较多病理性核分裂象，有时可见坏死。而NF缺乏病理性分裂象及坏死。

2.纤维瘤病

纤维瘤病是一组分化良好的肌纤维母细胞增生性的疾病，呈浸润性生长，但细胞缺乏恶性指症。镜下除典型的肌纤维母细胞外，还可观察到病变边缘血管周围淋巴细胞浸润及厚壁血管与周围组织界限清楚。纤维瘤病表现为β-catenin细胞核（+），多数NF的β-catenin（-)，约1/3的NF的β-catenin胞浆（+）。

3.多形性腺瘤

发生于腮腺区的NF还需与唾液腺肿瘤鉴别。多形性腺瘤是腮腺最常见的肿瘤，典型的镜下表现为肌上皮排列呈片状、管状，还可见黏液样区及软骨样区。它有包膜，可不完整。在细针穿刺时，多形性腺瘤可穿出梭形/浆细胞样的肌上皮及黏液样物质。两者的鉴别点是，NF无包膜，且表现为边缘浸润，并且NF也不具有多形性腺瘤的多种形态。多形性腺瘤的免疫组化结果为：CK（+）,p63（+）,Calponin（+），S100（+）。

4.神经纤维瘤与神经鞘瘤

发生在腮腺或腮腺周的神经纤维瘤及神经鞘瘤都不常见。通常生长缓慢，伴疼痛或压痛。在细针穿刺时，经常伴有急性、剧烈、放射性的疼痛。这些肿瘤界限清楚，包膜完整。镜下可见antoni A区和antoni B区。这些肿瘤SOX10（+），S100（+），NFP（+），缺乏肌肉标记物及CD68。

5.孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤的细胞核呈短、波浪状核，并伴丰富的、可折射的胶原      沉积。其缺乏浸润性生长及有丝分裂。CD34和Bcl-2强阳性能将其与NF鉴别。

6.平滑肌肿瘤

尽管肌纤维母细胞有时desmin阳性，但在NF中，还未发现desmin阳性。因此，desmin可将平滑肌肿瘤与NF鉴别。  

7.黏液瘤 

黏液瘤的细胞成分较少，以黏液成分为主。镜下缺乏席纹状结构、红细胞外渗及巨细胞。黏液瘤缺乏肌肉标记物的表达。

图 1 发生在右腮腺下极的NF，侵及皮下； A显示NF在T1加权像为低信号；B显示NF在T2加权像为不均匀的低信号。

图 2 CT示NF为软组织影像，并伸入腮腺周及皮下。

图 3 NF细针穿刺结果显示：左图示病变像羽毛的外观，细胞梭形、纺锤样，类似浆细胞，核偏位，背景为黏液样物质；右图示细胞呈双极性，胞浆伸向不同的方向。

图 4 A为巴氏涂片，可观察到散在及成簇的细胞，细胞密度较低，背景为黏液样物质；B显示细胞呈梭形，核圆形/卵圆形，有轻度异型性，另见少数中性粒细胞及淋巴细胞浸润；C吉姆萨染色显示黏液样物质是异染性的；D浆细胞样细胞显示出核偏位，胞浆丰富。

图 5 NF界限清楚，位于腮腺实质内。病变主要细胞为梭形的肌纤维母细胞，呈席纹状排列。

图 6 黏液样物质AB（+）。

图 7 左图示多核巨细胞；右图示分裂象（非病理性）。

图 8 左图显示NF包绕神经，右图显示NF包绕肌肉。

图 9 左图示红细胞外渗，上方是未受累及的腮腺；右图示瘢痕样胶原。

图 10  NF免疫组化结果示：SMA（+）（A）； CD68 组织细胞（+）（B）； CD34血管（+）（C）；  S-100神经（+）。

参考文献：

1.Gibson T C , Bishop J A , Thompson L D R . Parotid Gland Nodular Fasciitis: A Clinicopathologic Series of 12 Cases with a Review of 18 Cases from the Literature[J]. Head & Neck Pathology, 2015, 9(3):334-344.

2.Peng, Wei‐Xia, Kudo M , Yamamoto T , et al. Nodular fasciitis in the parotid gland: A case report and review of the literature[J]. Diagnostic Cytopathology, 2013, 41(9):829-833.

3.Song J Y , Kim S G , Lee S K , et al. Multiple nodular fasciitis in the mandibular border area which is misdiagnosed as metastatic lymph node[J]. Dentomaxillofacial Radiology, 2013, 42(3):29206157.

4.《阿克曼外科病理学》第10版

5.《WHO软组织与骨肿瘤分类》第四版